导读

近日，国家卫生健康委发布《关于进一步扩大儿 童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，提出 将 12 个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种 范围。颅咽管瘤作为一种治疗后极易复发的中枢神经 系统肿瘤位列其中。

首都医科大学三博脑科医院颅咽管瘤专业组的 周忠清主任在国家卫健委员会主管的健康报上发表署 名文章，对颅咽管瘤的治疗难点及诊治经验作介绍和 分享。 三博

颅咽管瘤是一种“慢病”。虽然颅咽管瘤最重要 的治疗方法是手术切除，但是患者在经过手术治疗后， 治疗过程还远未结束，后续的治疗还是漫长的，仍需 要定期复查。同时，很多患儿需要长期口服激素治疗。 有相当多的患儿需要注射生长激素来促进长高，或者 需要用药物促进青春期发育。以往，颅咽管瘤常常被 当成先天性肿瘤，很多保险公司不予理赔。在我国的 多数地区，颅咽管瘤患者在门诊的就医费用，基本医 疗保险也不予以报销。此次国家卫生健康委发布的《关 于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围 的通知》对于儿童颅咽管瘤患者家庭来说是个好消息。 新政策有望减轻颅咽管瘤患儿的医疗负担，让患儿得 到更好的治疗。

01. 发病不局限于儿童

在颅咽管瘤发病高峰年龄方面，儿童是 6 岁～ 10 岁，成人是 26 岁～ 30 岁和 41 岁～ 45 岁。

颅咽管瘤发病年龄跨度很大，从新生儿到 70 多 岁老人均可发病。尽管儿童是颅咽管瘤的高发人群， 但是儿童颅咽管瘤患者在颅咽管瘤总患者数中所占 比例小于 50%。根据首都医科大学三博脑科医院颅 咽管瘤组数据显示，儿童颅咽管瘤的高峰年龄为 6 岁～ 10 岁，成人中两个高峰年龄分别为 26 岁～ 30 岁、 41 岁～ 45 岁。男性患者稍多于女性患者。

02. 症状多样且难以辨别

孩子视力差、男孩青春期不发育、男性性功能 障碍、女性月经不规律……这些均是颅咽管瘤的可 能症状。

颅咽管瘤一般生长较缓慢，病史较长，比较常见 的症状有以下几种。

一是头痛。肿瘤如果阻塞脑脊液循环通路，造成 脑积水、颅高压，就会出现剧烈头痛伴呕吐。有的患 者表现为慢性头痛，不剧烈，不伴呕吐。

二是视力下降、视野缺损。颅咽管瘤长到一定的 体积会压迫视神经、视交叉或视束，造成视力下降， 或者视野缺损。对于 3 岁以下的小孩子，由于语言表 述能力不足，常常严重到几乎失明的程度，家长才能 发现孩子的视力“不好了”。对于学龄期儿童，初期的 视力下降常常被误认为是 " 近视 "。而老年人出现视 力下降时有时被误诊为老花眼、白内障。这几种情况 均可能延误了颅咽管瘤患者的早期正确诊断，甚至错 失了最佳治疗时机。

三是与垂体 - 下丘脑的内分泌症状。儿童可表 现为身高增长缓慢，甚至不增长。少年可能表现为青 春期不发育或者青春期已经发育者，又出现“倒退”现 象。成年男性常常表现为性功能障碍，经常按“肾虚” 治疗无效。成年女性常常表现为月经不规律、停经、 不孕不育。无论是儿童或者是成人，均有可能出现肥 胖、消瘦、体温异常、多睡、多饮、多尿症状。 四是非特异性症状。包括头晕、体力差等症状。

03. 治疗上***手术

颅咽管瘤对放射治疗不敏感，手术切除是其*** 的治疗方法。

手术切除、放射治疗、药物治疗都是颅咽管瘤的 治疗方法。但目前神经外科医生基本认为，手术切除 是颅咽管瘤的***治疗方法。一般认为，颅咽管瘤对 放射治疗不敏感，同时放射治疗有相应的副作用。选 择放射治疗时要严格掌握指征。目前药物治疗在颅咽 管瘤的治疗中所占比重很低，值得关注的是针对伴有 BRAF 基因 V600E 突变的乳头型颅咽管瘤，有研究 者正尝试使用靶向药物治疗。

