颞叶外癫痫

由于额叶、枕叶以及顶叶区域存在较少的解剖学标志，因此，与颞叶手术相比，在上述范围内进行颞叶外切除手术可能会遇到更多的挑 战。较之经典的 “脑叶切除术”方法，辨别具体皮层区域和避免伤及功能区的“新皮质切除术”导航是至关重要的。需强调的是手术时进行 刺激定位仍然是手术中识别功能区域的金标准。与影像导航一并应用的功能性成像信息是非常有帮助的，但截止至开始撰写本文时该法并非 总是可靠的。同样的，皮层静脉也是非常重要的标志。采用 MRI观察到皮层发育异常区域(但并非在手术时)使得人们对影像导航具有更大 的依赖性。

大脑半球切除术

来源于一侧半球的药物难以控制的发作以及严重的半球性损伤适合做半球切除或半球离断性手术。要考虑半球性手术必须在手术前证实 痫性放电起源于一侧半球，同时对侧半球的功能基本是完整的。而且这些患者必须是不适合部分切除性手术的。解剖性切除的手术由于手术 方式本身的原因(术中失血较多)以及近期并发症(急性脑干移位等)和远期并发症(特别是含铁血黄素沉积)，很少被用了。

正是由于解剖性半球性手术存在这些不足，促使了功能性半球手术方式的产生，将一侧半球的纤维联系完全切断，而只切除一小部分脑 组织(部分额顶叶及枕叶仍保留在原位)。半球离断手术是另外一种改良的手术方式，破坏性较小，手术效果与功能性半球手术效果相同。 半球性手术的效果比颞叶癫痫手术效果还要好，80% 左右的患者可以达到术后5 年无发作。手术后效果不好往往都是离断不完全所致。虽然 存在上述的手术风险，但我们要同时评估这种致残性或致死性发作所带来的后果以及婴儿和低龄儿童手术后可获得的精神发育显著改善的机 会等因素。如果拟切除的半球是优势半球，那么术前一定要对语言功能进行详细的检测。对于儿童来讲，因为很难完成 WADA 试验，所以语 言优势侧的确定就很难。文献报道如果疾病出现在 6 岁之前，那么语言无一例外的会转移到对侧。确切的语言转移的年龄界限还不清楚，6 岁以后语言的转移现象仍然存在，只是这种转移不完全，手术后语言会出现一定程度的损伤。对一些进展性的半球病变，如Rasmussen 脑炎 ，在没有出现严重的精神发育障碍之前进行手术会阻止精神发育障碍的进一步恶化。

有文献报道：半球性手术对 Rasmussen 脑炎以及脑面血管瘤病所致癫痫的，而对于皮层发育不良的效果差。半球手术所致死亡往 往都是由于术中出血所致，发生率约 1-5%。术后神经功能损伤包括失语、偏瘫的加重以及感觉功能障碍。我们中心会结合患者的具体情况， 分别采取解剖性半球切除、功能性半球切除以及半球离断术。由于术后随访时间较短(没有超过 20 年)还没有发现出现含铁血黄素沉积的 患者，晚期的并发症包括肢体功能障碍加重以及脑积水。

胼胝体切开

胼胝体切开的治疗原理就是阻断痫性放电由一侧半球向另外一侧传导。 它的适应症相对较明确，要满足以下几个条件：全面性放电的药物难治性癫痫、强直或失张力造成的跌倒发作、多种发作形式包括强直、失 张力、全面强直阵挛、失神以及频率不高的局灶性发作。需要做胼胝体切开的患者大多数因发作较为严重而伴有精神发育迟滞，从分类的角 度来讲 WEST 及 LG 综合征等适合行该手术治疗。对这些患者来说，视频脑电以及影像学检查作为评估的手段就可以了。

胼胝体切开对强直和失张力发作两种类型的控制效果优于其他发作类型 的癫痫。因为有些患者由于全段切开后出现了失联合症状，从而采取分两步达到全部切开。首先行胼胝体前 2/3~ 3/4 的切开，如对癫痫发 作的控制不理想那么就进行剩下部分的切开，这样基本不会出现失联合症状。但肯定的一点就是全段切开对发作控制的效果有明显优于部分 切开。目前不同的中心对于失神和全面强直阵挛的患者行胼胝体切开的效果报道不同，存在争议，需要前瞻性的研究。

术后的一些并发症包括下肢力量减弱、语言障碍以及攻击行为等。一般 恢复较快，几天到几周就可恢复。大多数的患者术后因发作频率的降低使神经心理得到了改善。语言优势侧与肢体优势侧不在同一侧的患者 (交叉优势)术后出现语言障碍的可能性就增加。

低功率电凝皮层热灼术

脑皮层电凝热灼术(Electro-coagulation onCerebral Cortexes)是一种热损伤手术技术，目的是热毁损痫性传导纤维，减轻与癫痫皮 质相关的癫痫发作。该项技术是由我国神经外科专家栾国明教授。其机制与多处软脑膜下横纤维切断术(Multiple Subpial Transection ，MST)治疗癫痫的机制相同，即通过双极电凝器镊尖释放的热能损伤大脑皮层Ⅰ - Ⅲ层内的水平纤维，从而切断癫痫异常放电 向周围正常皮质同步化扩散的途径，减轻癫痫发作。

