范涛 侯哲 赵新岗 赵思聪 邱军 梁聪

【摘要】目的 探讨先天性颅底凹陷症的临床分型、手术方法和疗效。方法 回顾性分析经手术治疗的103例颅底凹陷症。在Goel分类的基础上，将先天性颅底凹陷症进一步分为四型。根据不同类型颅底凹陷症的影像及临床特点，选择个体化的手术方法，并对其影像学及临床特点和手术方法的优劣进行综合评估。结果103例患者中，101例术后疗效满意，JOA评分由术前(9.54±3.43)分提高至(12.764±2.53)分(t=4.732，P=0.036);54例合并寰齿间距增大的患者均获得部分或完全复位;71例合并脊髓空洞的患者中，49例明显缩小(>50%)，21例缩小，1例无变化。随访到81例患者，随访时间12～72个月。JOA评分由术前的(9.20±2.47)分提高至(13.82±2.37)分(t=4.823，P=0.028)。结论根据寰枢脱位或脊髓空洞的有无，将先天性颅底凹陷症细分成四型，可准确反映复杂先天性颅底凹陷症的病理特征。通过临床表现结合影像学特征进行综合评估，选择个体化手术方案，可提高先天性颅底凹陷症的诊断和疗效。

【关键词】 颅底凹陷症;临床分型;显微外科手术;治疗效果

颅底凹陷症是颅颈交界区畸形中最为常见的病理类型，往往合并枕骨及颈椎的骨性先天发育异常，如：寰枕融合、寰枢侧方关节畸形、寰齿间距增大等;同时也合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等神经组织结构的异常。因为以上几种畸形可单独或同时发生，所以临床需要根据病理特点，选择个体化手术方法。以往对颅底凹陷症的手术治疗主要集中在骨性结构的复位和枕颈稳定性的维持，而对颅底凹陷合并的脊髓空洞缺少针对性的处理。本文总结北京三博脑科医院神经外科2008年8月至2012年12月手术治疗的103例颅底凹陷症，探讨先天性颅底凹陷症合并或不合并脊髓空洞的具体分型、手术方法的选择和疗效评价。

资料与方法

1.临床资料：本组103例中男48例，女55例，男:女=1.00：1.15;年龄13～68岁，平均37.4岁。主要临床表现：(1)小脑及脑干受压导致的行走不稳、共济障碍、锥体束征等。(2)不对称感觉障碍、肌肉萎缩、肢体无力等。

2.影像学资料：术前均行MRI及三维CT重建，近3年患者术前加行MRI—Cine，查看枕大孔区脑脊液流动情况。通过测量及观察寰枕交界区Wakenheim’S线、Mc Rac’s线、Chamberlain’s线、双乳突尖端连线及寰齿间距来确诊颅底凹陷和寰齿间距增大的情况。颅底凹陷症的诊断标准：齿状突超过Chamberlain’线以上4mm。寰齿间距增大的标准：寰椎前弓与齿突间距离(寰齿间距)超过2mm。然后再根据MRI判断是否合并脊髓空洞，将本组病例分成四型(表1)：(1)BIa+0型(图1)：颅底凹陷，寰齿间距增大，不合并脊髓空洞;(2)BIa+s型(图2)：颅底凹陷，寰齿间距增大，合并脊髓空洞;(3)BIb+0型(图3)：颅底凹陷，寰齿间距无增大，不合并脊髓空洞;(4)BIb+s型(图4)：颅底凹陷，寰齿间距无增大，合并脊髓空洞。通过CT及三维重建，观察是否合并寰枕融合C 2-3 ，融合及寰枢侧方关节结构变异;通过MRI确定是否合并Chiari畸形、脊髓空洞。

3.手术方法：本组均采用后路枕下减压术，对于颅底凹陷合并寰齿间距增大的患者，术中后路撑开复位;所有患者视寰枕骨质缺失情况选择枕颈融合(图2c)或寰枢椎融合(图1c，图3d);合并脊髓空洞者根据术前MRI—Cine结果，对部分空洞严重者加行脊髓空洞的显微减压术(图2，4)，包括小脑扁桃体电灼或切除、脊髓中央管口松解;对于下疝严重但不合并空洞者，也行小脑扁桃体切除术(图3)。对于二次或多次手术后合并脊髓空洞者可选择减压或考虑空洞分流手术。

