丘脑海绵状血管瘤由于其位置深在，并且毗邻重要的解剖结构，手术治疗对于神经外科医生来讲是一个挑战。但丘脑海绵状血管瘤与丘脑胶质瘤不同，其是良性病变，并且与正常丘脑、中脑有相对的界限。尽管手术难度很大，如选择适合的手术入路并结合娴熟的显微神经外科手术技巧是可以全切肿瘤并获得良好疗效的。本文以近期完成的一个手术病例为例(2020年7月手术)，阐述“抽茧剥丝”技术在丘脑巨大海绵状血管瘤手术切除过程中的应用。

病情介绍

女性，17岁，以“右侧肢体活动不灵10年，头痛、头晕伴视物重影12天”入院。入院时神经系统查体：右眼向下活动不能伴视野缺损;右侧面部及肢体浅感觉减退;右侧肢体肌力IV级。8年前行左侧丘脑海绵状血管瘤伽马刀治疗。入院时头部CT、MRI示：左侧丘脑中脑海绵状血管瘤(Figure 1)。

入院诊断：左侧丘脑海绵状血管瘤。

手术入路选择及手术策略

从影像学上考虑，肿瘤起源于左侧丘脑，向内侧、前方生长，主体位于三脑室层面，前方至室间孔，后方至三脑室后部、侧脑室体部与三角区交界处，前下方内侧至中脑大脑脚与大脑后动脉、动眼神经等毗邻，前下方外侧至颞叶内侧。现肿瘤体积巨大，占位效应明显，有锥体束症状。

手术入路：左额开颅经左侧脑室入路肿瘤切除术(Figure 2)。

手术策略：进入侧脑室辨认重要解剖结构，丘纹静脉、脉络丛、穹隆等结构，切开丘脑表面薄层皮质，显露肿瘤。核心的手术技巧就是“减容”，逐步显露周边丘脑、基底节、中脑、大脑后动脉、动眼神经等结构。剥离海绵状血管瘤实性部分，清除钙化，最终全切肿瘤。(Figure 3)。

手术体会

1.关于“血窦”

海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。其发病特点是异常血管团小量反复出血，出血后周围形成血栓机化组织。本例为丘脑巨大的海绵状血管瘤，位置深在，体积巨大，手术难度很大;但同时由于病史很长，瘤内反复出血，给了我们一个观察“血窦”和周围机化组织的形状、质地关系的绝佳机会。“血窦”一定要切除掉，不能残留，其是出血的根源。机化组织是出血形成的瘢痕组织，尽量切除，如与丘脑中脑粘连紧密，术中根据情况可适当保留。对“血窦”和机化血栓的判断是该手术的核心问题。

2.关于“偏差”

本例肿瘤术前根据影像学判断，肿瘤起源于丘脑并突入到脑室内。但在术中进入脑室后，并没有发现肿瘤。此时需要结合丘纹静脉、透明隔前静脉、穹隆、脉络丛、膨隆的丘脑来综合判定肿瘤的位置，需要切开丘脑表面组织来找到肿瘤。所以影像学与术中实际的“偏差”是对术者的考验。

3.关于“抽茧剥丝”

本意是指丝得一根一根地抽，茧得一层一层地剥。“抽茧剥丝”在本次手术中有2层含义：1)战略上的分块“减容”的思路;2)具体战术上的“减容”：双极、吸引器，显微剪刀的运用，逐步分块切除肿瘤;去除机化血栓及实性的血窦部分。

4.关于“边界”

本例肿瘤的深方是中脑大脑脚，紧邻动眼神经、大脑后动脉等重要结构。与重要结构相毗邻粘连，即是对手术难度的考验;同时由于动眼神经、大脑后动脉等结构与肿瘤明显不同，也是我们判断肿瘤边界的良好参照。

5.关于“钙化”

该病例的外侧部分有明显的钙化，钙化与周围丘脑及基底节组织粘连紧密。术中首先是要明确找到钙化。切除钙化的技巧是在钙化与正常组织之间打开一个豁口，顺着这个豁口或拖或剪，完全清除钙化。

6.关于“止血”

脑室内肿瘤切除后，整个创面双极电凝耐心止血，不用明胶海绵、止血纱布，防止脑脊液循环障碍。

术后状态

患者术后一过性发音障碍，持续1周后恢复术前水平。左上肢精细运动较术前略差(Figure 4)。其余神经功能与术前无变化。

术后1周头部MRI示：肿瘤全切。

病理示：海绵状血管瘤