前言

脊髓空洞(syringomyelia，SM)是由多种原因引起的慢性、进展性的脊髓退行性病变，它可以单独存在，也可合并于其他疾病，如Chiari畸形、颅底凹陷、脊髓肿瘤、脊髓栓系、脊髓创伤后粘连、脊柱侧弯畸形以及脊髓蛛网膜炎等。目前，人们普遍认为，由于脊髓空洞腔内液体的积累，从髓内开始逐渐对脊髓神经组织产生压迫，导致相应的神经系统症状，由于产生脊髓空洞的病因不同，其外科治疗方法也不尽相同。但是目前所有手术方案的目的均是为了缩小空洞囊腔，同时稳定或改善症状，延缓或阻止病情的进展。

通过对脊髓空洞的病理生理机制认识的不断进步，外科手术干预脊髓空洞的最终目标是恢复脑脊液流体动力学，这可以通过减压，重建脊髓蛛网膜下腔，或空洞内脑脊液的分流。在各种不同的有效的外科治疗方法中，对于chiari畸形的后颅窝减压手术，脊髓栓系松解术，或在原手术部位或创伤后椎体水平进行脊髓蛛网膜下腔粘连松解，这些手术都是为了恢复脑脊液流动动力学，然而，一旦术后没有改善，直接的空洞分流就被认为是减少空洞的大小和防止脑脊液在脊髓内进一步积累的有效方法。可以选择进行空洞-蛛网膜下腔、空洞-腹腔、空洞-胸腔分流，文献对这些分流的报告却很少，虽然有研究报道，从脊髓空洞直接分流的不断改进，但是不同分流方法的效果值得怀疑并且存在争议。

在过去的4年里，我们已经治疗了160例脊髓空洞症相关的患者。个性化的分析和评估每个病人的临床检查和MRI检查后，我们选择了26例以空洞-胸腔分流作为一种脊髓空洞症的治疗。报告和讨论其适应症，技术要点，临床结果，和患者的预后。

材料和方法

1、病例信息

从2008年到2013年，我们在160例脊髓空洞症患者中选择了26例进行了胸腔分流术(SPS)，男16例，女10例，年龄18～61岁，平均41.5岁。所有这些患者进行术前检查，进行体格检查和MRI成像研究。当原来旨在针对病因的手术失败后，或者不能进行蛛网膜下腔重建手术，脊髓空洞-胸腔分流手术就成为了脑脊液从空洞腔分流的更好的选择。

这些病例包括ChiariI畸形伴脊髓空洞症(以前的后颅窝减压手术失败)7例，创伤后或术后粘连6例，脊柱侧凸合并脊髓空洞症5例，脑膜炎5例，特发性(没有明确病因)3例。患者的主要症状是在经典的脊髓空洞症神经症状一致，如疼痛或麻木，感觉减退，乏力。

2、手术方式

脊髓空洞胸腔分流装置使用的是2件脑脊液腰腹膜管并联单元，0.7毫米的内径和1.5毫米外径，近端(空洞侧)是一个长8cm、带有57孔的螺旋形T管，远端是带有多空的管子，放置于胸腔内。

根据术前MRI评价，患者在左侧卧位，脊髓空洞最明显的部位分流，位于上胸或中胸部进行脊髓正中切开，对于脊髓空洞涉及到整个脊髓时候，通常在T1-T2或T2-T3水平选择进行脊髓切开，并且放置分流管，对于节段性的脊髓空洞，一般选择在空洞最大处和脊髓最薄处切开脊髓。

在这个系列病例的早期3个病例中，在放置分流管的位置进行单个节段的全椎板切除。在接下来的23个病例中，进行改良的双侧部分半椎板切除和双内侧椎板的去除，减少脊柱的连续性及稳定性的破坏，在打开硬脊膜和暴露脊髓的背表面后，我们在手术显微镜辅助下在脊髓空洞处脊髓最薄处进行脊髓切开，在16例病例中在脊髓中线处切开脊髓，在剩余的10例病例中在脊髓背根进入脊髓处进行脊髓切开，T管的两个短头被修剪成8-15mm长，并且通过2-3mm的脊髓切口小心的放入脊髓空洞腔内，硬脊膜严密缝合，T管导管连接到远端管通过夹具夹固定于下位棘突，通过皮下隧道将分流管远端置人胸膜腔内。侧方切口为右侧腋中线与8～9肋间隙或第9肋上缘交界处，该切口选择主要依据的是肺下界走形及胸膜腔的位置，导管的远端刺入胸膜腔内，胸膜腔导管的长度是约12厘米。

3、患者评估、随访和统计学分析

在脊髓空洞-胸腔分流术前、术后2周和最后一次随访记录患者的临床症状和体征，随访16～53个月，平均随访时间27.3个月。随访过程中记录术前症状的变化，同时也会复查MRI T1和T2像及脑脊液电影，来观察空洞大小的变化。为了达到最大限度的准确性和一致性，对所有患者神经功能的评估采用改良的日本骨科协会评定量表法。统计学方法采用双侧Wilcoxon符号秩和检验(SPSS13.0)，术前和术后2周组之间，术后2周与末次随访组。P<0.01，有统计学意义。

