癫痫外科的历史有近200年，癫痫外科手术最早见于19世纪初。随着神经影像学及神经电生理等技术的发展，癫痫外科也逐步发展起来，现已成为治疗癫痫的一种极其重要的方法。

颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE)是指发作起源于颞叶的癫痫，是成人最常见的癫痫类型，占全部癫痫的30%~35%，可发生于任何年龄，其中19~39岁为发病高峰。根据痫性放电起源的解剖部位，可将颞叶癫痫分为3种：新皮质(颞叶外侧)癫痫、颞叶内侧型癫痫(mesial temporal lobe epilepsy ，MTLE)以及以上两者的混合型。对于伴有海马硬化(hippocampus sclerosis，HS)的颞叶内侧癫痫，国际抗癫痫联盟(ILAE)因其具有特征性的临床症状学特点以及固定的治疗方式，将其单独列出。另外有些学者也把颞极引起的癫痫单独列出。80%的颞叶癫痫药物治疗效果欠佳，20%的药物治疗有效但均不能减停药物，因此，颞叶癫痫的首选治疗方式是手术切除治疗。手术治疗的前提是准确定侧定位癫痫灶，这有赖于临床医师对发作特点、辅助检查等的综合分析与判断。

1.病因学、病理学分类

颞叶癫痫的病因多种多样，主要包括海马硬化、良性或恶性肿瘤、病毒感染、其他感染和寄生虫、脑血管病、皮质发育畸形、外伤以及其他颅脑损伤等，其中海马硬化可能是颞叶癫痫的病因，也可能是其导致的结果。另外，颞叶癫痫与儿时的热性惊厥史有显著相关性，据统计 40%~44% 的颞叶癫痫病人有热性惊厥病史。

在上述的病理分类中，海马硬化所占的比例最大，海马硬化虽是颞叶癫痫最常见的病理改变，但并不能单纯认为其是颞叶癫痫的病因之一，海马硬化病人可能没有癫痫发作，而颞叶癫痫病人也可以没有海马硬化。对伴有海马硬化的颞叶癫痫病人来说，两者关系可概括为互为因果，互相促进。海马硬化的形成需要一定的时间，因而儿童早期很少见到，其发病高峰会在10 岁左右。

2.临床症状

颞叶癫痫的内侧型和外侧型的临床表现存在一定差异。

约半数颞叶内侧型病人早期有反复性热性惊厥病史，此后多数会有 5~10 年无症状期，10~20岁之间再次发作。发作表现形式多为复杂部分性发作，相对固定，多数有先兆。典型表现是自动运动，表现为意识障碍，可出现动作停止、凝视、双眼茫然四顾(颞叶失神)，肢体远端或口咽部自动症，如摸索、搓手指、咂嘴、吞咽、吸吮等，持续1分钟或以上。可有对侧肢体肌张力障碍，较少继发全面性强直 - 阵挛发作。发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有自动运动、定向力丧失、语言障碍或嗜睡等。

颞叶新皮质癫痫的起源范围较广，因而症状更加复杂。先兆多种多样，包括体验性先兆、视觉性先兆、听觉性先兆等，甚至同一病人有不同的先兆。先兆可单独出现或演变成自动运动发作。核心症状与颞叶内侧型癫痫相似，但可能伴有更多运动成分如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍、痉挛发作等，容易继发全面性发作。

目前普遍认为某些感觉性先兆是颞叶癫痫的特征性表现，文献报道有先兆症状的颞叶癫痫病人占83.0%，以内脏症状、恐惧感、陌生感和似曾相识感最为常见，MANFORD等也报道自动症、精神情感异常和内脏感觉异常是颞叶癫痫的常见症状。杨昉等通过对144例颞叶癫痫病人进行分析，有先兆者占21.53%，比例远低于既往报道，分析原因可能为先兆症状多来自病人自身主观感觉和描述，病人的自我感觉差异可能使部分病史丢失，造成调查结果的差异，此研究也从另一个方面说明临床工作中问诊对发现颞叶癫痫先兆的重要性。

婴儿期和低龄幼儿的颞叶癫痫病人由于神经系统发育不完全，临床上可出现类似额叶癫痫的发作。另外由于病儿年龄小、语言描述能力弱，家人也往往忽视先兆表现，故而在婴幼儿病人的病史采集中先兆的比例较小，可通过视频脑电图(VEEG)对其症状加以鉴别。

