男性患者，30岁，既往体健。双手指间关节僵硬5年余，双下肢无力2年，后颅窝减压术后15月。

现病史：该患于5年前无明显诱因出现双手指间关节僵硬，未予重视，曾按类风湿性关节炎治疗，未见明显效果。约2年前，出现双下肢无力，右下肢明显，到301医院就诊，诊断寰枕畸形、小脑扁桃体下疝、颅底凹陷、脊髓空洞，建议手术，患者因经济原因未行手术，后于15月前在北京某医院神经外科行后颅窝减压术，手术顺利，患者自诉症状无明显变化。

查体：双手挛缩畸形，右拇指背伸位，四肢针刺减退，双上肢肌力5级，右手骨间肌肌力约3级，左手骨间肌约4-级，右下肢肌力4级，右踇趾背伸肌力3-级，左下肢肌力4+级，左踇趾背伸4级，四肢生理反射亢进，两侧霍夫曼征（++），右侧巴氏征（++），左侧巴氏征（+）。

诊断：小脑扁桃体下疝（Chiair’sⅠ型）、颅底凹陷、颈脊髓空洞、后颅窝减压术后

治疗方法：全麻下行枕后正中入路枕下减压枕颈固定融合术

术后：患者四肢感轻松，双手较术前伸展，双下肢发冷感觉消失，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，肌张力正常，四肢腱反射亢进，两侧霍夫曼征(++)，右侧巴氏征（++），左侧（-）。共济检查差，二便正常。

术前MR

 

术后MR

 

术前CT
 

术后MR