首都医科大学三博脑科医院 林志雄

提示：儿童脑内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformations,CCM)约占所有CCM的25%，其临床特征与处理对策完全不同于成人。

脑内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformations, CCM)是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，它并非真的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形，约占颅内血管畸形的1.7--42%，临床上以成年人多见，儿童约占所有CCM的25%，在CT、MRI在临床广泛使用之前，CCM被认为是一种非常罕见的脑血管性疾病，属于隐匿型血管畸形的一种。MRI问世后，有关颅内海绵状血管瘤的报道逐渐增多，CCM不再被认为是一种少见性疾病。由于CCM在MRI上特征性的影像学表现，绝大多数CCM在术前可以得到确诊。CCM生长缓慢，具体自然病史目前不详，临床上主要以病灶反复出血导致癫痫和局部神经功能障碍。儿童处于生长发育时期，CCM在临床上与成人相比具有其特殊性，应该引起重视。

儿童CCM临床特征

儿童CCM临床上常以出血为首发症状。因儿童CCM的组织结构更加脆弱，与成人相比，具有更明显的出血倾向，体积明显大于成人，常伴有占位效应及颅内压征象，病灶位于功能区者，极易出现神经功能障碍。短时间内容易再次出血，肿瘤的体积急剧增大而出现临床症状。此外，当病灶初次出血后，再次出血的几率提高到15倍。文献报道成人脑干CCM平均大直径为13.7-13.9mm，儿童脑干CCM平均直径2.3cm。笔者临床工作中遇到的儿童脑干CCM平均直径2.5cm，幕上CCM平均直径2.9cm，明显高于成人组的平均直径。笔者经手的3例患者在住院术前准备过程中，再次出血，临床症状加剧，血肿体积较次出现急剧增大，与文献报道相符。

癫痫是成人脑内CCM中常见的临床症状，儿童CCM虽然以出血为主要表现，但癫痫发生率仍然显著高于成人。本组虽然以出血作为首发症状，但癫痫发生率仍然达42.9%。Moriaty等认为由于病变反复出血、栓塞和红细胞溶解，造成周围脑实质内含铁血黄素沉积、胶质增生及钙化，正常皮质组织受到机械或化学刺激而形成癫痫灶是主要原因。

脑内CCM出血方式有3种：、外周含铁血黄环的慢性渗血，易引起癫痫;第二、病灶内反复出血，极易造成病灶扩大形成占位效应;第三、病灶外出血，常常造成明显神经功能障碍。成人CCM以病灶内反复出血及外周慢性渗血为主，临床上以癫痫、病灶占位形成的神经功能障碍以及亚临床症状的瘤内出血多见。在影像学上颅脑CT表现为边界清楚的类圆形或结节状病灶，均一稍高密度或者混杂密度。增强后病灶无或者轻度强化，周围一般无明显水肿，无或轻微占位效应。在MRI上多显不规则网格样或桑葚状不均匀的异常信号，外周呈环状低信号“铁环征”的典型海绵状血管瘤的影像学表现。儿童CCM因组织病理特点异于成人，常以病灶外出血造成明显神经功能障碍多见，临床出现头痛、恶心、呕吐等急性出血造成的颅高压症状，在CT影像学上可表现为血肿伴周围明显水肿及占位效应，部分可能误诊为AVM。笔者诊治的患孩中者，有临床症状的出血率达57.1%，明显高于成人。

CCM治疗策略

CCM目前主要有保守、手术及放射治疗，手术被公认为是目前治疗CCM的佳选择。儿童脑内CCM主要以出血作为临床表现，临床症状严重，病灶体积大，同时伴有比较高的再出血率，病变的体积易急剧增大而加重临床症状。同时，常伴有较高的致痫率。长期的癫痫发作导致患者智力发育异常。此外，儿童处在生长发育期，相较成人有更长的生存周期，面临更多由于病灶反复出血引发的风险和后遗症的发生。所以，对有症状的儿童患者，Lee等认为手术是佳的治疗方法，可有效防止CCM的复发、出血及癫痫的发作。手术对癫痫控制的效果与患者的年龄、术前发作时间存在密切的关系，术中切除范围包括病灶、含铁血黄素脑组织、周边相关可能的致痫皮质病灶。Iakovlen等于2005年报道对以癫痫症状的35例患者进行手术治疗，包括单纯病灶切除、病灶及周围组织切除及切除病灶和周边相关皮质，癫痫控制率达68%。Baumann等认为切除病灶周围胶质增生组织及含铁血黄素组织对控制癫痫有帮助。王焕明等报道对以癫痫为首发症状的海绵状血管瘤患者，术中切除病灶及周边胶质增生疤痕和含铁血黄素带取得92.8%的癫痫控制率。笔者对位于颞叶的CCM采用病灶同时做海马回、沟回、杏仁核切除，位于功能区的海绵状血管瘤在神经导航及术中B超精确定位，术中皮层电生理有效监测下沿脑回正常解剖间隙切除病灶及周边胶质增生和含铁血黄素带，取得良好效果。但也有部分学者认为，对于病灶位于关键功能区域，术中单纯切除海绵状血管瘤，而不去清除周边含铁血黄素包膜，可以把神经损伤的可能性降到低，仍然可以达到缓解患儿的癫痫症状。

所以，我们建议对大部分外科可及的病灶更趋向积极手术处理，手术切除是消除这些隐患的彻底的方式。当然，儿童的生理特点，手术耐受性差，术前周密的手术准备，术中导航、皮层电生理监测及娴熟的操作技巧是提高手术的保障。

▲(图1)5岁小女孩，突发头痛伴恶心、呕吐入院，入院时颅脑CT提示右颞叶血肿伴周围水肿(A)。住院期间再次出血，血肿较前明显增大(B)，颅脑CTA未见血管畸形(C),术后颅脑CT局部占位征消失(D)

▲(图2)多发海绵状血管瘤，右侧颞叶为本次责任病灶(A,B)。病灶显桑葚状不均匀的异常信号，外周呈环状低信号 “铁环征”的典型海绵状血管瘤的影像学表现(C,D)