求医故事

当笔者看到术后才两天的小伟的时候，他的头被纱布包的严严实实的，一双大眼睛还是不停地翻动，打量着我——又一位穿着白大褂的阿姨。

小伟还不到三岁，正是人生中可爱的阶段。小伟来自山东省菏泽市的农村，父母是地地道道的农民，小伟还有一个10岁的姐姐。在农村，生个男孩儿，才等于有了“后”。小伟的父母中年得子，可想而知，这个儿子是全家的宝贝。但往往人生风云莫测，就是这样的一个家庭，却要饱尝命运的折磨。

一年前，小伟莫名其妙地头痛、恶心，不吃饭，大便干得结成了球，个头也比一般同龄的孩子小很多。因为家在农村，医疗条件有限，镇上的诊所说可能因为孩子小，胃肠不好，给了些药吃，可是，药吃了不少，病却一点没好转。当母亲的痛在心里!

小伟的父母带孩子又去了省城的医院，全身检查了一个遍。医生又看了既往病史、治疗史，开始警觉起来，“会不会是食物过敏?”医生又给孩子做了详细的过敏源检查，也没有下个结论。医生给小伟下了一条很“苛刻”的医嘱：禁食一切鱼虾和肉类。小伟妈说：“不让孩子吃好的了，那孩子不更得等死嚒!”

小伟父母不甘心，又去了另外的大医院，挂了神经科的专家号。一查，小伟父母遭遇五雷轰顶的心痛——孩子脑子里长了东西，那个瘤子的名字很奇怪、特殊———颅咽管瘤!

听省医院专家说首都医科大学三博脑科医院很擅长做颅脑咽管瘤的手术，有在国内首屈一指的专家。小伟的父母救子心切，毅然决然准备带孩子去北京。

小伟父母先回老家筹钱，几乎整个村都借遍了。

农民啊，农民种粮食、卖粮食，挣得都是辛苦钱!对于农民，生病，特别是生大病，不几乎相当于把一个家庭要摧毁了么?!

不谙世事的孩童，身体遭受病魔的折磨，可他内心又怎知父母的哀伤与痛楚呢?!

2010年7月的后一天，这一家人终于来到了北京，住进了首都医科大学三博脑科医院。术前的检查很顺利，手术很成功!

关于小伟的事，是科里的吴斌主任和杨庆哲医生告诉笔者的，他们还决定给这个家庭和这个孩子提供更多的物质上的帮助以及费用上大力度的减免……

笔者常年在医院从事科普教育宣传工作，想到这个孩子的事，感觉心里沉沉的。有几点很想提醒广大读者注意：

1、警惕颅咽管瘤的危险信号

颅咽管瘤是儿童常见的颅内先天性肿瘤。在我国人群中的颅咽管瘤发病数占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。 儿童期的各个阶段均可罹患颅咽管瘤。我们见到的小患儿仅3、4个月大小。一般来说，8-12岁是发病的高峰年龄。目前认为，此种肿瘤主要起源于颅内蝶鞍区胚胎发育期的残余组织，是一种良性的先天性肿瘤。肿瘤主要生长在鞍上、下丘脑，并常常由此向上长入第三脑室或侧脑室内，这种情况在儿童期多见。

根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。当出现以下“信号”时，要高度警惕颅咽管瘤的发生——

信号1:视力视野改变。以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。

信号2：颅内压增高。颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。

信号3：内分泌紊乱。在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。如果是成人患者，会出现性功能减退，在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡鬚稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。

信号4：意识变化。部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

信号5：视神经乳头的改变。由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

目前，头颅CT和MRI(磁共振)是，简单，准确的检查手段。它使医生在术前就能直观地、方便地“看到”肿瘤的大小，结构，部位及与周围神经血管的关系，这对于医生判断肿瘤的性质，所要采取的手术方式及评估手术的风险极为重要。

2、手术是目前治疗颅咽管瘤的方法

手术是目前治疗儿童颅咽管瘤方法。近年来，在条件良好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了长足的进步，大限度保护了神经组织，使手术更加安全，极大地提高了肿瘤全切除率和，降低了术后并发症的发生率。

颅咽管瘤病人术前除了要进行头颅CT及MRI扫描外，还要测定血中电解质和各种激素水平。手术方式繁多。根据具体情况，常采用“翼点入路”，“额下入路”，“经胼胝体-三脑室入路”和联合入路等等。颅咽管瘤切除术，所涉及的区域密布重要的神经血管结构(下丘脑，脑室系统，视神经视交叉，动眼神经，胼胝体，穹隆，中脑大脑脚，颈内动脉，前交通动脉，大脑前动脉及大脑后动脉)，是神经外科的难点。其术者除具备相关的解剖学知识，熟练的手术技巧外，还必须具备广博的神经内分泌学知识，稳定的心理素质和忘我高尚的医德，这样才能保证手术成功，术后病人安全。

术后常见的并发症包括：1、尿崩症，尿量多在5000-10000毫升之间，可用抗利尿药物(垂体后叶素，弥凝，长效尿崩停)以予控制。2、血电解质紊乱，常表现为术后数天高钠高氯血症，之后出现低钠低氯血症，以后，血电解质逐渐恢复正常。调整血电解质的过程十分繁杂琐碎，要求医生具有很强的责任心，耐心细致的工作作风，丰富的临床经验，扎实的理论基础及敏锐的观察力。3、体温异常，常常出现高热，这有几方面原因，如术后出现“无菌性脑膜炎”，体温调节中枢损伤及术后颅内感染。可对症治疗。其他并发症包括术后脑积水，癫痫，脑血管痉挛脑梗塞，应激性胃溃疡等。术后要长期补充激素及口服抗癫痫治疗，服用其他药物视病情而定。

一般来说，完全切除肿瘤后，放疗并不必需。若肿瘤有残留根据情况进行普通放疗或r-刀治疗。3岁以下婴幼儿慎用放疗。术后3-6个月,患儿要进行系统复查，包括测定激素水平，测定血抗癫痫药物浓度及头颅MRI扫描，若无异常以后每年复查一次即可，出现异常情况随时来院复查。