【摘要】 目的 总结脊髓圆锥和马尾部肿瘤的鉴别诊断及显微手术切除经验。 方法 回顾性分析 22 例圆锥及马尾部肿瘤的临床资料，均采用显微手术治疗。 结果 5 例髓内肿瘤，1 例室管膜瘤全切除，另 4 例均大部或部分切除。17 例髓外肿瘤中，全切除 3 例，近全或大部切除 14 例。 结论 脊髓圆锥和马尾部肿瘤，手术全切除比较困难。对大部分圆锥星形细胞瘤和恶性肿瘤，手术只能做到活检、减压的作用。对表皮样囊肿和畸胎瘤等先天性肿瘤，争取手术全切除是治愈和阻止肿瘤继续生长，增进神经功能康复的惟一方法。采用术中脊髓肌电监测括约肌和神经功能，对提高肿瘤全切除率、保护神经功能有重要作用。

【关键词】 脊髓肿瘤; 脊髓圆锥; 马尾; 神经外科手术

1 对象与方法

1.1 临床资料 男 9 例，女 13 例;年 龄 7 个 月~69岁，平均 18.6 岁。病史 1 个月~13 年。其中髓内肿瘤 5例，髓外17例。以腰骶疼痛为首发症状 15 例，伴鞍区感觉减退5例，伴双下肢感觉障碍、肢体无力8例，伴大、小便困难7例。

1.2 手术方法 术中放置肛门括约肌、会阴部及双下肢腰骶神经分布区针状记录电极监测脊髓和马尾神经功能状态。对髓内肿瘤，沿圆锥背侧正中线或肿瘤凸出处切开显露肿瘤;肿瘤有边界时，沿肿瘤-脊髓界面分离切除;当肿瘤横径较大，先行肿瘤囊内分块切除，再分离切除周边肿瘤;对边界不清的肿瘤，送冰冻病理检查，只行脊髓内减压。对髓外肿瘤，因肿瘤通常与马尾神经根黏连紧密，且多附着在圆锥底部。切除肿瘤前先辨清肿瘤与马尾和圆锥的关系;在无神经区沿神经根走向纵行切开肿瘤，先囊内切除肿瘤，再分块切除与神经根黏连的肿瘤。

2 结果

在5例髓内肿瘤中，1例室管膜瘤手术全切除;2例星形细胞瘤行部分切除、减压;1例浆细胞癌行大部分切除;1例髓内皮样囊肿(T 8 ~L 1 )部分切除囊壁行减压手术后症状加重。

在17例髓外肿瘤中，3例畸胎瘤大部切除;6例脂肪瘤，大部切除肿瘤后，切断脂肪化的终丝，松解脊髓拴系，并行人工脊柱膜防黏连处理;5例复发表皮样囊肿，3 例为第 2 次手术，2 例为第 3 次手术，仅 3 例肿瘤手术全切除 (图 1)。术后神经功能改善 16 例，无明显变化1 例。

图 1 腰椎管内圆锥表皮样囊肿 1A、1B MRI 示肿瘤位于圆锥末端，T1相肿瘤内部呈等或略短 T1 混杂信号，表面有短 T1 信号，T2 相呈高信号，边界清楚 1C 术中发现肿瘤与圆锥相接并向圆锥内部深入，肿瘤表面有薄层脂肪与术前 MRI 短 T1、长 T2信号相符合 1D 术中脊髓肌电监测扩约肌和双下肢功能，先囊内切除皂样内容物，再分块分离、切除囊壁，圆锥与肿瘤连接处分离切断后，用低功率电凝和止血纱布止血，各马尾神经根保护完好。

3 讨 论

脊髓圆锥及马尾部肿瘤多同时累及圆锥和马尾，本组病例括约肌功能障碍在圆锥肿瘤多见，占 80%;在髓外肿瘤中仅 2 例，占 12%。疼痛是脊髓圆锥及马尾部肿瘤的普遍症状，甚至可能是个别病例的惟一症状。当病史短且有腰骶部剧烈疼痛时，提示肿瘤性质多为恶性。

MRI是诊断和评估脊髓圆锥及马尾部肿瘤的最佳方法。髓内肿瘤均表现脊髓圆锥增粗，室管膜瘤多为等或长T 1 、T 2 信号，并均匀强化;星形细胞瘤多表现为脊髓圆锥的明显增粗，等或略低T 1 信号，等或长T 2 信号，可有斑片状强化。髓外肿瘤多为先天性肿瘤，以畸胎瘤和表皮样囊肿或皮样囊肿为主;MRI 表现为长或短 T 1 、T 2 混杂信号，可有不均一强化。MRI 可见肿瘤与圆锥相连接，但具体起源和黏连程度在术中才能分辨清楚。

圆锥髓内室管膜瘤手术全切除后，复发率低。圆锥内星形细胞瘤，多在出现明显神经功能缺失症状时才发现，并发括约肌功能障碍者不少见，术前根据MRI很难判断肿瘤的边界和范围，手术起到明确病理性质、局部减压的作用。

本组 17 例髓外肿瘤中，先天性肿瘤 15 例，包括畸胎瘤、脂肪瘤、表皮样和皮样囊肿，占88%。手术全切除率低，复发率高。本组经验认为第1次手术非常关键。另外，肿瘤与马尾神根的黏连程度也增加了手术切除的风险。在复发肿瘤手术时，切除纤维化增生的蛛网膜和局部蛛网膜囊肿，松解脊髓拴系，并采用人工脊柱膜局部修补，防止手术后再黏连，也是术中一个重要的环节。采用术中脊髓肌电监测括约肌和神经功能，对提高肿瘤全切除率、保护神经功能有重要作用。

综上所述，脊髓圆锥和马尾部肿瘤，手术全切除比较困难。对大部分圆锥星形细胞瘤和恶性肿瘤，手术只能做到活检、减压的作用。对表皮样囊肿和畸胎瘤等先天性肿瘤，争取手术全切除是治愈和阻止肿瘤继续生长，增进神经功能康复的惟一方法。采用术中脊髓肌电监测括约肌和神经功能，对提高肿瘤全切除率、保护神经功能有重要作用。