生活中多数人可能对脑外伤、脑出血、脑梗死以及脑肿瘤等神经科常见疾病都有所耳闻，但你有没有听说一种名为“烟雾病”的脑血管疾病呢？

烟雾病，一个很奇怪的名字，很多人可能都是“一头雾水”，乍一听就能让人脑海里浮现出一幅烟雾缭绕的景象，如梦如幻，事实上，烟雾病症状表现尤为复杂，一旦发病，致死致残率极高。

曲靖54岁女子头痛7年余， “真凶”竟是烟雾病！

今年52岁的叶女士家住曲靖师宗县，约7年前，无明显诱因出现间歇性头痛，右颞部疼痛显著，但因平日里除了血压偏高外，身体素质好，并没有其他问题，心想可能跟高血压有关系，从而对头痛这种“小毛病”也就未引起重视，却不想这竟是噩梦的开端。

3天前，叶女士头痛加重，遂就诊于当地医院行相关检查，头颈部CTA提示：双侧大脑中动脉都闭塞了，取代正常血管的，是数不清的侧枝血管，像烟雾一样，多考虑烟雾病，是一种脑血管疾病，建议转上级医院进一步治疗，这一结果让一家人都“懵”了，这到底是一种什么怪病？怎么偏就落到叶女士的头上了呢？

带着这些疑惑，叶女士在家人的陪同下到昆明三博脑科医院寻求进一步治疗！

血管搭桥“重建”血运，让脑血管“新生”！

入院后，叶女士确诊为“双侧大脑中动脉闭塞，烟雾综合征”，院长张永力带领神经外科二病区医生团队先为叶女士实施“全脑血管造影术”，了解颅内血管情况，根据结果为其制定了“全麻下右侧额颞开颅颅内外血管搭桥术+颞肌贴敷术”，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，解决脑内动脉供血不足的问题，从而降低脑缺血和脑出血的风险。

张院长表示：“血管搭桥手术类似于“南水北调”工程，这就好比黄河水情不足时，就从长江引流，支援北地，缓解缺水局面，脑血供改善以后，对于烟雾状血管的供血需求会逐渐减少，从而降低再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。”

术后，叶女士恢复良好，即将出院回家休养。

什么是烟雾病？

烟雾病又称“自发性脑底动脉环闭塞症”，是一组以双侧颈内动脉末端和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞后，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病，因其血管造影形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

如果将脑子里掌管各种功能的神经元比作种在地里的庄稼，神经胶质组织就好比土壤，而脑血管就像是水渠。如果水渠逐渐淤塞，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（缺血），严重时甚至直接枯死（梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗死的过程；好在我们的脑子是很“聪明”的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的“旱情”，这就是在血管造影里面看到的“烟雾状血管”。但是，这些烟雾状血管壁是很薄的，容易破裂出血。一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。

近年来，随着经颅多普勒超声、CT、磁共振以及数字减影血管造影（DSA）等影像学技术的逐渐发展和普及，在我国，烟雾病不再罕见，确诊率也呈逐年增高的趋势。

烟雾病有哪些症状？

烟雾病是一种进展性疾病。早期会出现头痛、头晕等症状，甚至没有任何症状，所以一般不易引起患者的重视，尤其是儿童患者，多在哭闹或大量活动出汗后出现，并经休息后可缓解，一般很少引起家长的关注。

随着疾病的进展，脑组织缺血的程度逐渐会加重，进而出现不同程度的症状，常以卒中（脑出血、脑缺血）形式起病，部分表现为癫痫等其他症状。

需要特别注意的是：部分有症状的烟雾病患者可同时出现脑梗死和脑出血，这无疑会加大治疗难度，给患者的健康乃至生命安全造成巨大威胁。

因此：对于儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、癫痫、一过性朦黑等，就要考虑是不是烟雾病，需尽快到具备专业诊疗能力的医院做进一步检查，以免漏诊，延误治疗。

同时有研究表明：烟雾病有一定的遗传倾向，所以家族中有烟雾病患病史的群体需要更加注意提高警惕。

烟雾病怎么治疗？

随着影像学技术的发展和疾病就诊率的提高，烟雾病的诊断率也越来越高。目前，烟雾病的治疗可以分为保守治疗和手术治疗。

保守治疗

主要适用于经影像学检查评估代偿良好的无症状患者，但仍需定期影像学检查评估及门诊随访。

手术治疗

近几年，随着技术的进步和医学的发展，“脑血运重建术”已被广泛应用于烟雾病的外科手术治疗，其效果也得到证实。

脑血运重建术类似于“南水北调”工程，就是把颅外的颞浅动脉直接或间接的连接到颅内的皮层血管。脑血运重建术可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合（直接＋间接）血运重建术。手术治疗的目的，是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。

张永力院长强调：“烟雾病并不是一种怪病。只要通过甄别和及时准确的诊断，采取专业的治疗措施，患者的生存质量也会得到改善，所以，遇上烟雾病，请不用害怕，一旦确诊为烟雾病，及时根据病情选择合适的治疗方案，需手术治疗应尽早手术治疗，以免反复发生缺血或出血性事件，造成神经功能缺失情况。”

供稿：昆明三博脑科医院