陈小兵 霍峻峰 何 康(河南大学淮河医院神经外科 )

宋 明(首都医科大学三博脑科医院神经外科)

透明隔囊肿

Cysts of the septum pellucidum,CSPs

是脑发育的变异，新生儿发生率为82%，成年人为10%。透明隔囊肿表现为透明隔腔异常扩张，压迫周围结构，或阻塞脑脊液循环通路，引起临床症状。我们近采用神经内镜技术成功治疗透明隔囊肿1例，报道如下：

病例资料

患者女性，24 岁，主因“间断头痛2 年余，加重2 天”，于2014 年12 月31 日以“透明隔囊肿”收入淮河医院。

入院后神经系统检查无阳性体征，头部CT 检查，提示透明隔间腔内囊性占位表现，双侧脑室无扩张。MR 提示透明隔囊性占位病变，诊断为透明隔囊肿。术前行腰穿压力为180mmH2O，脑脊液常规生化检查无异常，术前诊断为：透明隔囊肿。于2015 年1 月2 日在全麻下行“右额开颅内镜下透明隔囊肿- 侧脑室造瘘术”。术中经右侧额角穿刺成功进入右侧脑室，可见到透明隔囊肿的囊壁膨隆，且有一定张力，占据右侧脑室体部。在囊壁上，选无血管区进行造瘘。先用双极电凝烧灼，然后切开囊壁，囊壁稍厚，且有一定韧性。打开囊腔后，囊壁瞬间塌陷，囊液无色透明。剪开囊壁，使瘘口扩大至15mm 以上。用双极电凝烧灼造瘘口边缘，使囊壁进一步皱缩。探查对侧囊壁，

▲图1(左)：术前MR显示透明隔囊肿，囊壁间距12mm 图2(右)：术后透明隔囊肿塌陷，囊壁间距缩小至4mm

选无血管烧灼后剪开约8mm，进行造瘘。内镜通过对侧透明隔的造瘘口，可见左侧脑室脉络丛和背侧丘脑。内镜退回到右侧脑室，可见脉络丛和室间孔，确认无出血后，缓慢退出内镜。

术后复查MR 提示透明隔两侧壁间距小于术前，囊肿体积明显缩小。患者头痛症状完全消失。

讨论

透明隔是位于双侧脑室中间的神经胶质膜性结构，在胎儿期存在腔隙称为透明隔腔。正常情况下, 出生后两层膜性结构逐渐融合， 腔隙消失。若到一定年龄尚未能融合，且由脑脊液充填，即形成第五脑室(CSP)。第五脑室不属脑室系统，但经常与侧脑室或第六脑室(CV)相通。第六脑室属于第五脑室的向后延续，位于侧脑室体部之间。一般认为，第五或第六脑室腔隙间距大于3mm 才具有临床意义。在CT或MRI 上，若透明隔的两壁向两侧弯曲膨隆，凸向双侧脑室，壁间距≥ 10mm，多伴有相关临床症状， 称为透明隔囊肿。透明隔囊肿在MRI上呈长T1 长T2 信号，有明显边界，与侧脑室不相通，可与第五脑室鉴别。

图3：经右侧额角穿刺进入侧脑室，内镜下可见透明隔囊肿的囊壁，隔静脉，尾状核头及尾状核静脉。

图4：用双极电凝烧灼并切开同侧囊壁，囊壁塌陷。

图5：透过同侧囊壁的造瘘口，可见对侧囊壁。

图6：烧灼并切开对侧囊壁，可见左侧脑室脉络丛。

大多数透明隔囊肿是无症状的，常在进行头颅影像学检查时偶然发现。多数透明隔囊肿体积小，无临床症状，不需处理。症状性透明隔囊肿可造成室间孔梗阻, 引起头痛、呕吐、视乳头水肿及意识障碍等颅压增高表现。当透明隔囊肿累及下丘脑一隔三角区或影响脑深部的静脉回流时, 可出现行为、自主神经以及感觉运动功能的异常。本例患者主要表现为间断头痛，近期加重。术后复查MRI 可见囊肿体积明显回缩，间断头痛症状缓解。

对症状性透明隔囊肿，既往常采用开颅囊壁切开术、囊肿- 腹腔分流术、立体定向囊肿穿刺术等进行治疗，创伤较大，远期效果欠佳，基本都已废弃 。采用内镜下囊肿- 脑室造瘘术治疗透明隔囊肿，，安全性好，为透明隔囊肿的主要手段。术中在内镜直视下操作，照明良好，可从不同方位、不同视角观察脑室内结构，包括囊壁、脉络丛和室间孔等。切开囊壁时，可避免损伤血管。术中可打开双侧囊壁，使囊肿与双侧脑室相通，疗效更好，且并发症少，故神经内镜下囊肿-脑室造瘘术可作为症状性透明隔囊肿的治疗。

(参考文献略)