尚国松 范涛 赵新岗 王寅千 孙鹏 王向辉 侯哲

脊髓空洞(syringomyelia，SM)是由多种原因引起的慢性、进展性的脊髓退行性病变，它可以单独存在，也可合并于其他疾病，如Chiari畸形、颅底凹陷、脊髓肿瘤、脊髓栓系、脊髓创伤后粘连、脊柱侧弯畸形以及脊髓蛛网膜炎等，但是SM的发病原因尚未明确，相关理论学说较为繁多，这就决定了其治疗方法的多元化和多样化。自2008年11月至2012年1月，北京三博脑科医院采用脊髓空洞一胸腔分流术共治疗26例脊髓空洞患者，取得良好效果。在此对该组病例的手术适应证、手术方法以及预后情况进行回顾性分析，现报道如下。

资料与方法

1.一般资料：男16例，女10例;年龄18～61岁，平均40.5岁。病程2～10年，平均6年，其中7例曾因Chiari畸形在外院行枕后减压手术，6例曾有脊髓创伤病史(脊柱脊髓外伤和脊髓肿瘤切除术后病史)，6例曾患有脑(脊)膜炎，4例合并存在脊柱侧弯畸形，3例为单纯性的脊髓空洞。临床表现：首发症状以颈部疼痛为表现的1例，胸背部疼痛2例，节段性感觉分离障碍23例;15例患者有不同度的肌力下降，合并肌肉萎缩8例;大小便障碍4例。术前所有患者均依据日本矫形外科协会改良脊髓功能评分标准(mJOA评分)进行客观评估，mJOA评分：7一13分，平均(10.7±1.7)分。

2.影像学资料：所有患者术前均经核磁共振(MRI)确诊，可见脊髓髓内呈长T1长T2信号，脊髓同程度增粗，变薄。其中全脊髓空洞患者8例，颈段空洞患者16例，胸段空洞患者2例。

3.手术方法：手术均在全麻下左侧卧位进行。术中行双切口，即胸背部后正中直切口，均选在脊髓为菲薄处(依据术前MRI定位)同时尽量避开颈膨大处;侧方切口为右侧腋中线与8～9肋间隙或第功上缘交界处，该切口选择主要依据的是肺下界走形及胸膜腔的位置。术中，多采用单节段椎间隙扩大，必要时可向上或向下探查1/2个节段，其目的是保证良好的手术视野及操作范围下，尽量减少对脊柱的连续性及稳定性的破坏。剔除椎板打开硬脊膜后，可见所有空洞患者的脊髓增粗、张力增高、搏动较差。显微镜下仔细辨认脊髓表面的结构，18例患者沿脊髓后正中沟(posteriormidline，PML)做脊髓切开，8例患者选择脊髓背根人髓处(dorsal)tentry zone，DREZ)切开，切开长度为2—3mm，切开后可见清亮的脑脊液流出，将“T”型分流管的“T”字端置人空洞内部，利用其自身弹性使双臂展至无张力状态，5—0可吸收线缝合软脊膜及蛛网膜，固定分流管，紧密缝合硬膜后，再次固定分流管，通过皮下隧道将分流管远端置人胸膜腔内。

4.随访方法：门诊或电话随访。

5.统计学方法：所有数据采用SPSS19.0统软件进行统计与分析，通过非参数秩和检验法对26例患者术前、术后两周的mJOA评分分值进行计学分析。

结 果

1.手术结果：24例(24/26)患者术后症状有不同程度的改善，无变化1例，恶化1例，无死亡及感染病例。1例既往有“结核性胸膜炎”病史的患者术后症状改善不佳，术中发现其胸膜增厚、粘连，引流管置人相对困难。1例患者在接受脊髓空洞一胸腔分流术(syringo-pleural shunting，SPS)治疗后，于后两周症状明显改善，但1个月后病情恶化，行探查手术，术中发现在硬膜外“T”型管周围存在炎性病变。清除炎性病灶、调整引流管后，患者症状有所改善。依据术后两周MRI检查结果提示，25例患者的脊髓空洞节段或直径均有不同程度的缩小(图1)，mJOA评分提高1～3分;1例患者术后空洞情况与术前相仿，mJOA评分无变化;23例患者术后行mJOA评分：8～15分，平均(12.8±2.1)分。2例患者术后出现并发症，其中1例主要表现为“躯体麻木感”，1例主要表现为“右侧胸部不适感”，以上2例患者均未接受特殊治疗，经长期随访，不适症状逐渐缓解消失。

图1 患者女，40岁。双上肢麻木无力伴痛、温觉减退10年。曾因“脊髓空洞、Chiari畸形，”于外院行两次枕后减压手术，效果欠佳a.患者术前MRI　T2示：C 1 ～T 11 脊髓空洞存在，脊髓中央管扩张积水，脊髓变薄。mJOA评分：8分.b，c.术后2周患者复查MRI T2示下颈段及上胸段空洞完全消失。mJOA评分：10分图2患者男，57岁。进行性左侧躯体胀痛、麻木无力8月余。既往有脊柱脊髓外伤病史a.患者术前MRIT2示脊髓空洞存在。mJOA评分：7分;b.术后2周复查MRI T2示空洞较术前缩小，脊髓张力有所下降。mJOA评分：8分;c.术后随访23个月复查MRI T2示颈段及上胸段空洞完全消失。mJOA评分：10分

