儿童癫痫的综合评估与外科手术治疗
2021-01-06 09:06 作者:医助小雨
9月21日下午,在第九届世界华人神经外科学术 大会•会前线上学术周的会场《功能神经外科的精准 手术和微创诊疗》上,首都医科大学三博脑科医院功 能神经外科主任、癫痫中心外科主任关宇光教授以 《儿童癫痫的综合评估与外科手术》为讲题做线上学 术分享。
三博脑科医院癫痫中心从2004年到2018年的癫 痫手术例数为4148例,其中儿童癫痫手术(18岁以 下)为1445例,占比43%。统计结果显示,儿童癫痫 外科手术略低于成人。关宇光教授据此统计和 分析,详细介绍了儿童癫痫的综合评估技术及5种外 科手术方法,并表示,癫痫灶的精确定位后手术切除 是最有效地控制癫痫的方法。
演讲主要内容如下:
目前中国约900万癫痫患者,其中600万为活动性 癫痫。约30%患者属于顽固性或药物难治性癫痫 (200万);顽固性或药物难治性癫痫中50%适合外 科手术治疗(100万)。
儿童癫痫患病率高,患者多。如果以18岁划分儿 童与成人,儿童癫痫的病例数约占总病人数60%;18 岁以下的儿童癫痫的手术例数约占40-45%。我们中 心从2004年到2018年的癫痫手术例数为4148例,其 中18岁及以下儿童癫痫手术为1445例,占比43%。
儿童癫痫外科手术略低于成人:成人术后 6个月的是80%,儿童是76%;随访5年时,成 人术后也要比儿童稍高,所以成人做外科手术 的成功率要略高于儿童。分析原因是由于成人都是继 发性的癫痫,儿童癫痫有很多难治性的综合症,所以 儿童癫痫灶定位更为困难。但是从手术前后的神经心理检测比较来看,认知能力术后较术前有明显进步, 儿童术后获益要高于成人,所以儿童药物难治性癫痫 应尽早采取外科手术根治癫痫。
癫痫灶与病灶区域、放电区域及症状产生区域不 一定相符,要经过综合评估才能确定癫痫灶具体位 置。切除病变的同时要切除癫痫灶。对于儿童癫痫, 最主要了解癫痫灶位置。癫痫灶看不着也摸不到,能 看到能摸到的是病灶,是脑电图的放电区,是症状的 产生区,这需要通过一系列的检查,最后汇总、分析 去找到癫痫灶的具体位置。
癫痫灶其实是虚拟的,只有手术切除“癫痫灶” 后癫痫发作消失,我们才能确认切除的是癫痫灶。通 过癫痫系列综合评估,我们要回答以下4个问题,就 是要明确癫痫的病因、确定癫痫的发作类型、确定致 痫灶部位或明确癫痫综合征、找到最佳的治疗方法。 癫痫评估就是在为了回答这一系列的问题过程中完成的。而回答了这几个问题,癫痫的诊断及治疗也就清 楚了。
综合评估包括详细的问诊,视频脑电图的检查, 磁共振、PET、脑磁图,神经心理和基因代谢的筛 查;对于定位困难的疑难病例,我们可以做立体脑电 图的检查,综合评估系列检查,通过专家去汇总相关 的信息,明确癫痫诊断的治疗方案。
各个不同的检查内容包括
病史和查体:其实是最重要的,内容很多。病史 采集应该包括出生史(顺产,剖腹产,难产缺氧)、生 长发育史(外伤,及脑炎)、热性惊厥史以及家族史 (遗传疾病),其中完整而详细的发作史对于癫痫的 病因诊断和发作类型的确定最有意义。
在病史采集中应详细了解有无发作前先兆(肢 体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻 嗅)、发作时主要症状(头眼外泄侧别,哪侧肢体抽 搐,有无手足有舞蹈,摸索,蹬踏)、口部咀嚼吞咽。 发作的时间(白天/夜间,清醒、睡眠,饭后/饥饿,疲 惫熬夜,月经前后)、发作频率(每天,每周,每月次 数)、持续时间(≤1分钟,1分钟-5分钟,≥5分钟), 有无身体损伤(舌头咬伤,摔伤)。
