刘方军 石祥恩 周忠清 李鹏波 张伟

重庆三博江陵医院 首都医科大学三博脑科医院

【摘要】 目的 探讨显微手术治疗非 Galen 静脉脑动静脉瘘(NGVAF)的技巧及效果。方法回顾性分析 2 例显微手术治疗的 NGVAF 患者的病例资料。结果 2 例患儿均切断了供血动脉及回流静脉，切除了扩张的静脉球瘤，消除了颅内出血的风险，解决了病变的占位效应。1 例大脑中动脉供血的患者，切断了参与供血的 3 支分支动脉，保留了大脑中动脉的主干，术后未出现偏瘫。 1例胼周动脉供血的患者， 术前出现脑出血， 左上肢肌力III级， 左下肢肌力II级。术后 3 个月复查，左侧肢体肌力Ⅴ级，精细动作稍差。结论 显微手术切除是治疗 NGAVF 的有效方法，可以取得很好的疗效。术中需精细操作，遵循以下原则：先切断供血动脉，然后切断回流静脉，后取下扩张的静脉球瘤。

【关键词】 NGAVF 显微手术

脑内动静脉瘘是脑动静脉畸形的一种特殊类型，是脑内动静脉之间直接的异常解剖交通，在动静脉之间没有毛细血管或畸形血管团病灶，在近瘘口处形成静脉动脉瘤样扩张或者巨大的静脉曲张，根据病变是否涉及 Galen 静脉可分为 Galen 静脉动脉瘤样畸形和非 Galen 静脉脑动静脉瘘(NGAVF)二大类。NGAVF 非常罕见，常见于儿童及婴幼儿，在诊断和治疗上有一定的特殊性，既往文献报道多以栓塞治疗为主，尤其是成人患者，也有少量患者接受手术处理。我科2015 年 12 月 -2016 年 3 月收治 2 例 NGAVF患者，显微手术切除病变，疗效良好，现总结如下。

对象与方法

病例 1： 男性，3岁10个月。主诉：突发头痛伴恶心呕吐 10 天。现病史：患者 10 天前无明显诱因下突发头痛，程度较重，伴有精神不振，恶心呕吐，呈喷射样呕吐，有低热，于福建医科大学附属医院查头颅 CTA，提示右侧大脑中动脉 M2、M3 段多发巨大动脉瘤。既往体健。查体无异常。入我院后行全脑动脉造影检查，大脑中动脉上干供血的 NGVAF，瘘口处呈动脉瘤样扩张，回流静脉为额前静脉，中央静脉，颞下静脉(图 1)。诊断：NGVAF。行右侧翼点开颅，动静脉瘘切除术。先切断供血的三支动脉，然后切断回流的三支静脉，去除瘤样扩张的静脉(图2) 。 术后恢复良好， CTA显示， 动静脉瘘消失 (图3) 。随访16个月，恢复正常。

病例 2： 男性，14 个月。主诉：左侧肢体无力 4 天。现病史：患儿 4 天前无明显诱因突发左上肢无力，至当地骨科医院就诊检查后未见明显异常，未予特殊处理，后家属发现患儿左下肢肌力逐渐减退。至山西省儿童医院就诊，行头部 CT 检查显示右顶叶占位伴周围高密度影。入院查体：生命体征平稳，神清，精神弱，左上肢肌力 III 级，左下肢肌力 II 级，其余神经系统查体未见阳性体征。头颅 MRI：右侧顶叶占位性病变，左侧额叶及双侧桥小脑角区动静脉畸形(图 4)。CTA 检查：右侧胼周动脉供血的 NGVAF 并颅内出血(图 5)。诊断：NGVAF;颅内多发动静脉畸形。右顶开颅，清除血肿，分离病变周边，切除供血动脉，找到回流静脉后，电凝切断，完整取下扩张的静脉球瘤。术后恢复良好， 左侧肢体肌力恢复至IV级。 CT显示病变消失。 术后3个月复查， 左侧肢体肌力级，精细动作稍差。CT 及 CTA：病变消失，受累血管恢复正常(图 6)。随访 15 个月，肌力恢复正常。

讨论

NGAVF 是区别于 Galen 大脑大静脉动脉瘤样畸形的另一种脑内动静脉瘘，属于脑血管畸形中的一种特殊类型，其可单独存在，也可伴有 AVM，但动静脉瘘本身在动静脉之间没有畸形血管团，代之以近瘘口处的静脉明显扩张，形成动脉瘤样静脉扩张球。

病因

病因不明，可分为先天性及后天性。先天性与发育相关，胚胎期脑血管树的发育过程中出现的错误， 导致了动静脉瘘的形成。 后天性因素与颅内感染，颅脑手术，头颅外伤有关，这些因素导致“区域性静脉高压”，使此区域内动静脉之间短路开放和血管改形、重塑，从而导致动静脉之间的直接交通。目前缺乏对此病发病机制的分子生物学研究。本组2 例患儿均无明确的头颅外伤、头部手术、颅内感染史，考虑为先天性发育异常所致。

流行病学

NGVAF可发生于儿童及成人， 但常见于儿童。

临床表现

由于瘘的存在，出现动静脉短路，使得心脏处于高输出量状态。 大量的盗血， 导致正常脑组织缺血，颅内压增高，巨大的静脉球可造成占位，从而导致心衰，脑缺血，脑发育不良，脑积水等。不同的年

龄阶段，表现不同。在新生儿，临床症状常伴随着心衰。婴幼儿常见越来越重的头痛，轻度慢性心衰，癫痫，其他的由于扩张的静脉导致的压迫症状。儿童和成人，表现多种临床表现，包括：头痛，癫痫，局灶神经功能缺失。自发性的脑出血比较少见，仅影响了 7% 的患者，我们的病例中，第二例患者出现自发的颅内出血，从而发现此病。

影像学

瘘常累及一条以上的血管供血区。在成人，一般是一条动脉供血，一个瘘口，一条静脉回流。在儿童，常见多个瘘口，特别是多条动脉参与的时候。本组患者例是多个供血动脉，多个瘘口，多个回流静脉，第二例患者则是单个供血动脉，单个瘘口，单个引流。尽管通过 MRA 及 CTA 这两种无创的检查方式，能够提供很详细的血流动力学数据，但 DSA 仍然是诊断此病的金标准。此病可以单独存在，也可以伴有动静脉畸形。本组第 2 例患者，伴有颅内其他部位的动静脉畸形。

治疗

手术治疗： 因为 NGAVF 为脑外病变，位于蛛网膜下腔内。如果病变的位置位于开颅手术可以达到的位置，应手术治疗。手术结扎瘘口，可以达到治愈的目的。静脉球瘤假如无占位征象，也可以不用切除， 因为一旦瘘口闭合， 静脉常恢复至正常。

本文中的两例患者，尤其是第二例患者，颅内有出血， 静脉球瘤内有血栓形成， 占位征象明显， 切除后，患儿恢复良好。

血管内治疗： 随着神经介入技术的发展，大多数此类患者栓塞治疗。栓塞治疗的关键是闭塞瘘口、部分近端供血动脉和远端的静脉球。栓塞常用的材料有弹簧圈、液体栓塞材料及可解脱球囊。术中应尽量闭塞动脉端，以减少瘘口血流。栓塞治疗常见的严重并发症有栓塞物脱落和正常灌注压突破。

介入治疗： 有些患者需要致密填塞扩张的静脉球，不能消除占位效应。我们的意见假如患者病变处于能够手术达到的部位，还是手术切除，完全消除病变，从而彻底治愈此病。

(参考文献略)