2.随访结果：26例患者均获得随访，随访时间3～38个月，平均13.5个月，随访方式采用电话随访mJOA评分(24例)和门诊MRI检查(2例)，结果显示24例患者随访mJOA评分与术后两周相较，上下波动不超过1分，平均(12.6±2.4)分;2例患者随访时行MRI检查，提示脊髓空洞进一步缩小(图2)，mJOA评分提高。对26例患者术前、术后两周的mJOA评分分值进行统计学分析，采用非参数秩和检验法，结果显示P<0.001。

讨论

脊髓空洞的发病机制学说多建立在“脑脊液循环紊乱”的基础之上，目前Greitz的髓内搏动压理论，相对更具说服力。由于产生脊髓空洞的病因不同，其外科治疗方法也不尽相同。但是目前所有手术方案的目的均是为了缩小空洞囊腔，同时稳定或改善症状，延缓或阻止病情的进展。

根据文献报道结合我们自身的临床实践，将脊髓空洞的外科治疗方法大致归纳为两类。第一类手术方法主要针对的是合并寰枕部畸形存在的脊髓空洞患者，包括：后颅窝的减压术、经口齿状突切除术，硬脊膜、蛛网膜粘连松解术，该类手术的目的是为了恢复颅颈交界区或脊髓蛛网膜下腔及中央管的脑脊液循环通路，重建脑脊液循环稳态。而第二类手术的目的是为了重建空洞囊腔液体的排放系统，主要包括：脊髓空洞分流术，其适应证多为，排除第一类手术可能的患者，或已接受第一类手术而治疗效果不佳者。目前国内外主要采用的空洞分流术包括空洞一蛛网膜下腔分流术、空洞一腹腔分流术、空洞一胸腔分流术。在诸多的分流手术当中，分流的压力梯度是影响分流量及保持引流通畅的关键因素。高永中等，曾对26例脊髓空洞患者空洞囊腔内压力进行测定，平均压力为109.2 mm H 2 O。而正常情况下胸膜腔内的压力值波动在-5 mm H 2 0 2 至一8 mm H 2 0，远远小于空洞囊腔内的压力，由此可见当行脊髓空洞一胸腔分流术时，胸膜腔的负压状态对空洞内的液体具有一定抽吸作用，这就保证了引流的持续性与通畅性。Cacciola等叫提出在脊髓空洞一蛛网膜下腔分流术手术当中，蛛网膜下腔的压力几乎与空洞囊腔压力相持平，致使引流不畅，手术效果欠佳。而在脊髓空洞一腹腔分流手术中，腹膜腔内的压力难以持久恒定，且往往大于空洞囊腔压力，这将会增加引流管腹腔端堵塞的发病率。同时Oldfield等研究表明，当过量的脑脊液存在于椎管的蛛网膜下腔时，可通过血管周围间隙以及神经根袖套再次进入脊髓中央管，导致空洞形成，由此可见脊髓空洞一蛛网膜下腔分流术的远期疗效亦有待商榷。

在本组26例患者中，19例为“未合并寰枕部畸形存在”的脊髓空洞，这时我们将SPS做为其首选治疗方案。其余7例患者曾因合并Chiari畸形存在，行枕后减压手术，术后脊髓空洞未能改善甚至加重，这时我们考虑到再次行枕后减压手术较为困难且疗效不确切，同时所有患者的临床症状多以“脊髓空洞症的临床表现”为主，遂将SPS做为补救性手术措施进行治疗。由此可见并不建议所有的脊髓空洞患者均将SIPS作为首选治疗方案，尤其是SM患者合并Chiari畸形存在时，仍应以后颅窝的减压、小脑扁桃体下疝的切除结合脊髓中央管口的松解作为首选的治疗办法，国内张玉琪等也持有同样观点。只有对脊髓空洞患者的病因进行个体化评估分析，再通过选择合理的手术方式，患者才能获得有效的治疗。

在本组病例当中，2例患者在SPS术后出现躯体的麻木和感觉异常，这可能与脊髓切开点的位置及长度有关，但经长期随访，不适症状有逐渐好转趋势。1例患者术后出现右侧胸部不适感和疼痛感，起初我们最先考虑可能因过度引流导致“胸腔积液”产生，后经肺部CT证实，仅有少量积液存在(小于100m1)，因此不排除为脑脊液对胸膜的刺激而造成以上临床表现，但该症状在术后3—7d逐渐消失。仅有1例患者在行SPS术后1个月，病情逐渐恶化，行探查手术时发现硬膜外“T”型管周围存在炎性病变，予以清除炎性病灶、调整引流管后，患者症状得到改善。所有手术患者无一例因引流管的梗阻或移位再次就诊。

Barbaro等曾对17例患者行脊髓空洞一腹腔分流术，在放置髓内“T”型分流管时，2例患者出现了新的脊髓受损症状。Rhoton曾提出脊髓的切开点应选择在脊髓背根入髓区(DERZ)，这样才能最大化的减少对脊髓的损伤，Prestor和Benedicic通过对脊髓功能电生理检测研究，也证实如此。同样有学者提出，脊髓背侧后正中裂(PML)也可作为脊髓的切开点，该方法对脊髓的创伤同样甚微，并且易于辨认。在我们收治的病例当中，8例患者选择DERZ切开法，18例选择PML切开法，方法的选择多依据脊髓空洞囊腔是否偏向一侧或居中。做脊髓切开时应避开颈膨大处，且切开长度不宜过长(≤3 mm)。