头痛是大家在生活中经常会遇到的身体不适状况。但是也正是因为它的普通，在日常生活中，很多人都不以为然，认为头痛只是小毛病，并无大碍，殊不知，脑肿瘤的常见症状就是头痛！

泸西14岁男孩经常性头痛3年，被查出罕见恶性脑瘤！

家住云南红河州泸西县的小奥今年14岁，3年前无明显诱因出现左右侧交替间断性发作头痛，发作时视力下降，脚站不稳，无恶心、呕吐、行走不稳等，就诊于当地医院，服用安神补脑药物后症状自感有好转。

1年前头痛加重，服药也无法缓解，偶可自行缓解，为求进一步诊治就诊于我院。

入院后，张永力院长查体、详细问诊后，建议完善检查。

张院长介绍：“从检查结果上看患者颅内鞍内及鞍上明显占位性病变，大小约为4X2X2cm，考虑脊索瘤可能，两侧视神经受压，视交叉受压上抬，手术指征明确，建议手术治疗。但脊索瘤它在组织学上属于良性肿瘤，但具有恶性特征，解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，患者就诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此脊索瘤本身就是一种罕见且具挑战性的肿瘤，经过系统的检查评估，还发现孩子的肿瘤与重要的神经、血管及脑和脑干紧密相连，通过手术切除难度高、风险大。”

至此，小奥一家这才明白，多年头痛的罪魁祸首竟然是脑子里长了恶性脊索瘤！

为了孩子的未来，专家团队决定放手一搏。为保证手术顺利完成，由张院长带领的神经外科团队经过科室内多次会诊后，决定由张院长主刀，杨海洋、孙珂、赵海龙等医生辅助，实施“冠切右额开颅，额底纵裂入路，脊索瘤切除术”。

经过详细的术前准备，手术如期举行，历时5小时35分钟的奋战，最终镜下肿瘤彻底切除，神经功能没有出现新的损害，目前小奥已经出院回家休养！

术后病理诊断为鞍内-上斜坡脊索瘤，进一步证实了张院长此前的诊断。

什么是脊索瘤？会出现哪些症状？

脊索是人体脊柱的原基。形成于胚胎期的第3周，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨，后期被软骨基质所包绕。脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。

脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的低度恶性的先天性肿瘤，可发生在中枢神经轴的任何部位，但以颅底蝶枕和骶尾部最常见，肿瘤位于脊髓轴的末端：骶尾区（50%），少数出现在椎体（15%），约35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中线，伴有不同程度的外方扩展；罕见原发于颅内硬膜内的病例报道，10-20%转移至肺、骨、肝及淋巴结，亦见沿手术途径播散。

脊索瘤可发生在任何年龄，50％发病于55—80岁，峰值在40～60岁，颅内脊索瘤较骶椎脊索瘤发病年轻约10岁。

颅内脊索瘤占全部脊索瘤的1/3，多起源于蝶枕软骨联合处，故常位于斜坡附近，位于硬膜外，呈浸润性生长，少见部位包括鞍区、岩骨尖、蝶窦，罕见部位有鼻咽部、上颌骨、鼻窦和硬膜内。

其生长缓慢，病程长，平均在3年以上，因此症状比较隐匿，头痛和复视为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同：

1.鞍部脊索瘤

伴有视交叉受压移位和垂体功能低下。垂体功能低下主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤

主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。

3.斜坡部脊索瘤

斜坡脊索瘤为颅底脊索瘤的最常见类型，具体分为上、中、下斜坡脊索瘤：

上斜坡脊索瘤常常累及动眼神经，首发表现为一侧眼皮无力，重者眼睛睁不开。

中斜坡脊索瘤常常累及外展神经，首发表现为视物双影。

下斜坡脊索瘤可以累及外展、末组和舌下神经，表现为视物双影、吞咽困难等；部分突入颅内的肿瘤可以引起脑干受压症状，即步行障碍、锥体束征；若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

得了脊索瘤怎么办？

颅内脊索瘤的治疗，目前来说，颅底脊索瘤治疗仍以手术治疗为主，术后必要时可根据患者病情辅以放射治疗。

颅内脊索瘤具有较高的复发性，颅底脊索瘤的手术治疗原则是最大、安全地切除肿瘤，通过积极手术治疗提高患者生存率。

近年来，随着神经外科手术技术的进步，逐渐能够借助、神经内镜技术提高脊索瘤切除率，患者多数时候也能获得较好的预后。因此，对于确诊为脊索瘤的患者需要早期进行积极治疗，正是因为脊索瘤具有较高的复发性，所以，对于手术之后的患者一定强调定期随访复查，才能早期发现存在复发的病变，早期进行医学干预。

张院长强调：头痛的病因十分复杂，有些原发性头痛，不经治疗病情会自行好转。而颅内病变等引起的头痛，是非常危险的讯号，一旦延误治疗，所带来的危害将是不可逆的，千万不可掉以轻心，不论头痛的部位、性质、头痛出现的时间、程度，都应该立即就医，进一步检查。即使发现患有脊索瘤，也不必惊慌，一定要到正规医院，找专业医生采取手术治疗。

供稿：昆明三博脑科医院