Rasmussen 脑炎

Rasmussen综合征(RE)，也称Rasmussen脑炎，由Rasmussen于1958年首次报道，此后各国相继报道，此病临床少见，但症状严重，是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩，同时合并进行性神经系统功能障碍以及难治性癫痫。至今本病病因不明，有论点认为本病与病毒感染相关，但至今并未确定何种病毒感染可以引起本病。特征性表现为各种发作形式的癫痫、进行性的偏瘫以及智力减退。

症状表现:

Rasmussen综合征主要发病时期为儿童期，平均发病年龄6岁，但也可见于青春期和成人。常见的是首发症状是肌阵挛发作，也可以是简单部分性发作、复杂部分性发作或者继发全身化发作，经常表现为部分性发作持续状态，发作时意识清楚，可累及任一小肌群，如一侧的口角、面部、手指或下肢等。但癫痫发作并不是Rasmussen综合征必有的症状。特别是艾滋病导致的脑损害也可以表现为部分性癫痫持续状态 。部分性癫痫持续状态还可见于森林脑炎、非酮症昏迷、多发性硬化、脑肿瘤、MERRF、以及L-K综合征等疾病。

诊断标准:

当患儿出现部分性癫痫持续状态时，至少存在下列一条才能做出诊断：

1、癫痫开始或以后出现进展性的神经功能损害;

2、头颅CT或MRI提示有进行性大脑半球萎缩，CT显示有低密度，MRI显示有异常信号

3、脑脊液检查中寡克隆区带阳性;

4、脑活检病理证实慢性脑炎。此外Rasmussen综合征发作间期脑电图表现为患肢对侧大脑皮质的弥漫性慢波或多灶性棘波，有时也能见到双侧性独立的痫性放电;头

5、MRI检查可见一侧大脑半球萎缩，额、颞、顶叶长T2信号或部分脑叶发育不良。

因此全面地评价患者的临床特点、脑电图表现、神经影像学和血清学资料，对于明确诊断是非常关键的。

治疗:

几乎所有的抗癫痫药物对于Rasmussen综合征均无满意的疗效。抗病毒药物治疗在临床上也未见确切的疗效。但也有研究使用更昔洛韦治疗Rasmussen综合征，随访1.5年患者无癫痫发作，因此建议当怀疑此病时，应尽早应用抗病毒药物治疗。由于癫痫与免疫缺陷存在遗传学上耦合的可能性，癫痫患者经过长期的抗癫痫药物治疗后也可能会出现免疫缺陷，产生的抗体导致大脑皮质免疫介导性损伤，因此免疫调节是Rasmussen综合征治疗的一个重要方面，多数研究认为免疫球蛋白治疗是值得尝试使用的一种治疗方法，但一般在短期内有效，远期疗效欠佳，不能阻断病程的发展，目前越来越多的证据表明病灶侧半球切除术较部分性切除对于控制癫痫发作疗效明显，可以减少60%--80%的癫痫发作。病程越短，年龄越小，效果越好。经过多年的随访，无论是对于精神运动发育还是社会功能都有进一步的提高。因此目前认为早期的外科治疗是非常重要的，一旦诊断明确，应积极地进行，而不要对于单纯的药物治疗等待过长的时间而延误病情。