适应症与禁忌症

适应症为：

(1)致痫灶位于功能区或波及功能区者。

(2)致痫灶切除后，对周围皮层仍存在放电者。

(3)皮层广泛区域致痫灶 , 不适合切除性手术。

禁忌症为：

(1)全身系统性疾病，不能承受开颅手术者。

(2)存在明确可切除癫痫灶。

(3)有进行性的脑实质病变者。

脑皮层电凝热灼术治疗癫痫的优势：

(1)在显微镜直视下，手术操作在软脑膜外进行，可避免对较大血管的损伤，并且热灼后的软脑膜血运在 3—5 分钟即可恢复。

(2)热灼时电凝镊尖的方向横行垂直于脑回的长轴进行，每间隔 5mm 热灼一道，等同于软膜下横纤维切割刀的使用。

(3)对脑组织的牵拉损伤小，热灼时不会出血。

(4)热灼时可根据脑皮层的厚度，调整相应的输出功率和作用时间，从而达到理想的热灼损伤。(5)该手术耗时少，减少了脑组织外 暴露的时间，相应的减少了手术后感染机率。

疗效与预后

虽然脑皮层电凝热灼术已有十几年的基础与临床研究，取得了令人满意的结果，但仍有很多尚待解决的问题。

总之，基础与临床试验研究均证实脑皮层热灼术为治疗癫痫的有效方法。文献报道切除致痫灶联合脑皮层电凝热灼术与单纯切除致痫灶 比较，前者疗效显著。如果致痫灶明确，单纯热灼的短期在 70% 以上，长期疗效还待进一步研究总结。

迷走神经刺激

迷 走 神 经 刺 激(vagal never stimulation,VNS)是一种新的治疗 癫痫的方法。1997 年，美国FDA 批准 VNS 应用于治疗难治性癫痫。至 2012 年12 月，全球约有 98000 例患者接受了迷走神经刺激装置的 置入(美国 Cyberonics公司提供，整套装置包括脉冲发生器，硅胶导线以及缠绕在迷走神经上的刺激和固定电极)，我国首例迷走神经刺激 器植入手术为栾国明教授完成，至 2013 年 4 月，我国共完成迷走神经刺激手术 360 例左右。

迷走神经刺激治疗癫痫的适应症目前全球仍不明确，有文献报道部分性 发作要优于全面性发作，也有报道似乎全面性发作的某些类型对该种治疗方法反应好。与大多数抗癫痫药物不同，迷走神经刺激时间越长， 越能显示出较好的疗效。有文献报道术后随访发现发作频率第 1 年末较基线下降了28%，而第 5 年末较基线下降了 72%。癫痫患者接受迷走 神经刺激后，癫痫相关的死亡概率由前 2 年的 5.5‰降至两年后的 1.7‰。接受迷走神经刺激器植入术 13 个月后，患者中有 76% 所服用 AEDs的数量和剂量得到缩减。

除减少发作外，迷走神经刺激术还可带给患者其他益处：患者情绪稳定 ，日间困倦减轻，慢波睡眠增加，认知、记忆和生活质量同时得到改善。植入迷走神经刺激器后，癫痫患儿的语言交流能力和学习能力得到 增强。

迷走神经刺激治疗药物难治性癫痫的可达50-70%，癫痫的无发作 率为4-7%。我中心随访患者的为69%，无发作率为6%，因为随访时间有限，相信随着时间的延长，和无发作率还会提高。

迷走神经刺激术的副作用和风险包括声音改变或声嘶，多为一过性。刺 激期咳嗽和睡眠性呼吸暂停加重。还有报道癫痫患儿出现流涎加重及活动过度。约有 20% 的癫痫患者终因治疗效果不佳或副作用不可耐受 而取出了刺激器。

R- 刀放射治疗

有报道说 R- 刀放射治疗对颞叶内侧硬化患者治疗有效，但是起效要在放疗后 10个月左右。近还有一篇报道说对位于功能区的海绵状 血管瘤引起的局灶性癫痫治疗，特别是中央区的海绵状血管瘤，位于颞叶内侧区域的效果不好。对于下丘脑错构瘤引起的嗤笑性癫痫 ，R- 刀放射治疗可以使大约 50% 的患者癫痫发作得到改善。病程的延长就会加重出现在认知方面的副作用，所以要尽早的治疗。

深部电刺激

脑深部电刺激从上个世纪六十年代就已应用了，当时以丘脑前核做为电刺激的靶点，但是留下来的文献资料很少。有报道电刺激丘脑中 间核团可减少药物难治性全面性发作和部分发作持续状态的频率。上个世纪七十年代提出的小脑电刺激治疗癫痫，目前依然存在争论。丘脑 底核是治疗帕金森病理想的靶点，目前它也引起了癫痫病学专家的兴趣。

虽然在理论上来讲深部电刺激治疗有它的优势，但是作为一种治疗癫痫的手段还有待观察总结。

5、癫痫外科手术可使药物难治性癫痫患者成为药物可治。

现在对哪些患者癫痫手术以后可以减停抗癫痫药物仍然没有定论。目前也没有关于有多少患者可以通过手术治疗达到癫痫治愈的前瞻性 研究。新的 Meta 分析认为大概有 1/3 的颞叶癫痫患者术后无发作(没有应用抗癫痫药物)可超过 5 年。国内大多数癫痫中心减停药物 的标准是两年无癫痫临床发作，且 2-3 次脑电监测无发作间期的痫样放电。

6、为什么癫痫手术会失败?

癫痫灶定位错误、癫痫灶弥漫以及致痫区域切除不完全是造成癫痫手术失败的主要因素。颞叶内侧硬化的癫痫患者手术后仍有发作，致 痫区域往往位于颞叶新皮层，而不是位于残留的海马组织。这些现象说明海马结构造成癫痫发作的阈值要低于颞叶新皮层。海马结构切除后 周围的颞叶新皮层则表现出了致痫性，成为发作期痫性放电的起源;另外大概有 25% 的被监测出是对侧颞叶放电及 10% 左右在同侧的岛叶 。对这些术后再次出现发作的患者必须进行重新评估，有些患者可以通过再次手术来治疗。有一半的患者可以通过再次手术而不再发作，有 1/3 的患者发作可以减少 90% 以上。