发作症状表现非常重要,特别是发作最开始表 现,家属应当录制发作视频,必要时安装摄像头获 得发作录相。
视频脑电图检查:要求做的是32导以上的长程 视频脑电图,有两次以上的癫痫发作,有发作才能找 到癫痫集中放电可能产生的区域。视频脑电图是癫 痫评估中很重要的一项检查。
癫痫病人不发作大脑也零星放电,而且放电部 位也与癫痫灶密切相关,所以癫痫病人不发作做脑 电图也有意义,可以大致了解癫痫灶区域范围。病人发作时候的大脑放电,是密集集中的发放,除了可以 清晰看到癫痫起始区域,还可以看到放电扩散区,所 以发作时候的脑电图非常有意义。 影像学(CT/MRI)检查:它可以查到病灶的位 置,一般情况下癫痫灶并不等于病灶,但癫痫灶一 般情况下在病灶或者病灶的周围,所以癫痫患者的 病灶确认很重要。癫痫的病灶多为发育性变病,且有 些病变轻微与正常脑很难区分,所以高清晰的核磁 共振,特别是3.0以上的核磁共振非常重要。
儿童癫痫的病因和成人是有差异的,儿童癫痫最 多见的是先天性发育异常,而成人癫痫更多见的是肿 瘤或海马硬化。
脑磁图MEG检查:脑磁图记录的放电区域原点的 放电活动,不受头骨与头皮干扰,所以更精确。目前我 们用得非常多,对于浅表的癫痫灶定位是非常重要 的,可以找到癫痫灶到底在哪。
PET检查:特别是对于核磁共振阴性的病人,可 以找到低代谢区域,一般认为是癫痫灶的区域。
目前多模态融合的技术,给癫痫综合评估提供 了很多便利手段。
机器人的技术,特别是华科精准的设备,给癫痫外科提供了很多的帮助,包括电极的植入,手术非常 的精准,精准度在一毫米以下。
目前癫痫外科定位的金标准,立体定向电极(立 体脑电图),我们一般依托于机器人设备进行手术 操作。
通过综合评估,确定我们的治疗方法。
外科治疗方法主要包括迷走神经刺激、癫痫灶 切除、离断、射频毁损或者胼胝体切开。根据不同的 癫痫灶定位,然后决定不同的手术方式。下面我们把 不同的儿童癫痫手术方法做简单的介绍。
癫痫灶的切除,一般尽量做扩大切除,把癫痫灶 和所在的脑叶完整切除。做颞叶海马的切除,全额 叶的切除,或者顶枕叶顶角的切除,癫痫灶在保留功 能的情况下尽可能地扩大。除了切病灶,我们还希望 把放电早期传导区域一并切掉,这样才能更好地保 证手术效果。
如果切除的组织非常大,担心切完后可能存在脑 组织移位或缺损,这种情况下可以做离断,把动脉和 静脉的血供尽量保留,把神经纤维断掉,阻断放电的 传导,脑组织还存活,这是脑叶和多脑叶离断手术。
2.大脑半球切除术
根据导致儿童癫痫的相关病因,儿童有很多特别 常见半脑病变综合症。
上图两个病例,可以看到左脑渐行性的萎缩;这 个病人诊断RASMUSSEN脑炎,除了一侧脑渐行性的 萎缩,还表现为癫痫持续发作和认知发育、运动发育 倒退。这种脑炎目前药物治疗没有明显效果,只有进 行手术治疗,而手术的方法就是一侧半球离断手术。 我们现在已经做了近60例的RASMUSSEN脑炎的半球 离断手术。
颜面脑血管瘤病,Sturge-Weber综合症(简称 SWS),也是非常常见的儿童的综合征,它是一侧面部 或者双侧的红斑,伴有颅内的血管瘤,这种血管瘤可 以是半侧的,可以是双侧的,也可以是局灶的。半侧的 占了所有手术比例的近1/2。对于这种情况,如果出现 了药物难治性癫痫或者癫痫持续发作,需要外科手术 的干预,我们目前做了近90例Sturge-Weber综合症手术,而且手术效果非常好,达到90%的临床治愈。 半球巨脑症是一岁以下的儿童最多见的手术比 例。统计一下一岁以下的儿童的半脑切除手术,最多 见的就是半球巨脑症,诊断明确,术后效果也比较好, 相对手术安全。
