视频报道
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椎管内囊肿病例：藏在脊柱中的恶魔
CCTV-4《中华医药》
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突出的肿瘤-脑膜瘤
CCTV10《走进科学》
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HHE综合征
2014-02-20 09:49 作者:依依
HHE综合征
偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征(HHE)以偏侧惊厥、偏瘫及相隔一段时间出现癫痫发作为特点。该病分为原发性HHE综合征及继发性HHE综合征。原发性HHE综合征近年来发病率呈下降趋势，继发性HHE对伴有一侧半球的弥漫性损害及对侧肢体的功能障碍。药物往往不能有效控制该病的癫痫发作，手术治疗是比较有效的治疗方法。
检查诊断：
根据一定年龄阶段出现的长时间偏侧阵挛性惊厥发作，伴发作后持续偏瘫，以后出现癫痫发作，可诊断为HHE综合征。如未继发于明确神经系统病变，影像学亦无明确一侧半球弥漫性病变征象，为特发性HHE综合征，特发性HHE综合征伴有一侧海马硬化者应与颞叶内侧癫痫相鉴别。如继发于神经系统病变，如脑炎、颅内出血及动脉内膜炎等可诊断为继发性HHE综合征。
辅助检查：
1、PET：患者半球发作期间大范围低代谢变现及发作期高代谢表现。
2、脑磁图：患侧半球异常脑磁信号。
3、fMRI及Wada实验：主要用于评估患侧半球功能
4、神经心理评估。
手术治疗：
手术适应症
1、癫痫发作频繁、药物治疗不能控制癫痫发作。
2、患者患侧半球功能向健侧转移，术后不会出现严重的神经功能缺失。
3、患者身体状况能耐受手术
手术方式
1、颞前叶及内侧结构切除术
2、多脑叶切除+致痫区电凝热灼术
3、大脑半球切除术
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