儿童颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合症)
2018-03-08 10:08 作者:三博脑科医院
脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征,发病率约1/50000万,为散发病,无明确遗传倾向,是斑痣性错构瘤的一种,一般出生即可发现,主要表现为一侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤,严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化,患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟,智力低下。如脉络膜有病变,可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。
三博目前已完成上百例的儿童颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合症)外科手术。确定了强化核磁共振、平扫CT与视频脑电图为评估该疾病的佳手段,该病90%病例起病年龄1岁以内,且多为药物难治,需要手术根治。儿童颜面血管瘤病佳手术治疗年龄为1-3岁。