——我起死回生 重回世界

上周五，笔者在石祥恩教授的办公室见到了李大姐。李大姐，双眼皮大眼睛，慈眉善目，很有亲和力，很健谈。若不是石主任的秘书告诉我李大姐11年前曾经的就医经历，我很难相信她曾经是个脑瘤患者。

李大姐和笔者谈了她的故事：11年前，她患了严重的偏头痛，甚至影响了视力，严重的时候已经看不清了东西，连自己上厕所都困难。更为奇怪的是，李大姐异常地能喝水，一天能喝掉好几暖瓶的水。当时李大姐还算家境不错，北京和周边的大医院都跑遍了，包括廊坊、固安的大小诊所也去了不少。后，李大姐在天坛医院被确诊为“颅咽管瘤”，从核磁片子上看已经有鸡蛋大小。给李大姐动手术的正是石祥恩教授。

李大姐对当年的经历记忆犹新：“我当时得了病，家里人一直没告诉我实情。石祥恩主任态度温和，他告诉我只是一个小疙瘩。这些都使我得到了宽慰，我没有被病给吓到，反而到轻松上阵了。我从手术室出来的那一刻，感觉自己起死回生了，眼睛又清又明，我感到自己又回到了世界一般。后来我才知道，我得了是颅咽管瘤。11年过去了，我恢复了健康，没人相信我曾经是脑瘤患者。现在我悟出，一是石主任手术艺高胆大，二是我轻松的心态。我今天过来，没别的，就是想看看我的救命恩人!是石主任救了我的命啊!这恩情，永生难忘!”

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颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

专家支招：警惕颅咽管瘤

“ 信号”先期有提示 临床表现各不同

石祥恩教授指出，根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。当出现以下“信号”时，要高度警惕颅咽管瘤的发生——

信号1:视力视野改变。以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。

信号2：颅内压增高。颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。

信号3：内分泌紊乱。在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。如果是成人患者，会出现性功能减退，在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡鬚稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。

信号4：意识变化。部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

信号5：视神经乳头的改变。由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

目前，头颅CT和MRI(磁共振)是，简单，准确的检查手段。它使医生在术前就能直观地、方便地“看到”肿瘤的大小，结构，部位及与周围神经血管的关系，这对于医生判断肿瘤的性质，所要采取的手术方式及评估手术的风险极为重要。

手术是目前治疗儿童颅咽管瘤方法。近年来，在条件良好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了长足的进步，大限度保护了神经组织，使手术更加安全，极大地提高了肿瘤全切除率和，降低了术后并发症的发生率。

颅咽管瘤病人术前除了要进行头颅CT及MRI扫描外，还要测定血中电解质和各种激素水平。手术方式繁多。根据具体情况，常采用“翼点入路”，“额下入路”，“经胼胝体-三脑室入路”和联合入路等等。颅咽管瘤切除术，所涉及的区域密布重要的神经血管结构(下丘脑，脑室系统，视神经视交叉，动眼神经，胼胝体，穹隆，中脑大脑脚，颈内动脉，前交通动脉，大脑前动脉及大脑后动脉)，是神经外科的难点。其术者除具备相关的解剖学知识，熟练的手术技巧外，还必须具备广博的神经内分泌学知识，稳定的心理素质和忘我高尚的医德，这样才能保证手术成功，术后病人安全。

术后常见的并发症包括：1、尿崩症，尿量多在5000-10000毫升之间，可用抗利尿药物(垂体后叶素，弥凝，长效尿崩停)以予控制。2、血电解质紊乱，常表现为术后数天高钠高氯血症，之后出现低钠低氯血症，以后，血电解质逐渐恢复正常。调整血电解质的过程十分繁杂琐碎，要求医生具有很强的责任心，耐心细致的工作作风，丰富的临床经验，扎实的理论基础及敏锐的观察力。3、体温异常，常常出现高热，这有几方面原因，如术后出现“无菌性脑膜炎”，体温调节中枢损伤及术后颅内感染。可对症治疗。其他并发症包括术后脑积水，癫痫，脑血管痉挛脑梗塞，应激性胃溃疡等。术后要长期补充激素及口服抗癫痫治疗，服用其他药物视病情而定。

一般来说，完全切除肿瘤后，放疗并不必需。若肿瘤有残留根据情况进行普通放疗或r-刀治疗。3岁以下婴幼儿慎用放疗。术后3-6个月,患儿要进行系统复查，包括测定激素水平，测定血抗癫痫药物浓度及头颅MRI扫描，若无异常以后每年复查一次即可，出现异常情况随时来院复查。

首都医科大学三博脑科医院颅咽管瘤专业组石祥恩教授从1995年开始研究颅咽管瘤的手术治疗。手术切除颅咽管瘤近550余例，肿瘤全切除率95％以上，其论文"手术切除颅咽管瘤309例经验"2008年在欧洲"神经外科杂志发表；2011年，在"美国神经外科杂志"评价全球7位100例以上手术切除颅咽管瘤研究报告中，被认为是手术例数、肿瘤全切除率和手术的医生。

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