[ 摘要 ] 目的 

探讨显微神经外科手术治疗复发 颅咽管瘤的方法及疗效。方法 回顾性分析 2018 年 1 月至 2022 年 1 月首都医科大学三博脑科医院显微 神经外科手术治疗的 41 例复发颅咽管瘤患者的临床 资料，并观察患者的疗效。结果 41 例患者中，38 例采用额底纵裂入路，3 例采用纵裂联合侧裂入路。 肿瘤全切 34 例（82.9%），次全切 7 例（17.1%）。 围手术期因肺栓塞死亡 1 例（2.4%）。其余所有患 者术后均出现一过性电解质紊乱，经治疗后，3 个 月内恢复正常。均出现内分泌功能障碍，激素替代 治疗 3 个月后，11 例后续不需要激素替代治疗。术 后 3 例出现视力较术前下降，2 例治疗后好转。结 论 手术治疗复发颅咽管瘤难度很大，对医生及患 者都是巨大的挑战。然而经过对患者个体化的评估 和手术中医生精细化的操作，可以使复发颅咽管瘤 术后达到一个满意的疗效。

[ 关键词 ] 颅咽管瘤；神经外科手术；鞍区；额 底纵裂入路；纵裂联合侧裂入路

颅咽管瘤手术后复发率高，具体原因不明，可 能与生物学特性及炎性反应有关。复发后治疗难度 大，对医生及患者都是巨大的挑战。目前虽有分子 靶向药物治疗，但效果尚不确定，适应证窄，无大 宗病例报道。术前患者常存在激素水平低下表现， 病变又位于颅内深部，与周边重要组织结构粘连， 正常解剖结构不清，术中显露困难，手术难度大， 术后并发症多。本研究通过显微外科手术的方式治 疗复发颅咽管瘤患者 41 例，现报道如下。

资料与方法 

1. 一般资料：本组共 41 例复发颅咽管瘤患者， 男 23 例，女 18 例，年龄 8~61 岁，平均 35.1 岁， 病程 6 个月至 11 年。纳入标准：至少经历过一次开 颅手术或者经蝶手术全切除或大部分切除，术后病 理证实为颅咽管瘤，术后肿瘤复发或再生长者。排 除标准：依靠影像学诊断为颅咽管瘤，仅仅通过放射治疗，或者立体定向抽取囊液或 / 及内放疗，术 后复查发现肿瘤再生长者。本组患者中此次为第二 次手术者 37 例，第三次手术者 4 例。术前影像学检 查：本组患者术前均行头颅 CT 三维扫描，磁共振 平扫及强化，必要时行磁共振血管成像（MRA）检 查。病变囊性者 16 例，囊实性者 18 例，实性者 7 例。 鞍内鞍上型 21 例，鞍上型 15 例，鞍内型 5 例，其 中有 15 例患者肿瘤累及到三脑室内。本研究符合《世 界医师协会赫尔辛基宣言》的要求。

2. 手术方法及步骤：均行开颅手术治疗，38 例 采用冠切右额开颅额底纵裂入路肿瘤切除术，假如 翼点开颅术后的患者，部分切口与原切口重合。3 例患者肿瘤巨大，侵入一侧侧裂内，甚至侵入中颅 窝底，采用冠状切口纵裂联合侧裂的手术入路进行 切除。显微镜下锐性分离纵裂，上方达胼胝体膝部， 下方达额底，游离嗅神经进行保护，牵开双侧额叶， 先显露双侧视神经，然后显露视交叉、前交通动脉。 此时都能够显露肿瘤，对于囊性肿瘤可打开囊壁， 释放囊液，进行减压，实性肿瘤进行瘤中取瘤，缩 减肿瘤体积。从视交叉前间隙、终板间隙、扩大的 前交通动脉及视交叉之间的间隙分块切除肿瘤。部 分患者肿瘤在鞍内生长，鞍结节阻挡手术视野，需 要磨除鞍结节，扩大视交叉前间隙，充分显露鞍内 肿瘤，进行切除。切除后取自体肌肉填充到鞍内及 蝶窦内，然后取自体筋膜覆盖鞍底硬膜缺损，7-0 线 显微镜下缝合边缘。部分患者需要从颈动脉视神经 之间的间隙，甚至颈内动脉外侧间隙切除肿瘤。部 分肿瘤侵入侧裂，从以上间隙难以切除，需要联合 侧裂入路，分离侧裂，从侧裂间隙进行切除。肿瘤 切除满意后，彻底探查各个间隙，用 0.9% 氯化钠、 盐酸罂粟碱、地塞米松充分冲洗术区。常规关颅。

3. 典型病例：女，14 岁，突发视力下降 2 个月。 既往史：6 个月前行神经内镜下经蝶颅咽管瘤切除术。 CT 及 MRI：鞍内及鞍上囊性病变，囊壁明显强化，囊 壁有斑点状钙化影，大小 26mm×24mm×32mm。 蝶鞍稍扩大，鞍底骨质不连续。查体：神志清，精神 差，痛苦面容，右眼 25cm 数指，左眼 0.4，双颞侧 视野缺损，四肢肌力肌张力正常。诊断：复发颅咽管 瘤。入院后完善术前准备，行冠切右额开颅额底纵裂 入路肿瘤切除术。术中从视交叉前间隙分块切除肿瘤，磨除鞍结节，切除鞍内肿瘤。取自体筋膜修补鞍底及 鞍结节硬膜缺损，7-0 线缝合周边。术后恢复好，双 眼视力恢复至 0.8，视野缺损消失。随访 37 个月， 未发现肿瘤复发。

