首都医科大学三博脑科医院 神外五病区 梁聪 范涛 徐滨 满韦韬 吴锟 盖起飞

关键词：室管膜瘤，超长节段，全切肿瘤

患者李某某，男性，31岁。因“胸背部疼痛2年半，颈部疼痛伴进行性四肢无力、麻木2年”入院。患者2年半前无明显诱因出现跳跃后胸背部放电样疼痛，未向他处放射，持续数秒可缓解，可耐受，当时无明显肢体麻木、无力、行走不稳，无发热，未予重视，2年前自觉胸背部疼痛自行缓解，无明显诱因出现颈部持续性胀痛，右侧较重，未向他处放射，偶需自行口服止疼药(不详)方可缓解，伴左上肢麻木，并逐渐加重，至当地医院就诊，行颈椎C T后诊断为“椎间盘突出(具体不详)”，予药物(不详)、针灸治疗约1月后自觉颈部疼痛略缓解，1年前相继出现左上肢无力、双下肢无力、麻木，走路不稳，3月前走路不稳明显加重，2月前自觉排尿费力、大便秘结，1月前出现右上肢麻木、左胸部束缚感，至当地医院就诊，行颈椎、胸椎平扫示“延髓- T6水平胸髓内异常信号，考虑肿瘤性病变可能性大(星形胶质细胞瘤?)”，诊断为“椎管内占位性病变”，建议至上级医院就诊，现患者为进一步治疗至我院，门诊以“椎管内占位性病变”收入我科，自起病以来，患者睡眠、精神、饮食可，二便如上所述，1年半前体重在2月内减轻约12kg。既往：无特殊病史。查体：步态异常，步幅小，伸舌居中，咽反射正常，四肢浅感觉减退，左侧较重，左侧躯干剑突水平以下浅感觉减退，右侧躯干浅感觉正常，肢体深感觉正常，左上肢远端肌力IV级，余肢体肌力V级，轻偏瘫试验左下肢阳性，四肢肌张力正常，双侧肱二头肌肌腱反射、肱三头肌肌腱反射、桡骨膜反射减弱，双侧膝反射活跃，左侧踝反射活跃，右侧踝反射正常，双侧巴氏征阳性，闭目难立征睁眼阴性，闭眼阳性，指鼻试验左侧欠稳准，右侧正常，快速轮替试验左侧笨拙，右侧正常，跟膝胫试验阴性。脑膜刺激征阴性。余神经系统查体较前未见特殊异常。

术前MRI影像

术前诊断：1.椎管内占位性病变(延髓-T6)

室管膜瘤?星形细胞瘤?脊髓炎?

2.颈椎间盘突出(C5-6)

手术方案：左侧俯卧位颈胸部后正中入路椎管内占位切除术

术中情况：全麻成功后，病人左侧俯卧位，头架固定，取颈部及胸背部后正中直切口长约34cm ，常规碘酒酒精消毒、铺无菌巾，逐层切开皮肤、皮下，分离两侧肌肉，向两侧牵开皮肤肌瓣，显露C 1-T4棘突及两侧椎板，铣刀铣下C 2- T4两侧椎板，咬除C 1后弓，显露硬膜，两侧悬吊后，正中剪开硬膜，显露脊髓，见脊髓肿胀增粗，确认脊髓后正中沟，镜下切开脊髓，见肿瘤位于髓内，呈暗灰色，质地韧，血供丰富，边界尚清，部分与周围组织粘连，术中取少量病变组织冰冻病理报：室管膜瘤，镜下切除肿瘤大小约1.5*1*30cm 。肿瘤切除后，脊髓及两侧神经根保护完好。彻底止血，生理盐水冲洗清亮，无活动性出血，清点器械、物品无误后，严密缝合硬膜，硬膜外铺明胶海绵，C 2- T4椎板用20枚钛连接片40枚钛钉固定复位，颈部及胸部分别留置15号皮下引流管1根，另行小切口引出，逐层缝合肌肉、皮下及皮肤。

术中照片

术中肿瘤切除后大体像

术中椎板复位后影像
术后MRI：

术后状况：神清、语利、精神可，咳嗽、吞咽有力，四肢浅、深感觉减退，右上肢较重，左上肢近端肌力IV级，远端肌力III级，左下肢肌力II级，右上肢近端肌力II级，远端肌力IV级，右下肢肌力III级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力减低，双侧巴氏征阳性。

讨论：脊髓脊柱肿瘤中，脊髓内肿瘤占16% 。脊髓内肿瘤并不多见，只占中枢神经系统肿瘤的2% -4% 。室管膜瘤是颈髓常见的髓内肿瘤之一，临床上常见的是M cC orm i cⅢ～Ⅳ级的患者，但对于Ⅰ级的患者，他们没有明显的临床症状和体征，大多是无意发现，平时生活和工作均没有受到明显影响，特别是瘤体长达多个节段者，手术面临着较大的风险。Peker等报道室管膜瘤与脊髓直径比值大于0.8，则意味着预后不良。大多数室管膜瘤可以被手术全切除。在一个93例患者的研究中，9例患者术后1年神经功能改善，14例出现神经功能恶化，剩余病例没有出现变化。髓内室管膜瘤看完全切除后预后较好，因此肿瘤一旦确诊应当建议手术切除。

切除肿瘤时因肿瘤粗细不均，且有些部位伴有旋转，因此要严格保证从后正中切开是很困难的。尽量一次性切开脊髓，以两侧神经后根及脊髓背侧中央静脉为参考，切口与脊髓纵轴尽量平行。同时要力求避免损伤脊髓后动脉。注意保留肿瘤边界的清晰完整，以免遗留肿瘤组织形成种植转移或复发。髓内室管膜瘤血供丰富，多存有腹侧供血，分离时一定要注意保护前方脊髓前动脉的供应血管。肿瘤上下存在的脊髓空洞对分辨脊髓肿瘤界面很有帮助。术中用电生理监测尽可能保护神经功能。目前国内外文献报道长节段室管膜瘤长度为29cm ，该病例肿瘤长度约30cm ，术后神经功能无加重，且1月后神经功能明显改善，为长节段髓内肿瘤治疗提供了较好的资料，早发现早治疗，尽可能做到全切及术中神经功能保护等手段能够大程度上改善患者愈后。目前该手术是文献手术成功全切除的长节段室管膜瘤，术后患者神经功能恢复良好，无需进一步放化疗。