在接受脊髓空洞-胸腔分流的26例患者中，特发性脊髓空洞症(3例)，脑膜炎后脊髓空洞症(5例)，Chiari畸形合并脊髓空洞在经过后颅窝减压失败(临床症状和空洞大小)(7例)，创伤或手术造成蛛网膜下腔粘连继发脊髓空洞(6例)，脊柱侧弯合并脊髓空洞(5例)，患者的一般临床资料、mJOA评分总结在表1中。因出现双下肢肌力的进行性减退等神经系统功能恶化的症状，1例患者在接受脊髓空洞-胸腔分流术后1个月行二次探查手术，术中发现在硬膜外“T”型管周围存在炎性变，术中在没有打开硬膜的情况下给予其行硬膜外冲洗，术后MRI检查发现其空洞大小较术前减少了50%，术后神经系统功能的恶化得到改善，但是仍然没有恢复到分流术前的状态。1例患者既往有“胸膜炎”病史，在术前询问病史的时候患者并没有透露，术中发现其胸膜增厚、粘连，引流管置人相对困难，患者术后症状改善不佳，术后复查MRI发现其脊髓空洞较术前变化不大，这是仅有的一例在分流术后脊髓空洞大小变化不明显的病例。在其他的24例病例中，患者的脊髓空洞明显减小(空洞至少减少50%)或几乎消失，同时患者的临床症状明显缓解。

术后2周和最后一次随访的时候给予患者复查MRI，在术后2周复查MRI发现在24例患者的脊髓空洞明显缩小。一例既往有胸膜炎的患者术后脊髓空洞大小较术前没有变化，一例因术后感染行二次手术的患者的脊髓空洞较术前略有变化。在最后的随访中，在14例患者中脊髓空洞几乎完全消失，10例患者脊髓空洞较术前显著减小，2例患者术后脊髓空洞没有改善或改善很小。

在这一组病例中没有出现死亡或者中枢系统感染的病例，大多数患者术后会出现短暂的轻微的胸痛或者放置引流管置入胸膜腔一侧的不适，这些症状大多会在术后3-7天完全缓解。部分患者术后有少量胸腔积液，但无症状者，无需任何治疗。3例患者新发肢体麻木，在这一组病例中没有出现近端分流管从空洞内脱出或者分流管入口出现脊髓拴系，术前的mJOA得分10.7±1.7(平均值±标准差)，在SPS手术后2周，mJOA得分增加到12.8±2.1(平均值±标准差)。在最后的随访时间mJOA得分为12.6±2.4(平均值±标准差)。双侧的Wilcoxon符号秩检验(SPSS13.0)在术前和术后2周组(P<0.001)，术后2周组和最后随访组(p=0.48)，因此术前组和术后两周组有统计学意义，术后2周组和最后随访组没有统计学意义。

讨 论

自从第一次描述脊髓空洞，各种方式手术治疗通过缩小空洞腔，从脊髓内部减少脊髓压力，从而改善神经功能或稳定症状。随着对脊髓空洞症的病理生理机制的进一步理解，外科手术治疗主要包括以下两种方式：1、在颅颈交界区或者蛛网膜下腔梗阻部位恢复脑脊液的流体动力学，例如后颅窝减压，经口咽入路齿状突切除，或者在梗阻部位行硬膜重建或粘连松解。2、另一种手术方式是从空洞腔建立脑脊液的引流系统，即所谓的分流。确定每个病人脊髓空洞发生的病因后决定手术治疗方案，针对脊髓空洞病因的手术治疗可使病人获得长期的改善。最近的研究报告指出，无论采取哪种治疗方案，最重要的是恢复脑脊液流体动力学。

当所有旨在恢复生理性脑脊液动力学的选择不可行或者外科手术治疗失败后，分流手术就成为了最终的治疗手段。许多作者报告了在经过脑脊液从空洞腔分流的手术后患者的神经功能得到了改善。分流手术的选择包括脊髓空洞-蛛网膜下腔，脊髓空洞-腹腔分流和脊髓空洞-胸腔分流，这里有一项研究将胸腔分流和蛛网膜下腔分流效果对比，显示将空洞进行胸腔分流取得更好的效果，上述三个分流系统的本质性差异是压力梯度产生的不同，主要对脑脊液引流的速率和动力，从而维持引流的通畅，正常情况下，胸膜腔内压低于大气压，根据呼吸循环，胸膜腔的压力波动在-5cm水柱到-8cm水柱之间，胸膜腔的负压似乎对空洞液体的引流是非常理想的，虽然脊髓空洞蛛网膜下腔和空洞-腹腔分流术后仍然是其他可行的方案，脊髓或神经根周围的蛛网膜下腔空间存在与脊髓空洞腔相当的液压，在大多数时间里，腹膜腔相对于脊髓空洞腔是一个正压，大网膜的存在增加了远端导管阻塞率，基于以上原因，胸膜腔已成为放置空洞分流远端导管最好的地方。

