本文转自人民政协报

提起烟雾病，很多人会想到这是一种由抽烟而引发的肺部疾病，或者会以为这是跟雾霾相关的一种疾病，其实都不是。首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师刘方军告诉记者，烟雾病是一种脑血管病，如果任其发展，随时都可能会出现脑梗塞、脑出血等严重状况，且有些损伤甚至是不可逆的。因而刘方军建议，一旦发现并明确诊断此疾病，要尽快进行治疗。

三年同一位置两次脑出血

“儿子，你快回来吧，快带你爸去医院看看吧。他近几天头痛得很厉害，晚上都睡不着觉。你爸一直让我瞒着你，不让我跟你说他又生病了。”回想起几个月前妈妈的那通紧急电话，张楠(化名)仍然心有余悸，如果不是因为妈妈的及时通知，爸爸的病情可能恶化的程度不堪设想。

原来，今年2月，在河南省卫辉市务农的张楠爸爸因突发头痛和头晕被家人送到医院，经检查才发现老人家是突发性脑出血。医生表示，幸亏及时送到医院，若抢救不及时随时会有生命危险。这已是这三年来，患者在同一位置第二次发生脑出血。

张楠告诉记者，2015年8月，在外地做木匠的父亲突然在工地上晕倒，不省人事。工友们立刻把张楠父亲送到医院并住进了ICU，经过抢救后张楠父亲度过了危险期。当地的医生介绍，患者这次晕倒主要是蛛网膜下腔出血，而病灶是烟雾病。由于当地医院对烟雾病治疗经验不丰富，再加上从患者家庭经济状况考虑，选择了保守的内科治疗。

出院后，张楠父亲结束了在外打工的生活，回到家乡卫辉市养身体。平时吃点药，身体也没有什么大碍，张楠父亲还和老伴在家种起了十来亩地。没承想，三年不到，同一位置再度发生脑出血。因为是再度发病，家人再也不敢大意，在经过保守治疗的规定疗程后，张楠带父亲于7月中旬来到首都医科大学三博脑科医院进行进一步治疗。

经术前检查，刘方军及其恩师———首都医科大学三博脑科医院神经外科主任、教授石祥恩等团队专家综合评估，认为张楠父亲符合手术指征，并于7月19日为患者进行了手术。术后患者恢复良好并于7月30日顺利出院回家。

血管造影如袅袅炊烟

由于公众对烟雾病知晓度不高，甚至不少医生对烟雾病也知之甚少，所以临床上出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状时，容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。这就可能延误了患者治疗，甚至造成了严重后果。

“实际上，肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒以及意识障碍等，都是烟雾病的主要临床表现。在十几年前，国内的医学教科书上还称烟雾病为一种罕见疾病。但现在，据国外的相关调查研究，烟雾病的发病率可能被低估，在日本大约每10000人中会有1人得烟雾病。烟雾病有两个高发期，分别是5到10岁的儿童及45到49岁的成年人。其中，儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状，成人患者常表现为脑出血或者脑缺血症状。”刘方军告诉记者，近年来临床医生们也明显感觉到，该病的发病率与检出率都有明显上升，而外科血管吻合搭桥手术是目前有效的治疗方法。

刘方军说，作为脑血管病的一种，烟雾病又称自发性颅底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张而形成的以烟雾状血管网为特征的慢性脑血管疾病。“大脑内的血管就像树木的树杈，主干的血液通过分支达到大脑的各个地方，但烟雾病人的主干是堵塞的。”刘方军介绍，主干血管堵塞后会长出无数根毛细血管来替代，从血管造影上来看，这些毛细血管如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被形象地称作烟雾病。

和“原装”血管相比，这些新生成的代偿的小血管质量要差得多，因其管径很细会导致供血不足。同时，这些血管的血管壁也非常薄，不仅本身质量不高还容易破裂导致出血。因此，烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的状况。

“相关资料显示，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，内科治疗5~7年的临床治愈只有20%左右，65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害越来越大。所以，及早发现及时治疗十分重要。”刘方军建议，如果出现不明原因的言语不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。年轻人若出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒等状况，也要考虑是否有此病，及早到正规医院检查并明确病因。

脑血管重建是治疗关键

“就治疗方法来讲，根据烟雾病的6个不同影像学分期，医生会建议患者采取内科或外科两种不同的治疗方法。比如对于病情较轻的患者，则一般建议他们采用内科手段治疗，并注意观察病情发展。而临床上的烟雾病患者多数在Ⅲ期或Ⅳ期才发现，由于该病的病因未明，药物治疗效果欠佳，绝大多数患者病情会逐步发展且日益严重，此时需要通过手术进行血管重建。”石祥恩向记者强调，外科手术的风险较内科治疗大很多，因而手术对术者的技术要求极高。

“目前，烟雾病的手术方法主要是脑血管重建手术。其实烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，因而需要通过手术方法改善脑内血流，让血‘活’起来以降低脑缺血和脑出血的风险。这种通过建立由脑外的正常血管向脑内供血通路的方法，类似于‘南水北调’工程。”刘方军说，目前脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。

张楠父亲采用的就是直接血管搭桥手术，其进行的是左侧额颞开颅颞浅动脉——大脑中动脉搭桥术。这是一项精细且对手术人员技术能力要求极高的手术，团队成员历时8个小时终于顺利完成手术。术后检查显示，张楠父亲的血管吻合口通畅，颅外血流开始供应颅内缺血区，这既避免了患者病情继续恶化和加重，也保障了患者的生活质量。

“手术指征明确的烟雾病患者应及时进行手术。如不及时治疗，患者随时可能再次脑出血，进而造成永久性神经损害。”刘方军提醒，大部分烟雾病患者售后症状会明显改善，也有部分患者仍可能存在肢体及语言功能障碍，此时应给予积极的功能锻炼和语言康复训练。同时，术后患者要注意用脑习惯和体力劳动、脑力劳动的选择，患者不宜从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，这样可以保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，终保证术后的恢复。