刘方军 齐雪岭 周忠清 钱海 石祥恩

摘要

【目的】探讨IgG4相关硬脑膜炎的临床，影像学，病理学特点，诊断及治疗方法。

【方法】回顾分析l例IgG4相关硬脑膜炎患者的临床资料，并复习相关文献。

【结果】患者表现为头痛半年、复视7天。查体：右侧外展神经功能障碍。MRI：右侧枕部脑膜病变。开颅手术治疗。病理：IgG4相关硬脑膜炎合并化脓性肉芽肿。皮质类固醇激素及抗生素治疗后疗效好，症状消失。半年后复查，强化MRI：病变无复发。随访1年，恢复正常。

【结论】IgG4相关硬脑膜炎是一种IgG4相关性疾病，须通过病理组织学检查及相关的免疫检测指标确诊，应用糖皮质激素治疗，可以取得较好的疗效。

关键词IgG4相关硬脑膜炎，影像，病理

病例摘要

患者男，54岁，主诉：“头痛半年，加重伴复视7天”。现病史：半年出现头痛，右侧枕部为著。行头部MRI平扫，未做出明确诊断。诊断为“偏头痛”，予以对症处理。7天前头痛加重，出现复视，行头颅强化MRI检查，诊断为“右侧枕叶占位”。2014年2月24日入院。查体：右侧展神经麻痹。头颅CT：右侧枕叶稍高密度影。MRI平扫及强化：右侧枕部硬脑膜弥漫增厚，侵及小脑幕，强化明显(图1)。MRV显示：右侧横窦显影不清。入院诊断：脑膜瘤?脑膜恶性肿瘤?给予甘露醇及地塞米松，第3天症状消失，右眼外展功能恢复。行右侧顶枕开颅病变切除，硬脑膜肥厚，与颅骨粘连，灰黄色，质韧，血供中等，横窦受侵犯。显微镜下病变全切。病理：肥厚性硬脑膜炎(图2)。术后给予激素及抗生素治疗8天，症状消失。出院后就诊于北京协和医院免疫科。免疫学检查：血清IgG41530mg/L，T-IgE416ku/L。病理：IgG4相关硬脑膜炎，合并化脓性肉芽肿。建议密切随访。半年后复查强化MRI无复发迹象(图3)，1年后随访未再出现头痛，复视。

▲图1.术前影像：a：CT平扫轴位像：右枕部骨板下可见片状稍高密度影，边界不清。b：MRI平扫T1WI轴位像：右枕部可见片状等T1信号。c：MRI平扫T2WI轴位像：右枕部可见片状T2高低混杂信号，邻近右枕叶内可见片状稍长T2信号。d：MRI增强扫描轴位像：右枕部片状不均匀，明显强化灶，大小约5×4×3cm，邻近脑膜增厚，呈脑膜尾征。枕叶内有数个类圆形囊性病灶，囊壁均匀明显强化，直径约0.5cm。

▲图2.病理图片：(HE染色，X100)纤维增生性组织，伴有玻璃样变性，其内可见大量浆细胞，多量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，并有小脓灶形成，可见灶片状坏死，部分伴有上皮性细胞增生包绕成结节样，偶见多核细胞形成。

▲图3.术后半年MRI增强扫描：右枕叶脑组织呈稍低信号，未见强化病灶，右枕部脑膜稍增厚强化。

讨论

IgG4相关硬脑膜炎罕见，病因及发病机制不明，文献中多为个案报道。回顾性分析本例患者，结合相关文献，总结如下。

1.临床和影像学表现：IgG4相关硬脑膜炎以往常诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎，临床症状：头痛、颅神经损害、小脑损害、癫痫等。头痛为常见症状，类似偏头痛;进展性颅神经损害是第二常见的症状。病变在CT上表现为等密度，少数硬膜肥厚，可表现为高密度，病变可强化。与CT相比MRI可以更好地显示病灶。具体表现为硬脑膜局部或弥漫肥厚，T1像呈低或等信号，T2像根据病变纤维化程度的不同而呈现出低或高信号，增强扫描可见明显均匀强化。但当病变较小时，MRI平扫特异性不强，易漏诊，故确诊此病，一定要行强化MRI检查。本患者头痛半年，以偏头痛治疗，行头颅MRI时虽已出现硬脑膜病变，由于没有强化，特异性不强，造成了延迟诊断。当病变增大，头痛加重，出现右眼外展受限后，才确诊。

2.诊断：确诊IgG4相关硬脑膜炎需要依靠组织病理学、免疫组化，相关的免疫学检查。对于IgG4相关性疾病已经达成了一些共识。具体如下：1.一或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现。2.血清IgG4浓度≥1350mg/L。3.组织病理学检查：①显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;②IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4阳性/IgG阳性细胞>40%。且IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野。确定诊断：1+2+3;很可能诊断：1+3;可能诊断：1+2。此患者术前曾误诊为脑膜瘤，行开颅切除，后通过免疫学及病理确诊为IgG4相关硬脑膜炎。

3.治疗及预后：如同IgG4-RD一样，对于IgG4相关硬脑膜炎，目前治疗标准尚未统一。主要以糖皮质激素为主，可以取得较好的疗效。本患者术前应用激素后，第3天症状明显减轻，外展神经功能恢复。由于合并化脓性肉芽肿，术后应用地塞米松及抗生素治疗，效果良好，随访1年，未发现复发迹象。对于激素耐药的患者，选用免疫抑制剂可以取得较好的疗效。由于IgG4相关硬脑膜炎无法通过临床症状及影像学资料做出明确诊断，当出现神经受压时，为了解除压迫及明确病理诊断，应尽早手术治疗。

以前将IgG4相关硬脑膜炎归入特发性肥厚性硬脑膜炎，现在认为是一个独立的疾病，随着对其认识的增加，引入更多的检查手段，如FDGPET/CT，脑脊液IgG4测定等，其所占的比例也会越来越大。所以提高对该病的认识，采取正确的治疗至关重要。

(参考文献略)