渌娜是一个花季少女，一年前没有诱因开始出现双侧耳鸣和听力下降，以右耳为重，半年前出现双侧听力丧失，在当地医院的耳鼻喉科给予神经营养、改善微循环等治疗，听力未见好转，也未进一步治疗，主要原因一是家中经济较为窘迫，二是渌娜的爷爷、父亲、四个叔父、两个姑母及两个堂兄均有成年后耳聋的病史，他们认为这是家族的遗传所致，无需看病。

可是事情却并非象想象的那样，渌娜逐渐开始出现走路不稳、摇摇晃晃，2个月前开始出现吃饭时吞咽困难，只能吃一些米粥类的软食，而且喝水时经常出现呛咳，半个月前出现头痛、头晕，一周前又出现左侧上肢的疼痛，渌娜病情的急剧恶化把家里人吓呆了，迫不得已他们到当地的医院进行了磁共振检查，检查的结果更是令人震惊：渌娜的小脑内长了两个巨大的听神经瘤!而且医生告知，其家族内是凡有听力下降、耳聋者可能脑内都有听神经瘤!晴天霹雳!

当地医院建议其到河南医科大学附属医院看病，医大的专家会诊后认为病例罕见，渌娜脑内的两个听神经瘤已经将脑干(生命中枢)压迫成了窄窄的一条缝，若不手术治疗任凭肿瘤进一步增大，脑干进一步被压迫将很快危及生命，若手术治疗，生命危险亦极大;后河医大的专家建议其到北京就诊。

患者在母亲、姐姐的陪同下到北京天坛医院就诊，看了天坛医院的几个专家，均告知手术风险极大，让家属慎重考虑。后患者抱着一线希望慕名找到首都医科大学三博脑科医院的于春江教授，于教授认为手术风险是有，但不致于象想象中的那么大，完全可以手术，先切除两个肿瘤中较大的一个，三个月后再切除另一个，还应力争保住面神经功能，家属决定请于教授给渌娜做手术。

术后结果：

目前小脑右侧的大听神经瘤已全切除，术后已三天，渌娜没有留下任何并发症，而且面神经功能得以保留!准备三个月后做另一侧的肿瘤。

手术难度及罕见程度：

脑干是人的生命中枢，过去一直是手术禁区，死亡率极高，而且两个肿瘤从左右两侧挤压脑干，使其形成窄窄的一条缝隙，有人形容为“鬼门关”，象“一线天”一样，正常脑干是一个约2.5-4.5cm直径大小的圆柱体;且肿瘤已显著压迫颅底多根脑神经和小脑。

结果手术不但全切除了肿瘤，还保留了面神经功能(不会导致面瘫)!这在业内是难度非常非常大的。

背景：

渌娜患的病为“双侧巨大听神经瘤”，又称为“神经纤维瘤病II型”，是一种先天性的常染色体显性遗传病，非常罕见。

进一步追问：

渌娜的爷爷、父亲、四个叔父、两个姑姑及一个堂兄均在三十多岁后出现听力下降、耳聋，但其奶奶、母亲及二爷、三爷、四爷正常。如果患者具有遗传医学知识，这样的悲剧就可以避免了。