半球切除或者离断术经过近十几年的发展,经历了 解剖半球切除,功能半脑切除和不同术式的半球离断; 目前最常用的是改良式半球离断手术。 3.射频毁损术 除了切除性手术,我们做了很多SEEG立体脑电图手 术,把电极插入脑内,发现有很多病例是局灶性癫痫起 始,而且病灶范围比较小,我们就尝试进行射频毁损的 方法烧毁癫痫放电起始区。我们做的最多的就是下丘脑 错构瘤和局灶性发育不良的射频毁损,以前错构瘤都尝 试用手术切除方法,但发现很多病例并不能完全控制癫 痫发作,而且手术的风险比较高,所以我们就尝试着进 行毁损的方法,手术简单,安全,而且效果更好。
【病例1】这是9岁的男孩,失笑发作,典型的下丘 脑错构瘤,直径大概有1.2-1.3厘米。如果做手术切除,可 能会造成一系列的并发症。
我们植入了3根SEEG电极,检查出癫痫放电起始位 置,然后进行射频毁损。术后4年随访,没有发作,患者 没有出现任何的并发症。
【病例2】这是1岁2月的男性患儿,没有癫痫;是生 长激素分泌过多型下丘脑错构瘤,1岁就有3-4岁孩子的 身高,而且皮肤像青春期发育一样,生殖系统也是发育 比较早。入院检查,可以看到生长激素和睾酮都明显的 增高,脑电图检查没有明显的放电。核磁显示有1.5厘米 左右的错构瘤。
我们植入了电极进行毁损,右侧两根,左侧一根, 除了电极之间的毁损,还可进行交叉毁损,毁损之后效 果比较理想。毁损后,激素水平下降了,接近正常的水 平;饮食和睡眠较术前明显的减少,孩子皮肤恢复婴儿 状,不再粗糙。现在术后已经三个多月了。
4.胼胝体切开手术
对于无法定位的癫痫,我们可以把大脑两侧的连接切开。这就是胼胝体切开术。这对于失张力发作和强直 发作的患者效果很好,是非常小的微创手术,大概四五 厘米切口就可以完成。我们根据需要把胼胝体 50%-100%切断,严格沿中线进入,保护侧脑室不要打 开,手术损伤很小。
我们大概做了胼胝体切开手术150例左右,其中97 例是2015年左右统计的数据。胼胝体切开,目前我们统 计3年缓解率是在50%左右,完全缓解的例数应该是 10%左右,也是对于难治性癫痫的有效的治疗方法。
5.迷走神经刺激
迷走神经刺激也叫神经调控电刺激(VNS)。迷走 神经刺激到现在为止有20多年,植入了十几万例的病 例,国内植入量也有几千例病例,而且比较好的效果。 迷走神经刺激主要适用于药物难治性癫痫,不能 进行手术切除,或者是不适合或不愿意接受手术的患 者,或者是手术以后失败的患者;它的适应症相对比较 广泛。迷走神经刺激实际目前统计在50%-70%, 完全缓解率目前认为在10%左右,而且迷走神经刺激会 随着治疗的时间延长,效果逐渐变好,甚至有说5年以后 可以达到70-75%。 迷走神经刺激是比较简单和安全的手术,时间大概 1个小时就能完成,而且目前的国内报道没有说因为迷 走神经刺激出现严重的意外情况。
儿童药物难治性癫痫的病因主要是先天发育性的 异常或缺血缺氧性脑损伤占比较大的比例,癫痫灶的手 术切除是最有效地控制癫痫的方法。
立体脑电图是儿童癫痫定位的重要方法,脑叶或多 脑叶切除较切除手术更为癫痫外科医生所接受。
儿童脑 叶切除,建议在保护主要功能的情况下完整的脑叶切 除,或者进行扩大的切除,以获得最大的癫痫控制的疗 效。
深部和重要功能区的癫痫灶可以考虑进行微创的 射频热凝、毁损的治疗。比如下丘脑错构瘤、深部的灰 质异位和微小的病灶,做毁损效果非常好。
失张力或强直的发作的癫痫,目前无法定位药物难 治性癫痫可以考虑进行胼胝体切开手术。
神经调控,最多见的就是迷走神经刺激,是儿童癫 痫最有前景的治疗方法,而且相信随着神经调控的方法 研究的进展和调控手段的进步,越来越多的神经调控方 法会用于儿童癫痫的治疗。