神经外科五病区 / 孙鹏 赵新岗 尚国松 盖起飞 范涛

　　【病史摘要】患者肖某某，女，19岁，入院前15天无明显诱因突然出现左侧腰部疼痛，呈钝痛，无放射性，同时伴有左足发热发麻感，上述症状20分钟后出现双下肢无力，不能行走，大小便失禁。外院胸椎增强MR发现T2-T8椎管后方髓外硬膜内可见条状强化影;给予甘露醇脱水、维生素B1、B2营养神经、激素等治疗，双下肢症状未见好转，为求治疗来我院。入院后复查胸椎MR可见T2-T8椎管内条状强化影;术前诊断：椎管内占位性病变(T2-T8) 血管畸形?

　　【体格检查】神清语利，轮椅推入病房，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反射灵敏，颅神经查体未见异常，左侧T12平面以下针刺觉消失，右侧L3平面以下针刺觉消失，腹壁反射消失、肛门反射消失，双上肢肌力5级，肌张力正常，左下肢肌力0级，肌张力低，右下肢近端肌力3级，远端肌力0级，肌张力低。双侧膝腱、跟腱反射消失，巴彬斯基征未引出。

　　【术前讨论】患者因椎管内占位压迫脊髓导致双下肢无力、不能行走、大小便失禁，应尽早手术，解除脊髓压迫。按以往手术方式需要打开T2-T8椎板后弓和棘突，这给患者胸段脊柱的稳定性带来灾难性的后果。范涛主任及全科医生查阅大量资料后，经讨论决定在全麻状态下行间断半椎板开窗椎管内病损切除术。

术前MR：增强后可见T2-T8椎管内硬脊膜外血管畸形高信号

　　手术情况

　　术中见病变位于硬膜外，硬脊膜表面血管迂曲围绕，与相同节段静脉丛相连，部分血管较粗大，直径约5mm，压迫脊髓，采用间断半椎板开窗可完整地保留椎板后弓和部分棘突，充分利用椎板间隙切除畸形血管。病变切除后，硬脊膜囊减压充分。

术中间断半椎板开窗可见畸形血管，部分血管直径约5mm。

　　畸形血管切除后，硬脊膜囊减压充分。间断开窗保留了每个节段的大部分棘突和椎板，维护了手术后脊柱的稳定性。

　　术后及出院时情况

　　术后给予抗炎、甲强龙冲击及神经营养等治疗，复查胸椎增强MR可见T2-T8椎管内硬脊膜外强化影消失。患者双下肢感觉、运动逐渐好转，小便带尿管间断导尿，大便逐渐恢复正常，2周后患者出院。

　　术后病理

　　术后MR

　　术后MR：增强后可见T2-T8椎管内硬脊膜外高信号影消失。

　　出院查体：神清语利，生命征平稳，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反射灵敏，颅神经查体未见异常，浅反射正常存在，左侧肢体T12平面以下针刺觉稍弱，右侧肢体L3平面以下针刺觉稍弱，双上肢肌力5级，肌张力正常，左下肢肌力3级，肌张力稍低，右下肢近端肌力5级，远端肌力4+级，肌张力正常。双侧膝腱、跟腱反射弱，巴彬斯基征未引出。保留尿管，但夹闭尿管后能感下腹部憋胀，大便正常。出院后患者转某医院行康复治疗。

　　术后随访

　　患者1个月后能下床行走，双下肢肌力5级，肌张力正常，二便基本正常。神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，对光反射灵敏，颅神经查体未见异常，浅反射存在，双上肢肌力5级，肌张力正常，左侧肢体髋关节平面以下针刺觉稍弱，左下肢肌力3级，肌张力稍低，右侧肢体膝关节平面以下针刺觉稍弱，右下肢近端肌力5级，远端肌力4+级，肌张力正常。双侧膝腱、跟腱反射稍弱，巴彬斯基征正常存在。

　　讨 论

　　脊髓血管畸形是一类脊髓内外先天性血管发育异常所形成的疾病, 致病机制主要为出血、动脉盗血、占位效应和椎管内静脉高压。目前缺乏脊髓血管畸形发病率的准确数据,文献报道约占椎管内肿瘤的3.3%-4%，占脊髓肿瘤的3%-11%,男女比例约为9∶1，脊髓血管畸形的发病率与脑血管畸形发病率之比即脊髓和脑体积之比，约为1∶4-8，常见的发病年龄是20岁-60岁，常见的部位为胸段和腰段。

　　脊髓血管畸形的辅助检查早期依靠脊髓X线摄影和CT检查，阳性检出率低，目前主要依靠MRI、CTA和脊髓血管造影(DSA)。

　　脊髓血管畸形治疗原则是去除畸形血管团或彻底闭塞瘘口,不损伤正常脊髓的供血动脉和引流静脉，保护脊髓组织，减少脊髓损伤。早期诊断，早期合理治疗，是治疗脊髓血管畸形，提高患者的预后和生存质量的关键。

　　本例患者病变考虑是畸形血管盗血，压迫脊髓而产生症状。对于长节段脊髓血管畸形，按照传统手术方式，要去除多个节段椎板，从而导致脊柱不稳定，即使行椎板复位或椎弓根内固定，一方面体内要置入异物，另一方面增加住院费用。本例患者采用间断半椎板开窗方法治疗硬脊膜外血管畸形，大程度上保护了脊柱的稳定性，减轻患者痛苦，为临床该类疾病提供一种方法。本方法比较适合显微手术切除硬脊膜外血管性病变。

　　(参考文献略)