4.疗效评估：(1)临床症状评估：采用JOA评分比较术前、后症状改善程度。手术前、后JOA评分以均数±标准差表示，行配对t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。(2)影像学评估：根据CT及三维重建观察寰枢关节复位程度、骨融合程度以及螺钉棒位置等;根据MRI及MRI—Cine观察硬膜下减压效果、后颅窝脑脊液流动情况及脊髓空洞缩小程度;(3)脊髓空洞的变化程度分为明显缩小、缩小、无变化，空洞较术前缩小>50%称为明显缩小。

结 果

本组103例中101例术后获得满意疗效，术后2周JOA评分由术前(9.54±3.43)分提高至(12.76±2.53)分(t=4.732，P=0.036);CT示54例合并寰齿间距增大的患者均获得部分或完全复位;MRI及MRI—Cine示71例合并脊髓空洞的患者中49例明显缩小(>50%)，21例缩小，1例无变化;1例术中探查未见第四脑室正中孔，出院时MRI示脊髓空洞无明显变化。随访到81例，随访时间12～72个月，平均25个月，患者症状均维持改善或无变化状态，JOA评分由术前(9.20±2.47)分提高至(13.82±2.37)分(t=4.823，P=0.028)，随访未见固定融合失败病例。

本组1例术后因伤口感染再次手术拆除内固定;1例术后神经功能障碍持续加重，3个月后行脊髓空洞一胸腔分流术，术后症状改善。1例术后清醒，拔管后6 h突发呼吸困难，行气管切开，呼吸机辅助呼吸4 d后恢复;3例术后脑脊液感染，行腰大池置管引流及抗炎治疗后康复。本组无死亡病例，未出现椎动脉损伤、后组脑神经损伤病例。

讨 论

颅底凹陷症是各种寰枕畸形中最常见的一种病理特征，其中包括寰枕融合，C 2-3 融合、寰枢侧方关节畸形、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓 空洞等。以上几种畸形可单独或同时发生，临床症状与畸形的程度表现不一致。多数为青壮年，症状进行性加重。症状以延髓及高位颈髓受压出现的肢体运动障碍、感觉障碍、甚至大小便失禁为主。此外，可并发颈胸段脊髓空洞及相应的神经系统症状。

1.颅底凹陷症的分型：2004年Goel根据有无颅颈交界区的不稳将颅底凹陷症分为两型：A型，寰齿间距增大，引发不稳定和脱位，后颅窝容积和斜坡角度无明显变化;B型，齿状突上移导致后颅窝容积减少，寰齿间距往往无变化，此为目前最常用的分型。国内王建华等。根据有无寰枢椎脱位或寰枕脱位，将颅底凹陷症分为稳定型和不稳定型，并着重观察了寰枢侧方关节的倾斜程度。以上分型为手术方式的选择提供了依据，但对颅底凹陷症是否合并脊髓空洞缺少重视。笔者在临床中发现，此类疾病的症状主要是骨性结构异常所致的神经压迫及脊髓空洞的症状，为了对颅底凹陷症寰枕交界区骨质结构和神经结构更好地认识和评估，笔者在Goel分型基础之上根据其是否合并脊髓空洞，将先天性颅底凹陷进一步分为四型：即BIa+0型、BIa+S型、BIb+0型、BIb+S型。此分型有利于了解不同颅底凹陷对脑干的压迫以及对枕大孔区脑脊液循环的影响，进一步揭示颅底凹陷症的病理机制，为选择有效地手术治疗方案提供理论依据。

2.手术治疗：对于症状明显且进行性加重的患者，手术是唯一有效的治疗方法。由于寰枕关节及颅颈交界区，支撑着头部的前屈、背伸及侧旋转等各项运动，手术减压不当，不但不能缓解或改善脊髓压迫的症状，还会进一步增加寰枕关节的不稳定性，导致脊髓受压加重，甚至出现四肢瘫痪或二便失禁等严重并发症。无论哪种手术方法，均需仔细的术前评估，严格掌握手术适应证。

目前最常用的治疗颅底凹陷症的手术方法是以经口咽齿状突切除为代表的前路减压术和以枕骨后缘骨质和C 1 ，后弓切除为代表的后路枕下减压术。其手术治疗的主要原则为神经系统减压以及寰枕区稳定性重建。随着对寰齿间距增大及脊髓空洞的研究进一步加深，手术治疗经验的丰富，绝大多数颅底凹陷症病例均可通过后路手术达到充分减压、固定的目的。本组103例患者均采用后路枕下减压术。

