原发中枢神经系统淋巴瘤, 明确诊断很重要!
2022-01-13 11:23 作者:医助小雨
病史描述
患者,女性,47岁。2012年11月底出现记忆力下降,走路不稳,2012年12月06日在当地医院查头颅MRI示:双侧大脑,小脑多发异常信号影,考虑为:急性脱髓鞘病变(如图1)。在当地医院予乙酰谷酰胺、甲钴胺、维生素B1治疗后,患者上述症状未见改善。
之后病情逐渐进展,2013年1月患者不能独立行走,嗜睡,卧床,大小便失禁。2013-01-16头颅MRI示双侧大脑、小脑多发强化病灶较2012年12月进展(如图2)。脊髓MRI及胸腹部CT等体部检查未发现异常。
治疗与随访
2013年1月8日行立体定向活检术,术后病理回报:非霍奇金恶性淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤)。2013年1月17日开始于我科(首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科)行大剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺化疗。
化疗11天患者神志转清,嗜睡缓解,1个半月大小便恢复正常,在他人帮助下可下地行走。化疗2周期后,复查核磁显示小脑病灶消失,双侧大脑强化病灶明显减少,疗效评价为PR(部分缓解)(如图3)。
8周期化疗结束后,肿瘤全消,末次化疗日期为2013年8月9日。之后常规复查,未予放疗,2016年4月9日,即化疗结束2年零8个月,复查核磁未见肿瘤复发(如图4)。2020年末次随访,患者一般状况佳,正常生活,肿瘤未复发。
专家点评
该患者起病时双侧大脑、小脑多发强化影,病灶影像学特点不典型,诊断困难。以急性脱髓鞘病变在神经内科治疗一个多月,症状不见好转,并逐渐加重,出现全脑症状,卧床、意识不清、大小便失禁等。
复查核磁强化病灶明显进展,丘脑等处肿胀有一定占位效应,瘤周水肿不明显,Flair相可见胼胝体压部双侧对称高信号影。体部影像学检查未发现异常病灶,且转移瘤多位于大脑表浅部位,也不十分支持转移瘤的诊断。考虑到患者前期神经内科治疗无效,没有多发性硬化缓解-复发的病程,影像学上也没有炎症通常会出现的水肿,以及短期内核磁上变化明显,患者症状重,遂行立体定向活检,病理示弥漫大B细胞淋巴瘤。完善眼底、HIV等检查,诊断为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)。
有些PCNSL像该病例一样,起病时影像学特点不典型,需要和炎症、多发性硬化、转移瘤等相鉴别。PCNSL的特点是病情进展快,及时复查随访核磁的变化有助于诊断和鉴别诊断。
病情进展迅速,病情重于影像学上表现,多发强化病灶考虑到淋巴瘤的可能对及时诊断十分重要。手术不能延长PCNSL患者的生存。立体定向活检明确诊断后首选化疗,一线治疗方案为大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗。60岁以下患者预后好。