翟锋 周健 栾伟 丁浩然 孙卫近 栾国明

一、概述

三叉神经痛(又称痛性抽搐)是以面部三叉神经分布区出现发作性剧痛为主要表现的一种常见颅神经疾病，呈反复发作性、短暂性、阵发性。其人群患病率约为182人/10万，多发生于成年及老年人，70%～80%病例发生在40岁以上，高峰年龄在48—59岁。疼痛以三叉神经第Ⅱ、Ⅲ支分布区最常见，单纯Ⅰ支痛者少见。多数患者存在明确“扳机点”，稍一刺激即剧烈疼痛，难以忍受。这种剧痛不敢洗脸刷牙，严重影响患者的生活质量。因此三叉神经痛也被称为“天下第一痛”。WHO最新调查数据显示，三叉神经痛正趋向年轻化，人群患病率不断上升，频繁、严重的疼痛发作严重影响了患者的生活质量、工作和社交。

二、三叉神经痛分类

1.原发性三叉神经痛：是临床上最常见的类型，临床上将找不到确切病因，表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样或撕裂样剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。三叉神经功能正常。常有明确的“扳机点”和诱发动作，疼痛发作常由触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)或由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或而被诱发。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎。为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。多见于40岁以上的患者。头MRI 3D-tof序列多可发现疼痛侧三叉神经有血管压迫，诊断意义较大。

2.继发性三叉神经痛：由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。常见于小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变。多见于40岁以下的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”。查体可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。可伴有颅高压，头疼及其他颅神经受累症状，经CT、MRI检查多可明确诊断。

三、三叉神经痛的诊断

三叉神经痛的临床诊断主要依靠临床表现。但需区别原发性三叉神经痛和继发三叉神经痛。影像学检查对于临床鉴别诊断有重要作用，此外对于药物治疗的反应、起病年龄、临床发作特点、三叉神经电生理学检查等亦可协助鉴别诊断。

四、原发性三叉神经痛鉴别诊断

1.继发性三叉神经痛：由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等颅内外各种病变引起的三叉神经痛。其特点与原发性TN有所不同：疼痛发作时间持续较长，常可达数分钟至数十分钟，或呈持续性疼痛伴阵发性加重;通常无扳机点;多伴有三叉神经或邻近结构受累的症状和体征，有时尚可有其他颅神经损害或神经系统局灶症状和体征。常见的继发原因有CPA区占位性病变、颅底原发或转移性肿瘤( 如鼻咽癌) 、颅底蛛网膜炎等。颅脑CT、MRI、鼻咽部软组织活检等有助于明确病因诊断。

2.牙痛：牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。

3.三叉神经炎：因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛;多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。较少见，多在感冒、鼻窦炎或牙科疾病后起病，也可由糖尿病、酒精中毒、痛风等引起。疼痛部位为三叉神经分布区，但疼痛呈持续性或阵发性加剧，疼痛区域内多有感觉过敏或减退等感觉障碍，有时伴咀嚼肌无力。查体眶上孔、眶下孔、颏孔等处存在压痛。无扳机点。本病病程短，使用激素、神经营养药等有效。

4.舌咽神经痛(GN)：指局限于舌咽神经分布区的阵发性剧痛，疼痛多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，少数患者有“扳机点”，反复吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠均可引起发作。三叉神经第三支痛易于与GN相混淆，两者疼痛性质相似，常常误诊。GN 发病率远低于TN。仔细查体明确疼痛部位及咽部喷涂丁卡因试验可用于鉴别。当鉴别困难时，可术中同时探查后组颅神经和三叉神经。

5.蝶腭神经痛：亦称Slude综合征，女性较多见，主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛始发于鼻根、内皉、眼眶、眼球，尔后扩展至一侧牙龈、颧骨、耳、乳突部，甚至向同侧颈肩部放射。疼痛为烧灼样痛，持续数分钟至几小时，或呈持续性伴阵发性加剧，或周期性反复发作。发作时患侧鼻腔黏膜肿胀、出现鼻塞、鼻腔分泌物增加，可伴耳鸣、耳聋、畏光、流泪及下颌部皮肤灼热感和刺痛。蝶腭神经节阻滞或局部麻醉可缓解疼痛，有助于鉴别。

五、原发三叉神经痛的治疗

1.药物治疗：多数原发三叉神经痛患者在初治时选择口服药物治疗。卡马西平是治疗三叉神经痛的首选药物，奥卡西平为卡马西平的衍生物，药物有效性与卡马西平基本一致，副作用少，更容易耐受，拉莫三嗪是另外一种抗癫痫药，亦被证实在三叉神经痛的治疗中有效。在药物治疗初期，绝大多数患者症状可以得到控制，疼痛减轻，间隔时间延长，但随着时间延长，效果逐渐减弱，需要增加药量及服药频率，药物的副作用逐渐增加，部分患者不能够耐受。

2.外科治疗

原发性三叉神经痛的外科治疗主要包括：微血管减压术、经皮半月节射频热凝术、球囊压迫术、三叉神经注射药物等治疗，除此之外还有许多非主流的治疗方法也在应用。

1)微血管减压术(MVD)