颅咽管瘤的手术切除难度大、风险大、并发症多、 复发率高。总体的治疗效果仍然不能令人满意。对于 颅咽管瘤复发的原因，简单地讲，就是因为肿瘤没有 得到***性切除，没有达到“斩草除根”效果。其原因 可以从两个方面来分析。一是肿瘤自身方面的原因， 二是医疗技术相关的原因。

肿瘤自身原因 颅咽管瘤生长的位置一般是在垂 体窝至下丘脑这一带，位置深，手术中显露肿瘤很有 难度。其周围的毗邻结构，如视神经、视交叉、颈内 动脉、大脑前动脉复合体、下丘脑等，都有非常重要 的功能。

在切除颅咽管瘤的过程中，如果损伤这些结构， 很容易产生严重后果。例如，如果视神经、视交叉 受损伤，可能出现视力下降、视野缺损，甚至双目 失明 ; 如果颈内动脉或者大脑前动脉复合体受损， 可能出现大出血、失血性休克、死亡，或者出现大 面积的脑梗死，造成颅内高压、昏迷不醒、偏瘫、 失语等严重后果 ; 如果下丘脑受损严重，可能出现 中枢性高热、体温不升、尿崩症、水盐平衡紊乱、 高血糖、昏迷不醒，甚至死亡。所以，医生在手术 中一定要保证在不损伤这些重要结构的前提下切除 肿瘤，当肿瘤与结构粘连紧密的时候，为了避免出 现严重后果，宁愿保证患者的***而留下一部分肿 瘤。颅咽管瘤自身的另一个特点也增加了肿瘤的复 发率。颅咽管瘤从组织学上看属于“良性”肿瘤， 但是在临床上，颅咽管瘤并不是一个标准的 " 良性 " 肿瘤。颅咽管瘤本身没有包膜，其边界看起来很清晰， 但是它可以和周围结构粘连很紧，甚至会浸润到周 围正常结构中。因此，有时候在显微镜下认为颅咽 管瘤得到完全切除，但事实上有很少的浸润到周围 正常结构当中的肿瘤还是得以残留了。残留下来的 肿瘤，最终很有可能会复发。

医疗技术原因 如果手术医生没有选择最合适的 手术入路，那么颅咽管瘤就可能得不到充分显露，就 难以保证在直视下将肿瘤完全切除。医生的手术技能、 经验与肿瘤能否得到完全切除有直接关系。有丰富经 验和高超手术技能的医生通常会尽最大努力去分离肿 瘤与周围结构的粘连，争取完全切除肿瘤，同时保护 下丘脑功能。

一般认为，锐性分离肿瘤与下丘脑的粘连，尽量 避免使用双极电凝烧灼下丘脑，保护来自前交通动脉 的穿动脉是保护下丘脑功能的关键环节。

而对于复发颅咽管瘤患者，通常情况下，只要患 者身体条件许可，***的方法还是手术切除。与原发 颅咽管瘤手术相比，虽然复发颅咽管瘤的再次手术难 度更大，远期效果不佳，但是也有治愈的机会，不应 轻易放弃努力。根据我们的经验，颅咽管瘤最佳的治 愈机会是在***次手术。外科医生应争取在首次手术 时肿瘤。

典型案例

男性，16 岁。颅咽管瘤两次手术后 4 年余，左眼视 力失明 10 天。2017 年 2 月 2 日 收住院。***次、第二 次手术均在外院。***次手术后右眼失明。入院查体∶ 双目失明。

手术后当天视力无改善。 24 小时后有左眼光亮感（右眼仍无光感） 随后视力一天比一天好转。 逐渐能看见人影、人的面相 出院时能看手机，能看书。