导读：不久前，首都医科大学三博脑科医院收治了一位中年女性患者，该患者不仅受脑瘤疾病困扰多年，而且查体发现脑子里一共有近10个肿瘤，其中有4个体积较大的肿瘤。耗时近13个小时，张明山主任团队成员对4个大肿瘤进行了一次性切除，患者术后恢复良好。

术前磁共振，可见颅内多发肿瘤，体积较大的肿瘤一共4处，均位于右侧，其中引起症状的是C1-2水平的复发神经鞘瘤(红色箭头)，右侧后颅窝(蓝色箭头)、桥小脑角(黄色箭头)、及横窦(绿色箭头)均可见体积较大的肿瘤。

据了解，患者是因耳鸣、听力下降发现双侧听神经瘤即2型神经纤维瘤病，本病特点是双侧听神经瘤或合并颅内及椎管内多发肿瘤。而且该患者在外院治疗行手术3次，但效果均不佳。1年前开始出现右侧肢体活动差，复查MRI发现肿瘤复发，1个月前再次复查磁共振发现肿瘤进一步增大。经过多方打听，加之患者本人是神经纤维瘤病友群的群主，经群内病友讨论并推荐后，患者抱着后一丝希望来到首都医科大学三博脑科医院接受治疗。

首都医科大学三博脑科医院神经外科二病区张明山主任团队成员仔细研究了患者的病例特点——颅内及椎管内多发肿瘤，且4个体积较大的肿瘤位于右侧，对患者目前症状影响大的是C1-2神经鞘瘤(见上方图片红色箭头)，如果只切除1个肿瘤，其他3个肿瘤近期还会对患者造成影响，仍需开颅手术，患者创伤及就医费用都会增加，所以，医生后决定一次手术切除4个体积较大的肿瘤。手术方案告知家属，家属非常惊讶及担心，由于在外院进行的前3次手术效果不理想，且术后出现了颅内血肿，肺炎，气管切开的后遗症，因此患者及家属对手术带有本能地恐惧，治疗预期是切除对患者影响大C1-2神经鞘瘤，术后症状不加重即可。

张明山主任团队成员对患者和家属的担忧感同身受，内部多次讨论手术方案，综合考虑了手术风险和患者家庭负担后一致决定手术全部切除4个体积较大肿瘤，同时向患者和家属摆事实、讲道理，给予信心，注入力量，患者和家属同意了手术方案。

手术由于春江教授指导，张明山主任及谷春雨医生完成，首先切除C1-2神经鞘瘤(见上方图片红色箭头)，此处为复发肿瘤，与周围组织及颈髓粘连紧密，近全切除;第二个切除横窦肿瘤(见上方图片绿色箭头)，此处肿瘤侵入横窦内，近全切除;第三个切除后颅窝神经鞘瘤(见上方图片蓝色箭头)，全切除;后切除右侧复发听神经瘤(见上方图片黄色箭头)，全切除。手术团队历经12小时55分钟，后切除4个肿瘤。

张明山主任手术中

术后磁共振，可见C1-2水平的复发神经鞘瘤(红色箭头)近全切除，右侧后颅窝神经鞘瘤(蓝色箭头)全切除、桥小脑角复发听神经瘤(黄色箭头)全切除、及横窦脑膜瘤(绿色箭头)近全切除。

术后患者恢复良好，没有出现发热，无呛咳，无肺炎，而且患者左侧肌力较术前好转，能够达到4级，且左手手指可以伸展及抓握。目前已康复出院。

疾病科普

2型神经纤维瘤病(NF2)是常染色体显性遗传病，发病例较低，以双侧听神经瘤合并颅内及椎管内多发肿瘤、皮肤及眼的一些病理改变。治疗复杂，以手术治疗为主，手术重点保护面神经及听神经，辅助放疗及药物治疗，由于双侧听神经瘤，患者可能会发展为双耳失聪，听力重建是目前研究的热点。