颞叶癫痫病人较易发生认知功能障碍，总体发生率为30%~40% ，1 岁以内发病的癫痫病人智力障碍的发生率高达 82.4% ，提示早期治疗具有重要意义。

3.影像学及电生理检查

影像学检查及电生理检查在颞叶癫痫的定侧和定位诊断中占有非常重要的作用。目前常用的影像学检查方法主要有MRI、CT、MRS、PET及SPECT等，电生理检查主要有VEEG、MEG以及有创的颅内电极检查等。各种检查根据需要的时间、有创性与否及检查费用，可依次分3个层次来进行。

第一层次的检查包括MRI/CT和VEEG，属于颞叶癫痫的常规检查。对于有明确病因如肿瘤、寄生虫、脑血管病、皮质发育畸形、外伤以及其他颅脑损伤等造成的颞叶癫痫，结合临床症状和脑电图检查可基本确诊。对于颞叶内侧型癫痫，多数学者研究认为只有当海马神经元丢失超过 50%，常规MRI 才能观察到形态学异常，因此 MRI 对颞叶内侧型癫痫的早期诊断和敏感性较低。有研究对颞叶皮质进行分析，认为颞叶的灰质体积、皮质厚度、表面积和平均曲率等特征性表现对颞叶癫痫的定侧和定位有指导意义。

VEEG是癫痫诊断和确定发作类型最重要的一种辅助检查方法。一直以来颞叶癫痫的发作期脑电图也被认为相对于颞叶外癫痫有更多的定位价值。VEEG 监测可以将发作期症状与发作期脑电图对照分析，尤其是发作最初数秒的脑电图表现对定位定侧的参考价值最高。

若上述检查无法明确癫痫定位和(或)定侧，就要进行第二层次的检查，如MRS、PET、MEG等。MRS通过揭示脑组织代谢改变，提供一种无创诊断及研究颞叶癫痫的手段。将MRS测量结果同MRI结合可以提高颞叶癫痫病人海马硬化的定侧定位敏感性及准确性。典型颞叶癫痫的PET表现为与相邻正常脑代谢区有一渐变性的分界区，其低代谢区域要比实际病变区明显增大，采用PET检查能更好地帮助判断癫痫灶的位置和范围。脑磁图具有极高的时间分辨率和空间分辨率，可以最大程度地分辨双侧放电的先后及传导，对颞叶癫痫的定侧有重要的提示作用。另外，脑磁图的静息态研究也是目前的研究热点，可对颞叶癫痫 的网络和功能进行详细的分析，经此可知颞叶癫痫不是局灶性疾病而是多灶性网络疾病，具有复杂的癫痫网络和脑功能缺失网络，这一结果对下一步手术治疗的切除范围的判定有一定的提示作用。

上述两个层级的检查均为无创检查，若上述检查方法仍无法定位定侧，则需要进行第三层次的检查，即颅内电极脑电图的检查。颅内电极脑电图属于有创检查，可作为颞叶癫痫诊断的金标准，侵袭性电极也存在取样少、手术风险高等缺陷。目前有颅内皮质脑电图和立体脑电图两种，对颞叶癫痫的诊断及周围功能区的判断各有优劣。

4.神经心理学检查

颞叶癫痫病人的神经心理功能障碍往往是由颞叶损伤引起，特别是病史较长的病人。语言优势侧及非优势侧的颞叶具有不同的神经心理功能，因此可通过详细的神经心理学评估来帮助颞叶癫痫的定侧定位诊断。

5.手术时机

反复的癫痫发作会对大脑产生有害的影响，如果造成癫痫的继发性因素存在(如肿瘤、软化灶、皮质发育不良等)，就要考虑早期进行手术干预，不需要在首选药物无效后再证实为药物难治，避免发展成为慢性癫痫而出现社会心理疾病。同时由于颞叶癫痫本身的特性：① 对药物反应差，抗癫痫药物只对20%左右的颞叶癫痫病人有效，减停药物的可能性小。②手术效果较好，疗效仅次于大脑半球性手术。年龄越小，机体代偿功能越好，如果出现手术所致的功能性损害，那么这种损害可以得到不同程度的代偿。基于以上几点，颞叶癫痫一旦诊断明确，应积极考虑手术治疗。

