导读

近日，国家卫生健康委发布《关于进一步扩大儿 童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，提出 将 12 个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种 范围。颅咽管瘤作为一种治疗后极易复发的中枢神经 系统肿瘤位列其中。

首都医科大学三博脑科医院颅咽管瘤专业组的 周忠清主任在国家卫健委员会主管的健康报上发表署 名文章，对颅咽管瘤的治疗难点及诊治经验作介绍和 分享。 三博

颅咽管瘤是一种“慢病”。虽然颅咽管瘤最重要 的治疗方法是手术切除，但是患者在经过手术治疗后， 治疗过程还远未结束，后续的治疗还是漫长的，仍需 要定期复查。同时，很多患儿需要长期口服激素治疗。 有相当多的患儿需要注射生长激素来促进长高，或者 需要用药物促进青春期发育。以往，颅咽管瘤常常被 当成先天性肿瘤，很多保险公司不予理赔。在我国的 多数地区，颅咽管瘤患者在门诊的就医费用，基本医 疗保险也不予以报销。此次国家卫生健康委发布的《关 于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围 的通知》对于儿童颅咽管瘤患者家庭来说是个好消息。 新政策有望减轻颅咽管瘤患儿的医疗负担，让患儿得 到更好的治疗。

01. 发病不局限于儿童

在颅咽管瘤发病高峰年龄方面，儿童是 6 岁～ 10 岁，成人是 26 岁～ 30 岁和 41 岁～ 45 岁。

颅咽管瘤发病年龄跨度很大，从新生儿到 70 多 岁老人均可发病。尽管儿童是颅咽管瘤的高发人群， 但是儿童颅咽管瘤患者在颅咽管瘤总患者数中所占 比例小于 50%。根据首都医科大学三博脑科医院颅 咽管瘤组数据显示，儿童颅咽管瘤的高峰年龄为 6 岁～ 10 岁，成人中两个高峰年龄分别为 26 岁～ 30 岁、 41 岁～ 45 岁。男性患者稍多于女性患者。

02. 症状多样且难以辨别

孩子视力差、男孩青春期不发育、男性性功能 障碍、女性月经不规律……这些均是颅咽管瘤的可 能症状。

颅咽管瘤一般生长较缓慢，病史较长，比较常见 的症状有以下几种。

一是头痛。肿瘤如果阻塞脑脊液循环通路，造成 脑积水、颅高压，就会出现剧烈头痛伴呕吐。有的患 者表现为慢性头痛，不剧烈，不伴呕吐。

二是视力下降、视野缺损。颅咽管瘤长到一定的 体积会压迫视神经、视交叉或视束，造成视力下降， 或者视野缺损。对于 3 岁以下的小孩子，由于语言表 述能力不足，常常严重到几乎失明的程度，家长才能 发现孩子的视力“不好了”。对于学龄期儿童，初期的 视力下降常常被误认为是 " 近视 "。而老年人出现视 力下降时有时被误诊为老花眼、白内障。这几种情况 均可能延误了颅咽管瘤患者的早期正确诊断，甚至错 失了最佳治疗时机。

三是与垂体 - 下丘脑的内分泌症状。儿童可表 现为身高增长缓慢，甚至不增长。少年可能表现为青 春期不发育或者青春期已经发育者，又出现“倒退”现 象。成年男性常常表现为性功能障碍，经常按“肾虚” 治疗无效。成年女性常常表现为月经不规律、停经、 不孕不育。无论是儿童或者是成人，均有可能出现肥 胖、消瘦、体温异常、多睡、多饮、多尿症状。 四是非特异性症状。包括头晕、体力差等症状。

03. 治疗上首选手术

颅咽管瘤对放射治疗不敏感，手术切除是其首选 的治疗方法。

手术切除、放射治疗、药物治疗都是颅咽管瘤的 治疗方法。但目前神经外科医生基本认为，手术切除 是颅咽管瘤的首选治疗方法。一般认为，颅咽管瘤对 放射治疗不敏感，同时放射治疗有相应的副作用。选 择放射治疗时要严格掌握指征。目前药物治疗在颅咽 管瘤的治疗中所占比重很低，值得关注的是针对伴有 BRAF 基因 V600E 突变的乳头型颅咽管瘤，有研究 者正尝试使用靶向药物治疗。