结  果 

肿瘤全切 34 例（82.9%），次全切 7 例（17.1%）。 造釉细胞型 32 例，乳头型 9 例。围手术期因肺栓塞 死亡 1 例（2.4%），所有患者术后均出现一过性电 解质紊乱，治疗后 3 个月内恢复正常。均出现内分泌 功能障碍，激素替代治疗 3 个月后，11 例后续不需 要激素替代治疗。术后 3 例出现视力较术前下降，2 例治疗后好转，1 例未达到术前状态。随访 3 个月至 4 年，再复发者 3 例。

讨  论 颅咽管瘤手术切除后复发率为 9.7%~19.7%， 复发有两种情况，一种是肿瘤全切除的情况下肿瘤复 发，称之为“真性复发”；另外一种是在残留的基础 上，肿瘤再生长出现增大，称之为“肿瘤再生长”。 对于此两种情况我们未进行区分，均按照复发肿瘤给 予处理。对于复发颅咽管瘤患者，虽然存在放疗及药 物治疗，但是手术仍然是主要治疗方法。复发肿瘤与 原发肿瘤有明显的不同，原发肿瘤几乎不粘连，周边 解剖结构清晰，有明显边界。复发者手术入路困难， 有些患者需要重新选择手术路径，术中肿瘤与周边重 要的功能结构粘连紧密，有些正常的解剖结构已经丧 失，切除难度大，术后并发症多，疗效差。患者、家 属及神经外科医生对于再次手术都存在恐惧心理，由 于多次手术，患者的家庭及经济状况也受到了很大影 响，再次手术住院时间长，花费高，效果差，极易产 生医患纠纷。我们认为只要患者身体条件允许接受二 次手术，患者及家属能够承担手术风险，采用积极的 显微外科手术切除能够获得较为理想的结果。

1. 围手术期激素替代治疗：颅咽管瘤位于鞍区， 病变及手术都对内分泌功能有损害，甚至术后会进一 步加重。围手术期患者可能会出现激素低下，严重者 出现激素危象，甚至危及生命，激素替代治疗在复发 颅咽管瘤患者围手术期至关重要。本组患者术前都 存在激素水平低下，我们重点补充糖皮质激素及甲 状腺素。糖皮质激素的补充：术前 3d 开始补充氢化 可的松每次 20mg，每日三次口服（或者泼尼松每次 5mg，每日三次口服），术中给予地塞米松 5~10mg 静脉注入。术后前 3d 给予地塞米松 10mg 静脉滴 注，然后逐渐减量，替换为口服维持量（氢化可的松 10~20mg 或泼尼松 2.5~5.0mg/d）。期间监测血及 尿游离糖皮质激素等指标，密切观察患者临床症状， 有高热、感染等并发症时，需要增加地塞米松的剂量， 并发症减弱后，数日内递减至原来维持量。甲状腺激 素补充：左旋甲状腺素 50~100ug/d，根据患者临床 症状及甲状腺激素的检验结果调整口服剂量，将游离 T4 维持在正常范围的中值偏上的水平。肿瘤分块切 除后，术区会有一些碎屑存在，此时应用 0.9% 氯化 钠大量冲洗，防止种植性转移。地塞米松盐水冲洗， 能够防治无菌性炎性反应。盐酸罂粟碱冲洗，扩张受 刺激后痉挛的穿支血管，预防周边重要结构缺血。 

2. 手术入路的选择：结合肿瘤的起源、手术的 轴向及路径，从策略层面考虑，根据每个患者肿瘤的 具体形态、范围，设计个体化手术入路，以额底纵裂 入路为主，必要时辅助侧裂入路。对于此组大多数患 者我们选择了额底纵裂入路，对于侵入到鞍内者，必 要时磨除鞍结节，扩大显露范围，达到全切肿瘤的目 的。部分患者肿瘤向侧裂生长者，我们以额底纵裂入 路为主辅助侧裂入路。因为颅咽管瘤为中线肿瘤，额 底纵裂入路可以直达肿瘤起源处，可以克服翼点入路 的死角，如鞍内、术侧视神经内侧、三脑室前下部、 垂体柄等部位，能够在直视下进行处理。 

3. 手术技术的提高：从手术技术层面来说，显 微镜、手术器械、手术技巧和手术观念的进步，对全 切肿瘤、降低术后并发症提供了保证。对于每个患者 我们都给予精细化操作：术中几乎不使用双极止血， 用止血材料压迫及血液自凝就能达到止血目的，保护 术区所有的细小的穿支血管，处理肿瘤周边时，放大 显微镜倍数，锐性分离肿瘤，尽量保留肿瘤周边的胶 质增生带，这也是对下丘脑的保护。术中准备好精细 剥离子、前端直径 2mm 的取瘤钳、垂体柄镊子、各 种标本钳，保证手术的顺利进行。利用头架调整好体 位，利用附加牵开器对术区进行充分的暴露，配合手 术电动床调节患者体位，最大限度地显露整个术野， 不留死角，从而达到全切肿瘤的目的。 在临床工作中复发颅咽管瘤与周边重要结构粘 连，正常解剖结构消失，手术风险大，并发症多，对 医生及患者都是一个巨大的挑战。但是随着手术理念、 手术技术、围手术管理水平的提高，显微外科手术切 除能够取得良好的疗效，仍是根治复发颅咽管瘤的有 效方法。参考文献略