胡业帅 吴斌 杨庆哲

软骨肉瘤为软骨源性肿瘤，是一种生长缓慢具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，起源于不成熟软骨细胞，患者平均年龄为39岁，无明显性别差异。颅底软骨肉瘤罕见，见于枕骨、蝶骨、颞枕骨等颅骨软骨交界处多见。文献报道：软骨肉瘤的人群发病率为0.2/100000每年，高峰发病年龄为30-50岁，男女发病率相近，而原发于颅底者占全身所有软骨肉瘤的1%，颅底软骨肉瘤占整个颅底肿瘤的6%。

本文通过展示一个颅底软骨肉瘤的手术病例，来重新认识软骨肉瘤这个疾病。

病例介绍

患者男性，36岁，左利手，进食呛咳、吞咽困难1年余，走路不稳、右耳听力下降半年。既往无特殊。

查体：生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，眼动正常，右侧面部麻木，鼻唇沟右侧略浅，示齿左偏，伸舌右偏，右侧肢体麻木，四肢肌力V级，右侧病理征阳性。

术前CT

右侧岩斜蝶部及右侧颈静脉孔区分叶团块状低密度影，边缘清晰，大小46×51×54mm，右侧咽后壁受累，右颈静脉孔扩大，右岩骨尖骨质破坏吸收，脑干及四脑室受压变形。

术前MRI

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右侧岩斜蝶部及颈静脉孔区分叶团块状信号影，T1低信号，T2高信号，增强时可见不均匀强化，右侧咽后壁受累，脑干及四脑室受压变形。

手术情况

本例患者采用右侧颞枕联合远外侧入路切除肿瘤，肿瘤灰红色，软脆，血供中等，术中快速冰冻病理：脊索瘤或软骨肉瘤。颞下入路切除中颅窝及岩骨背侧肿瘤，并用刮圈刮除后颅窝肿瘤，最后采用乙状窦后视角观察肿瘤切除情况，确认无明显肿瘤残余。最终肿瘤全切除。电生理监测无异常。为预防术后脑脊液漏，术中取自体脂肪填塞术腔。本例患者手术中，采用颞下入路已基本全切肿瘤，乙状窦后视角仅提供观察视角，确认肿瘤是否已全切。

讨论

1、软骨肉瘤概述

发病部位：多起源于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是蝶鞍，有累及斜坡

侧面，偏离中线的倾向。

临床表现：早期无明显临床症状，随着肿瘤的生长而产生各种颅神经受压症状，最常见的是复视(占48%) ;此外，头痛也是非常常见的症状( 占45%) 。恶性肿瘤病程较良性者短，呈渐进性加重。

检查方法：MRI软组织分辨率高，可明确显示肿瘤的位置、范围及对周围组织的侵袭，而CT对显示肿瘤内的钙化及周边的骨质侵犯改变极为敏感。

病理学：分别由不成熟软骨细胞及成熟软骨细胞构成，周围均有软骨基质环绕。同时两者具有不同的生物学行为及一些组织学差异，因此影像表现上颅底软骨肉瘤和软骨瘤既有相似的征象又有不同的特点。

2、关于“钙化”和“骨质破坏”

①关于“钙化”：钙化是软骨源性肿瘤重要的影像学征象，文献报道颅底软骨肉瘤钙化率为45%-60%，颅底软骨瘤约60%。有学者认为肿瘤良、恶性程度与钙化率相关，恶性度越低钙化率越高，钙化数量越多。软骨肉瘤的瘤内钙化大多边缘较模糊，且表现为稀疏钙化为主;② 关于“骨质破坏”：骨质破坏是软骨源性肿瘤共有的一个重要征象，均可有周围骨质破坏改变。软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界不清晰。

3、MRI增强扫描

颅底软骨肉瘤的MRI增强扫描可表现为渐进性强化，于延迟期强化更明显，认为肿瘤延迟强化与瘤内肿瘤细胞少、血供差且含有大量的黏液基质，黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA 分子等作用有关。增强表现为周边及内部分隔

强化，呈“花环”状及“蜂窝”状改变，这种强化特点对应的病理改变是软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，软骨细胞及黏液成分多集中于周边区域，肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主。

4、鉴别诊断

①脊索瘤：大多数发生于中线，易引起颅底骨质破坏，累及枕骨斜坡为主;而颅底软骨肉瘤、软骨瘤偏中线居一侧多见，且钙化较脊索瘤更常见，增强扫描多呈“花环”状、“蜂窝”状强化，这些都是鉴别的要点。但仍有部分脊索瘤与颅底软骨肉瘤、软骨瘤不能通过影像学进行鉴别，尤其是位于鞍旁者，最终需要通过病理检查和免疫组织化学检查加以区别。

②脑膜瘤：多以宽基底与颅骨相邻，增强明显均匀强化，可见特征性的“脑膜尾征”，鉴别不难。

③软骨瘤：颅底软骨瘤为良性肿瘤，起源于透明软骨细胞，发病高峰年龄为30-40岁，女性略多于男性。瘤内钙化边界多较清晰。生长缓慢，以膨胀性骨质破坏为主，骨质破坏区边界较清晰。软骨瘤边缘可见环状薄层长T1、短T2信号，病理证实为覆盖于肿瘤表面的一层含有小血管薄壁纤维囊(软骨肉瘤无此表现)。多为大量钙化、钙化边缘较清晰及周围骨质膨胀性破坏等良性肿瘤的特点可与软骨肉瘤相鉴别。

5、治疗

颅底软骨肉瘤首选手术治疗(开颅或内镜下切除)、放疗为辅助的治疗方法，对化疗均不敏感。对于颅底软骨肉瘤，完整切除5年生存率为85%-100%。术后加用放疗可降低复发率并提高生存率，而对于放疗的适应症，中分化及低分化软骨肉瘤较为适宜，高分化者不建议行放射性治疗，除非其为复发型高分化软骨肉瘤。

术后CT

术后MRI

术后情况

一般情况好，生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，眼动正常，右侧面部麻木，鼻唇沟右侧浅，示齿左偏，伸舌右偏，右侧肢体麻木，四肢肌力V级，右侧病理征阳性。

术后病理：高分化软骨肉瘤(I级)