第四脑室肿瘤，是儿童脑肿瘤较常见的发病部位， 主要包括：髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤等。本文 在此展示一例第四脑室肿瘤的影像及手术情况，来重 新认识儿童后颅窝常见肿瘤的特点。

病例介绍

患者男性，2 岁 8 月，右利手，间断呕吐 10 余天， 走路不稳 1 周。既往无特殊病史，顺产。入院前 10 余 天无明显诱因出现进食后呕吐，有时一天数次，有时隔 天一次，呕吐物为胃内容物，非喷射性。1 周前无诱因 出现走路不稳、肢体无力、精神变差、倦睡，头颅 MRI 显示第四脑室占位性病变，呈长 T1 长 T2 混杂信号， FLAIR 等信号，增强未见明显强化。

头颅 CT 结果显示：第四脑室占位性病变，呈等或 略高密度影。

查体：查体不配合，生命体征平稳，神清语利，双侧 瞳孔等大等圆，直径 3mm，光敏，四肢肌力 III 级，共 济失调，双侧病理征阳性。

术前 CT

不明显，脑室扩张。

术前 MRI

第四脑室可见占位性病变，实性为主，长 T1 长 T2，伴小囊变，DWI 部分受限，增强时未见明显强化。 幕上脑积水。

诊断

本例患者为 2 岁 8 月男童，后颅窝占位，本例患 者 CT 为略高密度的不均质信号，无明显钙化。MRI 显示不均质信号，增强未见明显增强，DWI 有部分弥 散受限。有可能的疾病有：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室 管膜瘤等。但都不太符合疾病的典型表现。

髓母细胞瘤，常见于儿童，儿童一般起源于小脑 上蚓部，多数位于中线，CT 显示多呈稍高密度或等密 度实质性肿块，多数较均质，常突入第四脑室，引起脑 积水，MRI T1 呈低或等信号，T2 呈高信号，前方常 环绕脑脊液，DWI 常可见弥散受限，增强时可见明显 均质强化，少数有小囊变，钙化罕见。

星形细胞瘤，儿童多为毛细胞型星形细胞瘤，常 见于儿童多起于小脑蚓部，成人常发于小脑半球，边 界常清，CT 显示囊实性，实性部分常呈低密度，囊呈 脑脊液信号。MRI 显示囊实性病变，囊大，附壁结节呈长 T1 长 T2 信号，增强可见明显强化。少数可有钙化、出血。 室管膜瘤，多起自第四脑室底部，CT 呈等或低密度， 肿瘤后方和侧方常环绕脑脊液，前方与脑干边界不清。 MRI 显示信号不均，长 T1 长 T2 不均质信号，半数 有钙化，囊变多见。常可钻孔生长，朝外侧孔、正中孔 生长。强化时可见轻度不均质强化。

手术情况

本例患者采用枕下开颅后正中入路切除肿瘤。 所谓 开颅 与 切肿瘤 之间，应该还有一道衔接步 骤，即：开颅完成后，如何跟肿瘤的个体化位置，进行硬膜的切开范围和手术轴向的判定。

常规枕下后正中入路，剪开硬膜时，不必特别靠上， 完整显露双侧小脑扁桃体及部分小脑半球即可，因为 手术轴向是通过双侧扁桃体之间或下方的间隙，朝头 顶方向观看，当病变特别靠上时，再切开下蚓部即可。 过多显露小脑半球意义不大。但下方需到寰椎层面，当 病变到达颈椎且较硬韧时，需切除部分后弓。

本例患者牵开扁桃体之间及下方间隙，即可见到 肿瘤。

肿瘤灰红色，质软，边界不清，血供丰富，与周围组 织有粘连。

取部分肿瘤做冰冻病理，结果显示：室管膜瘤。

肿瘤起自近桥臂的室管膜，供血来自双侧小脑后 下动脉的分支，断掉肿瘤血供后，肿瘤出血明显减少， 沿肿瘤周边分离，分块切除。

切除肿瘤至第四脑室底，见部分第四脑室底组织 被肿瘤侵及（上图中第四脑室底的红色部分），仔细轻 柔切除、烧灼该部位肿瘤。

脑脊液流出。镜下全切肿瘤，顺利关颅。 最后，朝头端探查，切除肿瘤，并打通导水管，可见。

术后情况

一般情况好，生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔 等大等圆，直径 3mm，光反灵敏，眼动正常，左侧面部 轻度面瘫，四肢肌力恢复至 V 级，双侧病理征未引出。

术后病理

间变性室管膜瘤（WHO III 级）