三叉神经痛的微血管压迫学说近年来逐渐被多数研究者认可，该学说认为三叉神经根部(REZ)缺少施万细胞包绕所形成的髓鞘，对搏动性压迫较敏感，硬化、迂曲或走形异常的小血管压迫三叉神经根部，神经根长期受压引起神经的脱髓鞘病变，最终引起神经的电位活动异常，导致三叉神经痛。MVD是一种非破坏性手术方案，通过分离压迫三叉神经根的责任血管，从而起到控制疼痛的作用。随着目前显微外科技术的发展，微血管减压术成为目前治疗原发性三叉神经痛的首选治疗方式。手术通过解除三叉神经入脑桥段血管的压迫或直接接触来去除疼痛。术后疼痛完全缓解率大于90%，术后1、3和5年的疼痛完全缓解率可达到80%、75%和73%。

a)手术步骤

患者取侧卧位或稍侧俯卧位，采用乙状窦后入路，皮肤切口长5cm,关键骨孔位于乙状窦与横窦交角，铣刀形成直径3cm的骨瓣,外前至乙状窦后缘,上至横窦下缘。如患者年龄较大，对美观要求不太高，也可直接将术区骨质咬除。中青年尤其是女性尽量保留骨瓣。“T”状打开硬膜,缓慢释放脑脊液直到小脑自然塌陷,将蛛网膜充分锐性分离,暴露三叉神经脑池段全段,探查三叉神经根部(REZ区),找到压迫的责任血管,责任血管以小脑上动脉、岩静脉最常见，将责任血管锐性分离并使其完全游离,并用 Teflon垫棉垫至责任血管同REZ区之间,使责任血管充分与三叉神经分离，三叉神经得到全程充分减压,生理盐水充分冲洗术区直至冲洗液变清,严密缝合硬膜,还纳骨瓣，逐层关闭切口。

b)手术注意事项

骨窗缘尽量靠近乙状窦，手术中彻底释放CPA池脑脊液，多可获得手术自然裂隙。成人的小脑比较饱满，释放脑脊液要有一定耐心，注意牵拉小脑半球轻柔，避免造成脑挫伤。注意保护较粗大岩静脉，探查三叉神经时要全程各个角度均要探查，责任血管不一定都在REZ区，也可能在远端。选择经面听神经上方探查，可以减少遇到岩静脉阻挡三叉神经根部血管暴露的机会，此时需格外注意避免损伤面听神经，尤其有一些小的供血动脉也要认真保护。术中尽量少使用双极，锐性松解游离神经血管，避免损伤穿支动脉，尽量能够做到术野内无血手术。适当选择垫片的大小，放置位置确实。对于确实未发现明确责任血管的患者可行三叉神经感觉根的部分切断。对于岩静脉的处理，原则需保护岩静脉，避免轻易电凝岩静脉分支，避免术后严重小脑及脑干血回流障碍，造成严重水肿、术后血肿等。缝合硬膜前彻底冲洗术腔，减少术后发热、无菌性炎症的发生机会。乳突气房开放时注意封堵，硬膜缝合严密，耳脑胶封闭，避免出现脑脊液漏等，肌肉缝合严密，避免留下死腔，减少脑脊液漏及感染发生的几率，尤其是没有骨瓣还纳的患者。

c)术后并发症

术后梗塞、血肿是最严重的并发症，此外还可能出现听力下降、面瘫和面部麻木，少数患者可出现声音嘶哑和饮水呛咳等，多为一过性出现。还可出现口唇疱疹、无菌性脑膜炎、脑脊液漏、皮下积液等。术后并发症的发生率与术者的手术经验、操作技巧明显相关，经验丰富的医生可使得并发症的发生率大大降低。

d)疗效的评价

对于原发性三叉神经痛，MVD手术疗效确切，多数患者术后疼痛即刻消失。但也存在延迟治愈的现象，少部分患者术后在1周至3月内疼痛逐渐消失。对于术后疗效不佳的患者可考虑三叉神经感觉根部分切断、三叉神经射频毁损等治疗。对于术后复发的患者，原因多以蛛网膜增生粘连，垫片脱落、出现新的压迫血管等原因有关，病情允许可选择二次手术治疗。

2)对于基础情况较差无法耐受手术、三叉神经微血管减压术无效或复发、拒绝手术治疗等患者可选择行经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、球囊压迫术治疗等。此类手术多是以损伤三叉神经痛觉纤维为目的，疗效较确切，但术后复发率较MVD高，常出现面部麻木、感觉减退、咀嚼无力等并发症，中青年女性对于上述并发症反应较敏感，因此慎用。

综上所述，三叉神经痛是一种常见并严重影响患者生存质量的功能性疾病，药物治疗确切，但远期易出现明显的耐药性及明显副作用。三叉神经微血管减压术远期疗效优势明显，且损伤小，尤其近年来，我国MVD技术和理念发展迅速，被越来越多人所认知并接受，成为该疾病的首选治疗方式。

(参考文献略)