颅底凹陷症合并的小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症大多继发于关节脱位、枕骨大孔狭窄及脑脊液循环不畅。因此，治疗重点首先应放在颅底凹陷及寰枢椎脱位上，但脊髓空洞是逐渐形成的，往往合并有小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，甚至形成隔膜，导致枕大孔区脑脊液流动减缓。

笔者认为合并脊髓空洞时必需进行硬膜下脊髓空洞的减压，重建脑脊液循环通路。本组近3年术前、后采用MRI—Cine检查也证实了这一点，即硬膜下减压、松解粘连及隔膜，术后枕大孔区脑脊液循环较术前改善。笔者根据四类分型，后路手术均行寰枕部小骨窗减压，对于严重脊髓空洞的患者，术前MRI示枕大孔区脑脊液循环障碍，均行硬膜下脊髓空洞减压术，包括小脑扁桃体电灼或切除、脊髓中央管口松解、分离粘连的蛛网膜及切除形成的隔膜。对症状明确且下疝严重的患者也行小脑扁桃体切除术。对于BIa+0型及BIa+S型患者，存在寰枢椎失稳，均行内固定术，包括枕颈复位融合或寰枢椎复位融合术;BIb+0型及BIb+S型患者，是否需要内固定目前尚无一致意见，但这类患者也常存在潜在的寰枢椎失稳因素，包括寰枕融合、C 2-3 融合、寰枢侧方关节畸形、齿状突偏离中线等。本组翻修病例中此类患者占到一半，考虑寰枢关节不稳定是复发的主要原因。此外，枕下减压后寰椎环形结构的破坏也加剧了寰枢椎间的不稳定，所以对于BIb+0型及BIb+S型患者也加用内固定术。

颅底凹陷症的有效减压：寰枕部减压时枕骨磷部及后弓骨窗范围不能过大，一般在2cm×2cm左右，后弓切除不超过椎动脉切迹，否则可能致术后小脑塌应根据术中下疝的程度而定。本组有20例只行电灼小脑扁桃体使其回缩，保证第四脑室正中孔通畅后，未进一步行小脑扁桃体切除。对58例行小脑扁桃体软膜下部分切除后，解除脑干受压，使第四脑室正中孔得以通畅。其中1例为翻修手术，因第一次手术减压时骨窗范围过大，造成小脑塌陷，使小脑扁桃体脱至C 2 水平，手术切除下疝的扁桃体后，脊髓压迫症状恢复明显。对于颅底凹陷合并颈或胸段脊髓空洞的患者，一般无需特殊处理脊髓空洞，必须充分硬膜下减压、第四脑室正中孔开放，脊髓空洞可在术后一段时间内改善。此外，减压后人工脊柱膜防粘连处理也应重视，本组1例翻修患者，外院手术后症状缓解，半个月后症状复发，并出现饮水呛咳，再次手术时发现术区延髓的粘连，松解粘连后，人工脊柱膜扩大缝合硬膜，术后症状缓解。

3.疗效评估：对手术疗效应进行全面地评估，采用CT及三维重建判断寰枢是否复位，MRI及MRI—Cine判断空洞是否减小、脑脊液流动是否改善。患者术后寰枢椎的复位、脊髓空洞的减小、枕大孔区脑脊液流动通畅等均提示症状的改善，但并不绝对。本组部分脊髓空洞患者术后空洞减小不明显，却有症状的改善;也有个别患者空洞虽有明显减小，症状改善却并不明显，这可能与脊髓空洞的病史有关。所以综合的疗效评估方案应该包括：临床症状的改善(JOA评分)、脊髓空洞消失或减小、寰枢椎的复位。

总之，颅底凹陷症往往合并一种或多种病理类型，所以在选择手术方案时，需要兼顾病理特点以及对神经功能障碍的影响等。进一步细化颅底凹陷症的分型，采取针对性的显微枕下减压术并结合I期枕颈复位融合或寰枢椎复位融合术等个体化治疗方案，术后进行综合的疗效评估，以提高该病的诊疗水平。

(参考文献略)