LGS综合征

Lennox-Gastaut 综合征是儿童癫痫中严重的一种类型，它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痫发作的临床和脑电图特点，1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut 综合征占儿童癫痫的5%-10%，分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。

病因：

LGS从病因学上可分为症状性和隐源性两类。

1、症状性LGS约占70%，病因众多，如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑膜脑炎、脑皮质发育异常、Down‘s综合征、脑损伤、放射性脑损伤、脑积水、脑肿瘤等，其中脑皮质发育异常是LGS常见原因之一。

2、隐源性LGS神经影像学检查阴性，发病前发育正常，病理生理机制还不明确。

症状特点：

约20%的患儿在在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作，在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中，强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直-阵挛发作、复杂部分性发作，甚至表现为癫痫持续状态。

LGS常伴有不同程度的智力障碍，20%-60%的患儿在起病时即有智力的低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升到75%-93%，患儿已学会的技能也可能丧失。

诊断：

LGS表现为多种发作形式，且可以互相转化，给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

LGS占儿童癫痫的5%~10%，隐源性LGS发病年龄多为1~8岁，而症状性LGS可为1~15岁，其中3~5岁是发病高峰期。根据下述三联征可作出诊断：

1、多种形式的癫痫发作，以强直发作、失张力发作、不典型失神发作为主，其中强直发作常见。

2、发作期间EEG背景异常，见弥漫性慢的(小于2.5Hz)棘慢波及睡眠期阵发性10~12Hz(或更快)快波节奏。

3、精神运动发育迟滞，智力低下，行为异常。

治疗方法：

药物治疗

Lennox-Gastaut 综合征是难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效，有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦和托吡酯等。生酮饮食治疗是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白饮食，对有些患儿可能有效。

手术治疗

LGS手术治疗方式主要有两种：一是有明确病因，且病灶局限，位于非功能区者，采取切除性手术。切 除性手术包括病灶切除术、脑叶切除术、多脑叶切除术、大脑半球切除术等。对于LGS患者，只要经临床、电生理和影像学等检查确定致痫灶为局限性病变，且位于非功能区者应考虑进行病灶切除术。位于功能区者，术前应充分评估致痫区域功能区的关系，有条件者可在全麻术中唤醒、皮层电刺激、神经电生理监测下确定功能区及其与致痫灶的关系，在保护功能区的前提下切除致痫灶，不能切除这可行多处软脑膜下横切术。以单侧半球为主的多发致痫灶，可考虑行多脑叶致痫灶切除术，联合多处软脑膜下横切术及胼胝体切开术的方法。对致痫灶局限于一侧大脑半球、对侧肢体瘫痪、手指功能丧失、语言中枢位于对侧大脑半球者，可行大脑半球切除术。目前能够行切除性手术的LGS患者并不多。

第二种没有明确病因，或病变广泛、弥散者，此类比较多见，主张采用姑息性手术，主要是胼胝体切开术，也可考虑行迷走神经刺激术和脑深部电刺激术。