颅咽管瘤的手术切除难度大、风险大、并发症多、 复发率高。总体的治疗效果仍然不能令人满意。对于 颅咽管瘤复发的原因，简单地讲，就是因为肿瘤没有 得到根治性切除，没有达到“斩草除根”效果。其原因 可以从两个方面来分析。一是肿瘤自身方面的原因， 二是医疗技术相关的原因。

肿瘤自身原因 颅咽管瘤生长的位置一般是在垂 体窝至下丘脑这一带，位置深，手术中显露肿瘤很有 难度。其周围的毗邻结构，如视神经、视交叉、颈内 动脉、大脑前动脉复合体、下丘脑等，都有非常重要 的功能。

在切除颅咽管瘤的过程中，如果损伤这些结构， 很容易产生严重后果。例如，如果视神经、视交叉 受损伤，可能出现视力下降、视野缺损，甚至双目 失明 ; 如果颈内动脉或者大脑前动脉复合体受损， 可能出现大出血、失血性休克、死亡，或者出现大 面积的脑梗死，造成颅内高压、昏迷不醒、偏瘫、 失语等严重后果 ; 如果下丘脑受损严重，可能出现 中枢性高热、体温不升、尿崩症、水盐平衡紊乱、 高血糖、昏迷不醒，甚至死亡。所以，医生在手术 中一定要保证在不损伤这些重要结构的前提下切除 肿瘤，当肿瘤与结构粘连紧密的时候，为了避免出 现严重后果，宁愿保证患者的安全而留下一部分肿 瘤。颅咽管瘤自身的另一个特点也增加了肿瘤的复 发率。颅咽管瘤从组织学上看属于“良性”肿瘤， 但是在临床上，颅咽管瘤并不是一个标准的 " 良性 " 肿瘤。颅咽管瘤本身没有包膜，其边界看起来很清晰， 但是它可以和周围结构粘连很紧，甚至会浸润到周 围正常结构中。因此，有时候在显微镜下认为颅咽 管瘤得到完全切除，但事实上有很少的浸润到周围 正常结构当中的肿瘤还是得以残留了。残留下来的 肿瘤，最终很有可能会复发。

医疗技术原因 如果手术医生没有选择最合适的 手术入路，那么颅咽管瘤就可能得不到充分显露，就 难以保证在直视下将肿瘤完全切除。医生的手术技能、 经验与肿瘤能否得到完全切除有直接关系。有丰富经 验和高超手术技能的医生通常会尽最大努力去分离肿 瘤与周围结构的粘连，争取完全切除肿瘤，同时保护 下丘脑功能。

一般认为，锐性分离肿瘤与下丘脑的粘连，尽量 避免使用双极电凝烧灼下丘脑，保护来自前交通动脉 的穿动脉是保护下丘脑功能的关键环节。

而对于复发颅咽管瘤患者，通常情况下，只要患 者身体条件许可，首选的方法还是手术切除。与原发 颅咽管瘤手术相比，虽然复发颅咽管瘤的再次手术难 度更大，远期效果不佳，但是也有治愈的机会，不应 轻易放弃努力。根据我们的经验，颅咽管瘤最佳的治 愈机会是在第一次手术。外科医生应争取在首次手术 时根除肿瘤。

典型案例

男性，16 岁。颅咽管瘤两次手术后 4 年余，左眼视 力失明 10 天。2017 年 2 月 2 日 收住院。第一次、第二 次手术均在外院。第一次手术后右眼失明。入院查体∶ 双目失明。

手术后当天视力无改善。 24 小时后有左眼光亮感（右眼仍无光感） 随后视力一天比一天好转。 逐渐能看见人影、人的面相 出院时能看手机，能看书。