6.手术方式

手术方式的选择主要根据以下三点来决定，首先要判断是否存在癫痫继发因素，其次要明确致痫灶的范围，再则就是癫痫灶与功能区的关系。手术方式包括单纯的颞叶新皮质局灶性切除、颞前叶切除和选择性内侧结构切除及颞叶切除。对于双侧的颞叶癫痫，切除性手术不适合，可以选择皮质及深部核团的电刺激及迷走神经刺激等神经调控性手术方式。需要注意的是，对于继发性颞叶癫痫，在确定切除范围时癫痫病理灶的性质也应考虑在内，这一点不能忽略。

6.1 颞叶新皮质局灶性切除术 颞叶新皮质癫痫相对于颞叶内侧型癫痫并不常见，占颞叶癫痫的10%～20%，大多数存在明确的癫痫病理灶，发病年龄也较大，大多为外伤软化灶、低级别肿瘤及血管性病变所致。影像学阴性的颞叶新皮质癫痫往往需要颅内电极的证实。手术方式可以采用裁剪式皮质切除或标准的颞前叶切除术。对于未进行颅内电极监测的病人，术中较长时间的脑电监测对确定切除范围有益。新皮质颞叶癫痫病理多见的是不同程度的局灶性皮质发育不良(FCD)，其次为一些低级别肿瘤，如少突胶质细胞瘤、神经节细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、海绵状血管瘤以及蛛网膜囊肿等。行颞叶新皮质切除手术时，一是注意Labbe 静脉的保护;二是尽量不要开放侧脑室颞角，避免血液进入脑室系统，造成术后发热等不良反应。另外值得注意的是，颞叶新皮质的 FCD 与内侧结构硬化同时存在的病例越来越多，即双重病理灶，此类病人需要考虑行新皮质致痫灶及内侧结构的一并切除。

6.2 颞前叶切除术 颞前叶切除是应用最多的颞叶癫痫手术方式。开颅时需要注意以下方面：如保护好供应颞肌的血供，避免术后出现不同程度的颞肌萎缩;铣刀铣除颅骨时尽量靠近颅中窝底及蝶骨脊根部，尽量避免过多咬除骨质，降低术后出现术侧颞前区外观塌陷的概率，特别是颞肌较薄的病人。进入颅内操作时，解剖标志的辨认极为重要，不论切除颞叶的新皮质还是颞叶内侧结构，首先要进入颞角，颞角及内侧结构是重要的手术解剖标志，进入颞角的方式可以分开侧裂进入，也可以经颞上回软膜下进入，甚至是经颞中回造瘘进入。为达到充分切除颞上回前部同时保护好重要的侧裂血管的目的，作者认为首选经颞上回软膜下经下环岛沟的方法，在语言优势半球，颞叶新皮质的切除范围距颞极最好不要超过 4.5 cm(沿颞上沟

测量)，当然还要注意Labbe静脉的保护，但对于非语言优势半球的颞叶癫痫 或儿童颞叶癫痫(特别是年龄小于6岁者)，参考颞叶新皮质的放电范围及Labbe静脉的解剖位置可适当扩大切除。切除颞前叶后，可以透过软脑膜看见后交通动脉、围绕中脑向后走行的大脑后动脉、动眼神经、小脑幕缘、颞岛的一部分，甚至可以看到颈内动脉和脉络膜前动脉。

6.3 选择性颞叶内侧结构切除术 选择性颞叶内侧结构切除术的前提是：经颅内电极证实颞叶放电源于内侧结构，而与颞极和颞叶新皮质无关。颞叶内侧型癫痫的手术方式主要有：①皮质海马杏仁核切除(CAH)。②皮质杏仁核切除(CA)。③选择性海马杏仁核切除(SAH)。术中分离侧裂，暴露下环岛沟，沿下环岛沟向下外侧切开颞干进入颞角，行颞叶内侧结构的切除，此入路主要注意两点：①分离侧裂时注意保护脉络膜前动脉避免损伤。②进入颞角的方向。HORI等首先报道颞下入路经海马旁回行内侧结构的切除手术，此入路要注意Labbe静脉的保护，如果Labbe静脉可游离的长度有限，会影响颞叶底面的牵拉，则适时考虑放弃此入路。加拿大蒙特利尔神经病学研究所和西弗吉尼亚大学均应用经颞中回皮质造瘘的入路。作者经常采用的手术方式是经颞上沟入路，分离颞上沟到达沟底，沿沟底垂直颞叶新皮质向深部切开白质即可进入颞角。此种手术入路能最大限度地保护颞叶新皮质的解剖及功能不受损伤。除各种手术入路的注意事项外，如进行选择性皮质海马杏仁核切除时还要注意充分切除海马旁回。