sik采用空洞分流治疗了32例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者，在我们的研究中，7例chiari畸形合并脊髓空洞患者在经历第一次减压手术失败后，由于担心在二次手术操作在延髓区产生疤痕组织可能导致一些致命的并发症，我们选择SPS作为一种更安全的方法。其他脊髓空洞症病例，对病人进行个体分析，找出引起脊髓空洞症真正的病因，Ghobrial使用arachnolysis治疗术后感染和创伤后脊髓空洞，在我们组，我们利用SPS治疗脊髓空洞症继发蛛网膜下腔粘连(包括手术及创伤后)6例，因为蛛网膜下腔溶解而对这些病人仔细评估后这，认为arachnolysis可能引起严重的并发症，在这种情况下，我们选择SPS控制与脊髓空洞相关症状恶化。在5例脑膜炎和3例特发性脊髓空洞患者中，考虑患者在整个神经轴和椎管内存在广泛粘连和蛛网膜炎，这将促进脊髓空洞在进展，因此，仅有的手术选择就是进行分流和减小脊髓空洞，所以进行了SPS。在5例脊柱侧弯合并脊髓空洞的患者中，SPS可直接减小脊髓空洞。

关于分流术后的并发症，包括分流管堵塞、脱落，脊髓拴系，肢体麻木或者疼痛已经在以前的分流文章有过报道，在我们术后的长期随访过程中，我们没有发现进一步脊髓损伤、分流失败或其他致命的并发症，只有一个年轻的病人术后4周出现神经系统功能恶化，因为在分流管的位置出现了硬膜外感染，最常见的主诉是右侧胸部的疼痛或不适，在术后持续3-7天。其他并发症包括2例患者出现术后肢体麻木，在有些患者术后MRI检查发现少量无症状的胸腔积液，无需特殊处理。

Prestor等通过对脊髓空洞分流手术电生理研究，这为其支持脊髓背根入髓区切开脊髓提供了强有力的证据，我们的经验表明，由于T型管插入所需只有3毫米切口，脊髓切开应该基于在脊髓空洞背侧壁最薄位置。有时候，空洞壁最薄处是半透明，就像一层蛛网膜，不应该含有任何神经组织结构，因此，无论行PML 还是DREZ，脊髓切开术应该在这个位置进行。然而，如果在硬膜打开后不能找到这个薄壁，可以行PML，因为在外科显微镜的辅助下可以很精确的找到。理论上，在PML行脊髓切开是对脊髓内神经组织损伤很小，关键是要保持脊髓切开要小，以减少重要的脊髓结构损伤，减少术后并发症，如躯干麻木或疼痛，甚至可以防止脑脊液从空洞腔到胸腔的过度引流。进一步，我们没有发现在分流管入口处出现脊髓拴系，这可能得益于大多数情况下一个3mm的脊髓切开和部分半椎板切除的小骨窗，使用微创手术可以进一步减少空洞分流过程相关的并发症的发生。

虽然有一系列文献报道不同脊髓空洞症分流方式，如空洞-蛛网膜下腔，空洞-腹腔，空洞-胸腔分流，在每篇文献相对较少的患者中，很难得出结论对于哪种分流手术是更合理，更有效，和并发症少。自从菲利普斯等人在1981年首先描述了空洞-腹腔分流术治疗脊髓空洞症，伦德约翰森等人和KUNERT等人报道患者数量较少的系列手术。在腹腔内的大网膜的存在可能增加分流导管远端梗阻的发生，大部分时间内，相对于空洞腔的生理正压存在可能阻碍分流速率，小肠与腹壁的运动可能会增加腹膜导管移位的风险，所有这些已被报告为空洞-腹腔分流手术的缺点。韦尔内等人报道两组患者，比较脊髓空洞-蛛网膜下腔和空洞-胸腔分流结果，在后一组找到一个有利的结果。蛛网膜下腔内的压力与空洞内腔壁类似，蛛网膜下腔的粘连可能发展为包绕远端分流管的开口，可能缩短分流使用时间，这种分流系统的长期被怀疑。最近，越来越多的学者发现治疗脊髓空洞症脊髓空洞-胸腔分流技术更有利的结果。在我们这一系列病例中，SPS可使脊髓空洞极大的减小甚至消失，神经功能逐渐恢复，然而，术后2周与最后随访相比(27个月)没有明显改善，虽然我们无法设置另一个随访时间点在我们所有的患者中，基于我们对一些患者的观察，没有进一步的改善是术后2周和最后的随访之间。这可能是胸腔分流治疗脊髓空洞的一个自然过程，我们的数据表明脊髓空洞的恢复在术后2周达到了一个高峰，虽然在27个月的随访中没有发现复发的脊髓空洞，然而一个更长的随访可能会发现分流系统的故障。与许多分流系统应用时间较短相比，我们的数据表明，一个成功的空洞-胸腔分流术至少2年内可以不需要任何修改。