神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长，手术切除为本病的主要治疗。

症状表现

好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。

1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感 一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

疾病诊断

1.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点：

(1)质韧，有弹性，无包膜。

(2)瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。

(3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。

(4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。

(5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。

2.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象;细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。

3.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。

4.疼痛时应与血管球瘤鉴别。