“六一”儿童节刚刚过去，相信很多孩子都实现了自己的小心愿，得到了各种礼物，有的得到了新玩具、有的买了新衣服、还有很多孩子去了游乐场……8岁的圆圆也许下了一个美好的愿望，她希望自己能够长高些，能够马上去上学，在学校里跟其他小朋友一样看书学习、快乐游戏，可是自己8岁了，却还在上幼儿园，而且身高看上去就像个三四岁的孩子。

是什么原因导致圆圆一直没有长个儿，8岁了还没上学呢?在首都医科大学三博脑科医院神经外科八病区，圆圆妈妈介绍，很多人以为孩子是营养不良才个子这么矮，其实不是这样的。2014年，发现圆圆走路不太正常，开始以为是刚被电动车砸伤过脚，过段时间就好了，半个多月后，圆圆走路还是有点跛行，并且妈妈发现她喜欢用左手拿东西，用左手写字，用左手玩玩具，几乎很少用到右手，这让爸爸妈妈感到很奇怪，便试着让她用右手拿东西，结果发现圆圆的右手没有力气，握力很差，右胳膊也不能抬高。就赶紧带她到当地医院做了检查，发现视力下降，并且大脑核磁显示有脑肿瘤，需要手术治疗。

这让圆圆的父母很惊慌，没想到这么小的孩子会得脑肿瘤，很快他们带着孩子到北京某家大医院做了肿瘤切除手术，诊断为颅咽管瘤，医生告诉他们肿瘤已经侵袭了垂体(垂体是身体复杂的内分泌腺，可分泌生长激素)。手术后，圆圆的症状有了改善，只是生长非常缓慢，明显低于同龄儿童。术后，他们按期复查大脑，口服药物治疗，期间出现过尿崩症(临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿)，一年后，复查的时候发现脑肿瘤复发，又做了第二次手术切除了肿瘤，这次医生告诉他们手术中因为肿瘤完全侵犯了垂体，便将肿瘤与脑垂体全部切掉。这次手术后，圆圆的身高就停止了生长。几年来，爸爸妈妈一直带圆圆到处看病，因为看病，圆圆也没怎么上学，至今还在上幼儿园，直到一个月前复查的时候，发现孩子的脑肿瘤再一次复发，圆圆的爸爸几经查询，终于在一个病友群里获悉，三博脑科医院周忠清主任治疗颅咽管瘤技术高，急忙慕名而来。

周忠清主任手术中

切下的肿瘤标本

圆圆的诊断已经很明确：颅咽管瘤复发、垂体功能低下、尿崩症，在完善术前相关检查后，周忠清主任团队为圆圆做了冠状切口右额开颅经额底纵裂入路复发颅咽管瘤切除术，术中视交叉前间隙可见肿瘤，肿瘤位于鞍隔下，与视神经、颈内动脉紧密粘连，经过几个多小时的奋战，圆圆2.5厘米大的脑肿瘤被全切，视神经、视交叉减压充分，神经、动脉保护完好。

术后影像资料

术后一周，小圆圆已经在病房里开心活动了。周忠清主任介绍，圆圆不长个儿的原因就是脑肿瘤损伤了脑垂体，导致垂体被切除，不能分泌促进生长的生长激素，这个问题也是可以解决的，等孩子康复后，可以就诊内分泌科，通过用药，可以帮助孩子继续长高，圆圆长成一个正常的成人身高还是有希望的。颅咽管瘤一般不会对孩子的智力造成影响，孩子手术康复后是可以继续上学的。

疾病科普

颅咽管瘤可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下，好发于鞍上。CT、核磁检查可明确诊断，治疗主要为手术切除肿瘤。大多数颅咽管瘤生长较慢，其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：

临床表现

①颅内压增高

多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

②视力视野障碍

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。

③内分泌功能紊乱

因压迫腺垂体或下丘脑使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

治疗难点

①颅咽管瘤位置深，手术难度大

颅咽管瘤常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、基地动脉、垂体、下丘脑等主要结构，颅咽管瘤常常与下丘脑、垂体粘连。在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明;颈内动脉、大脑前动脉、基底动脉如果受损，会造成致死性出血;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

②颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题

颅咽管瘤完全切除或者积极切除后(即不是姑息性手术)几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前几天精神好，但随后出现精神萎靡、水-电解质平衡紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。

③颅咽管瘤易复发

虽然在病理学上把颅咽管瘤定性为良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，生长方式类似恶性肿瘤的侵润性生长，常常有细小的“根”侵入到脑实质中。虽然在手术显微镜下看到肿瘤被完全切除，但是仍然有极少部分肿瘤“根”残留在脑实质中，或者有钙化斑与血管、神经粘连，难以完全切除，以后会导致肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。

专家介绍

周忠清

姓 名：周忠清

职 称：副主任医师 / 科室主任

出诊时间：周三/周五上午

专业特长：颅咽管瘤、脑动脉瘤、脑血管畸形、生殖细胞瘤、畸胎瘤、颅底肿瘤、痉挛性斜颈;颅咽管瘤手术后激素替代治疗、电解质紊乱的治疗…