1、下丘脑错构瘤的治疗

患儿，女，9岁，2019年3月12日以“反复发作性傻笑9年余，发作性愣神3年余”为主诉入院。入院诊断：下丘脑错构瘤，症状性癫痫。

于2018年3月25日在全麻下行“立体定向下下丘脑错构瘤射频毁损术”，术中先行第一个靶点穿刺，于右额部做一个长约3cm的切口，分离致骨面，行颅骨钻孔，切开硬膜一直径约0.5cm范围，置入射频针，针头达靶点，予以毁损病变。退出射频针，调整靶点至第二处，置入射频针，针头达靶点，再次予以毁损病变。手术过程顺利，术后患者癫痫未再发作。

2、Sturge-Weber综合征的手术治疗

患儿，女，3岁，以“发作性肢体抽搐2年”为主诉入院。入院诊断：脑面血管瘤病(Sturge-Weber)、症状性癫痫。

于2018年2月26日在全麻下行“电生理监测下左侧额颞开颅额叶致痫灶切除术术”，术中见硬膜下暗红色血管丛生，脑组织表面丛生血管纵横交错，术中脑电监测提示左侧额上回、中回散在棘波发放，额上回、额中回后1/3处切除病变，沿额下沟分离额中、下回，术中切除病变大小约3.5cm*2.5cm*3.5cm，术中暴露侧脑室前角，予以棉胶海绵封堵。再次行脑电图监测，见额叶棘波发放消失。术后患者无功能障碍，随访1年余未见癫痫发作。

3、Dandy-Walker综合征的手术治疗

案例1

患儿，女，25天，2019年3月25日因“发现胎儿脑积水”入院。

入院前1月余，孕妇行产前B超检查发现胎儿脑积水，进一步行宫腔MRI平扫示：胎儿后颅窝囊肿，幕上脑室轻度扩张，小脑发育不全。出生3天后，患儿头围明显增大，且近3周渐进性增大。查颅脑MRI示：幕上脑室较胎儿期明显增大。神经系统查体：头围42cm，前囟未闭，大小约6*7cm，四肢肌力5级，双侧巴氏征阳性。入院诊断：第四脑室侧孔正中孔闭锁综合征(Dandy-Walker综合征)。

于2019年3月29日在全麻下行“左枕旁正中入路后颅窝囊肿-腹腔分流术”。术中采用强生牌儿童可调压分流管(术前预设压力在5档)，分流管脑室端经硬脑膜置入后颅窝囊腔，颅内深度约3cm，固定分流管脑室端，经左枕部切口向耳后分离帽状腱膜下间隙，拟埋置分流阀，将分流管脑室端裁剪适当长度后接带有分流阀的分流管腹腔段近端，接口处用1号线固定防脱落，将分流阀埋置于左耳后预留的帽状腱膜下间隙。见分流管腹腔端有无色澄清囊液流出，确认分流通畅后，分流管腹腔段远端置入腹腔内约40cm。术后予以对症处理，根据患儿病情及前囟压力，调整分流管压力为90cm水柱，患儿恢复良好，顺利出院。

案例2

患儿，女，1岁，2019年3月19日以“生长发育迟缓10月”为主诉入院。神经系统查体：头围52cm，双眼轻度下视。入院诊断：第四脑室侧孔正中孔闭锁综合征(Dandy-Walker综合征)。

查颅脑MR+脑脊液示：小脑下蚓部缺失并枕大池区巨大蛛网膜囊肿;幕上脑室扩张。考虑脑积水，第三脑室、中脑导水管、第四脑室内脑脊液流动信号明显减弱。2019年3月22日，在全麻下行“后颅窝囊肿腹腔分流术”，手术顺利。患儿已康复出院。

4、巨脑回畸形伴灰质异位的手术治疗

患儿，女，3岁，以“发作性人事不省3年”为主诉入院。入院诊断：巨脑回畸形伴灰质异位、症状性癫痫。

于2019年3月17日在神经导航下电生理监测下行“右侧颞枕顶开颅致痫灶切除术”。术中在导航下定位中央沟，并使用电生理反转技术再次确定中央沟位置，术中脑电监测提示右侧颞顶枕异常放电，以颞叶为主，考虑右侧颞叶位置为致痫灶，予以沿外侧裂分离额颞叶，分块切除颞叶，颞底海马予以横断后保留，沿中央后沟往下切除，并切除后1/3中央后回，直达侧脑室三角区，再沿颞顶枕外层向内离断顶枕叶，切除脑组织大小约5cm*4cm*6cm。再次行脑电图监测示顶枕棘波发放明显减少。术后患者无功能障碍，随访癫痫未发作。

5、蛛网膜囊肿的显微外科干预

案例1

患儿，男，10岁，2018年5月9日以“检查发现颅内占位5年，反复头痛2周”为主诉入院。查颅脑CT示：右侧额部颅骨内板下低密度影。入院诊断：蛛网膜囊肿(右侧额顶部)。

入院完善相关检查，颅脑MR示：右侧额部颅骨内板下方出现异常信号灶。于2018年5月11日在全麻下行“右额顶部蛛网膜囊肿部分切除+造瘘术+脑脊液漏修补+颅骨整复术”，术后6小时复查CT未见明显出血征象。术后MR示：右额部蛛网膜囊肿改变，右侧额部硬膜下积液。经过一段时间的恢复，患儿右侧额顶部切口愈合良好，顺利出院。

案例2

患儿，女，3岁，2018年6月4日以“发现右颞部骨性隆起2年余”为主诉入院。入院查体：右侧颞部皮下骨性隆起，大小约2cm*4cm，颅脑MRI平扫+增强示：右额颞部蛛网膜囊肿。入院诊断：蛛网膜囊肿(右侧额颞)。

于2018年6月6日在全麻下行“右额颞入路蛛网膜囊肿部分切除造瘘术+脑脊液漏修补术+颅骨整复术”，手术顺利。术后查患儿头部切口愈合良好，已康复出院。