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大妈得了梅杰综合征,眼皮跳嘴角抽,苦不堪言,DBS手术让她重获新生!
2021-08-17 08:54 作者:医助小雨
文源:昆明三博脑科医院
生活中总有一群人,他们频繁眨眼、睁不开眼、面部肌肉不自主抽搐,表情“怪异扭曲”,不敢出门,不敢走亲访友,一出去就怕别人像看外星人一样指指点点,严重影响到正常工作和生活,却久治不愈,苦不堪言。
病例回顾
65岁的陶阿姨(化名)现在回想起近1年多以来的遭遇仍是一脸痛苦。所有症状都是从两个眼睛突然异常频繁眨动开始的,无眼干、畏光、流泪等症状,一时也没放心上。
随着病情的逐渐发展,陶阿姨眼部的肌肉就像失去了控制,总会不由自主地做出“挤眉弄眼”的表情,到后来连嘴巴也变得很不对劲,会莫名的咧嘴及咬牙,睁眼困难不说,正常吃饭、说话都受到影响。
为了治病,她辗转于多家医院,最后才从神经外科医生口中得知,自己是患上了“梅杰综合征”。
确诊一年多来,陶阿姨尝试过口服药物、肉毒素治疗等方法,但效果始终不尽如人意。不仅如此,最近她的眼睛干脆“罢工”睁不开了,只有紧咬牙、用手扶额头及舌顶上颚时勉强能睁眼,睡着时症状会缓解或消失。
为了寻求手术治疗,陶阿姨一家经朋友介绍到昆明三博脑科医院就诊,功能神经外科主任任杰接诊后,经神经系统查体,双侧指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验稳准,与肌张力障碍、癫痫、面肌痉挛等鉴别诊断,诊断为“梅杰综合征”。
结合患者病史,考虑到药物、注射肉毒素均无效,目前症状严重影响生活,经科室内多次会诊讨论,并与家属沟通后,予以安排“全麻下行机器人引导下脑深部电刺激器(DBS)植入术”。
术后第7天,陶阿姨术后恢复良好,DBS在完成开机调控后,正式开机,双眼症状明显改善,睁闭自如。
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陶阿姨的家人看到这一幕,惊喜的告诉任院长,“自从得了这个病,她都不敢出门,不敢走亲访友,整天躲在家里,一出去就怕别人像看外星人一样指指点点,以前性格开朗的人,性格也渐渐变得孤僻、不合群,经常会情绪暴躁、失控,现在终于好了,不用再担心别人指指点点,也可以正常生活了!”
什么是梅杰综合征?
“梅杰综合症”是一种较为严重的神经类疾病,又称“双侧眼睑痉挛”,多见于老年人,平均发病年龄在55.7岁左右,女性发病率高于男性,近年来发病呈明显年轻化和上升趋势。
这种疾病以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为特征,主要影响患者眼部肌肉、口周肌肉和呼吸肌肉,大部分人发病初期表现为单侧或者双侧眼睑不自主痉挛,即眼皮跳动,然后逐渐发展为睁眼困难,面肌抽搐、口角抽动、发音和吞咽困难甚至呼吸不畅,轻则患者看上去面部狰狞,影响容貌,重则影响面部功能,严重影响日常生活和工作。
本病有一个特点,就是在疾病早期,患者在做吹口哨,唱歌,咀嚼口香糖这类动作的时候,症状会明显减轻甚至消失,我们称之为感觉诡计
梅杰综合征发病原因从临床角度来看,可能与脑内多种神经介质失调有关,与心理因素,性格、不良情绪、睡眠障碍、颌面部创伤,遗传因素以及一些特殊药物也有一定关系。性格急躁,容易达到爆发点,遇到问题思虑过度,造成睡眠障碍,诱发了以表情肌为表现的肢体症状,我们将其定性为心身疾病,即由心理因素造成的身体功能障碍。
梅杰综合征的临床症状有哪些?
1.睁眼困难:眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,严重者可出现功能性失明。
2.双眼睑痉挛:双眼不自主的频繁眨眼动作是本病常见的首发症状。
3.口下颌肌张力障碍:从眼睑痉挛逐渐向下进展,口、面、下颌、舌部等部位功能紊乱,肌肉不自主运动,出现“怪相”。
4.其他症状:咀嚼、发音、咽下困难,呼吸困难,眼睑下垂、双眼干涩、畏光等症状。
病情进一步发展出现:颈部肌肉功能异常,痉性斜颈。早上有短暂正常期;睡眠时症状消失;某些动作如触摸、咀嚼、唱歌时症状缓解,即感觉诡计是本病的临床特征。
梅杰综合征怎么治疗?
目前对于梅杰综合征的治疗,包括药物治疗和手术治疗;药物治疗包括口服药物及A型肉毒素局部注射。
药物治疗能够在一定程度上缓解症状,但随着时间的推移,药物效果会逐渐减弱,甚至有一部分患者,药物治疗效果不明显,并且由于长期服药,药物副作用以及经济问题都成为了巨大的压力让患者喘不过气。
随着科技的发展,如今拥有了更好的手段可以帮助患者,让患者有希望跟正常人一样地工作生活,这就是“脑深部电刺激疗法”,也称为“DBS”,是一种微创、安全和有效的治疗方法。
但该类手术技术难度大,需要精准定位,术后也需要专业的程控,而昆明三博脑科医院依托首都医科大学三博脑科医院雄厚的专家资源和技术优势,功能神经外科一病区在任杰副院长、任惠主任的带领下,集合了神经内科、功能神经外科、神经电生理、神经心理、神经影像、程控中心等多学科医务人员参与组成一个实力强大的功能神经外科疾病诊疗团队,在脑深部电极刺激术(DBS)治疗帕金森病、肌张力障碍、痉挛性斜颈、特发性震颤、书写痉挛、扭转痉挛、强迫症等具有丰富临床经验,尤其2020年,医院引入云南首台无框架立体定向手术机器人,开展机器人辅助手术后,大大提高手术,另外,我省医保政策好,多类医保均可报销,大大减轻了患者的经济负担。