SAH 的目的是最大限度地控制癫痫发作同时尽量避免切除与癫痫无关的结构。作者认为：在缺少颅内电极监测证实的情况下，首选CAH;颅内电极证实癫痫起源局限在内侧结构时，可行选择性内侧结构切除术。大量文献报道选择性颞叶内侧结构切除手术的疗效较标准的颞前叶切除术差，原因与术者内侧结构切除欠充分有关，另外未能排除癫痫的起源仅限于内侧结构而与颞叶新皮质无关。

6.4 电刺激治疗 头皮视频脑电图显示双侧颞叶放电者，其中有60%~80%经颅内电极证实为单侧颞叶异常放电起源。对于真正的双侧颞叶癫痫处理要更加慎重，目前主要的治疗方式是双侧颅内电刺激，包括皮质和(或)内侧结构(杏仁核及海马复合体)的电刺激。可以根据病人的疗效实时调整参数，既保护颞叶的功能控制癫痫。也可以考虑行迷走神经刺激治疗。

脑深部电刺激从20世纪60年代就已出现，当时以丘脑前核作为电刺激的靶点，有报道电刺激丘脑中间核团可减少药物难治性癫痫的全面性发作和部分发作持续状态的频率。20 世纪70年代提出的小脑电刺激治疗癫痫，目前依然存在争论。丘脑底核是治疗帕金森病理想的靶点，也引起癫痫病学专家的兴趣。深部电刺激作为一种治疗双侧颞叶癫痫的手段还有待观察总结。

6.5 磁共振引导下激光热疗术( laser interstitialthermal therapy，LITT)LITT能特异性地毁损致痫灶，而且对周边组织损伤比较小。最新的研究证实：激光热疗术治疗颞叶内侧型癫痫的优势更为明显，不仅癫痫控制，而且还很好地保存认知和记忆相关的重要脑区。应用此种治疗方法的前提是明确颞叶癫痫的致痫灶位置。

7.手术疗效

与其他切除性手术一致，颞叶癫痫手术的疗效会随术后时间的延长而下降。大宗的文献报道，颞叶癫痫术后1年的无发作率在80%~85% ，术后5年的无发作率则降低到55%~65%。当然癫痫的手术疗效还会受其他因素的影响，如手术前癫痫的病史长短、是否具有明确的癫痫病理灶等。也有文献报道：是否伴有海马硬化与颞叶癫痫的手术疗效无相关性。同时作者还注意到如果术后癫痫控制良好，神经心理方面会有改善，特别是术侧神经心理功能差的病人。作者体会是非语言优势半球术后神经心理的改善明显，优势半球术后改善不明显，甚至部分病人会不同程度的加重。对术后再次发作的病人必须重新评估，有些病人可以通过再次手术来治疗，其中1/2病人可以通过再次手术的方式来停止发作，1/3的病人发作可以减少90% 以上。

8.术后并发症

8.1失语

优势半球颞叶切除术后出现失语的现象比较常见，但一般是一过性，术后几天或几周就会慢慢消失。

8.2偏瘫

早在20世纪40~50年代，PENFIELD等报道5%颞叶切除病人会出现偏瘫，其中50%是永久性的。作者在实际工作中也遇到类似情况，分析主要因为血管损伤造成的内囊缺血，手术采用软膜下切除会大大降低此风险，但由于各种原因造成颞叶前内侧组织与侧裂血管黏连时，这种风险就会加大。

8.3偏盲

颞叶新皮质切除的范围超过 5.5 cm ，永久性对侧上象限盲的概率就会大大增加。

9.展望

颞叶癫痫的切除性手术疗效差于大脑半球性手术，但是随着术后时间的延长而疗效下降，原因目前尚未确定，可能原因如下：目前并没有明确致痫的是病灶还是一个网络;癫痫定位错误，将一些颞叶癫痫附加症或扣带回的癫痫甚至是来源于其他脑叶的癫痫也误诊为颞叶癫痫 ;致痫区域手术切除不完全等。

我国癫痫病人众多，但能正规开展癫痫手术的中心较少，目前仅有少数病人采用了手术治疗的方法，相信随着人们对癫痫本质的不断认识、检测方法的不断进步，将会有更多的病人可以通过手术获益。

(参考文献略)