神经外科七病区 宋明 张腾飞

肠源性囊肿(enterogenouscysts，EC)是由内胚层发育障碍所形成的一种先天性发育畸形。中枢神经系统少见，好发于椎管内，颈、胸多见，发生于颅内极为罕见，报道1例如下。

患者男性，24岁。主因“视物成双4年，间断头痛2年，加重1月”于2014年10月17日以“左岩尖占位病变”收入院。

4年前无明显诱因出现间断视物重影，向左侧凝视时明显，发作无规律，于当地医院行头颅CT检查发现左侧岩骨尖部低密度占位，可见骨质破坏，复查头颅MR，病变T1像呈长信号，T2像呈长信号，有明显强化，未行进一步治疗。半年后逐渐出现左眼外展受限，左眼呈内收位，复视逐渐呈持续性。两年前患者出现间断性头痛，偶加重，口服止痛片后头痛稍缓解，并出现左侧咀嚼无力、左面部肌肉萎缩，头颅MR检查发现病变较前明显增大，向鞍区、斜坡及蝶窦生长，未行治疗。2月前患者头痛较前加剧，口服止痛片后无缓解，复查头MR见病变较前明显增大。入院查体：神清，语利，双瞳等大等圆，左眼内收位，复视，左侧面部肌肉萎缩，左侧咀嚼无力，双侧咽反射正常，四肢活动自如。

入院后行内分泌检查催乳素稍高于正常，余结果均在正常范围。患者于10月25日在全麻下行双侧鼻孔经蝶窦入路鞍区、斜坡、左岩尖占位切除术，术中见肿瘤囊性，囊壁较厚，质韧，血供不丰富，囊液灰褐色，稍粘稠，囊腔内壁呈紫红色，质地稍韧，囊内可见少量颗粒状结晶，清除囊内容物，切除部分囊壁，术中行鼻中隔粘膜瓣覆盖囊内侧壁。术后患者恢复顺利，头痛症状消失，右眼视力明显好转，电解质检查正常，无脑脊液漏。术后复查头MR见肿瘤切除满意。术后病理为肠源性囊肿。

肠源性囊肿(enterogenouscysts，EC)是由内胚层发育障碍所形成的一种先天性发育畸形。中枢神经系统的EC少见，好发于椎管内，颈、胸多见，发生于颅内更为罕见。

肠源性囊肿可发生于任何年龄，以青少年为主，男女发病率无明显差异，因肿瘤生长缓慢，患者一般病史较长。

颅内肠源性囊肿多位于斜坡、桥小脑角，部分见于鞍区。临床表现主要为周围神经受压、颅内压升高、硬膜受刺激等症状。一般早期症状较轻微，呈逐渐加重，部分患者有症状急剧加重过程。

肠源性囊肿在CT上呈均匀低密度或稍低密度，周围可有骨质破坏，一般边缘光滑，瘤周水肿少见，可见周围脑组织受压;MR表现因囊液不同而表现为不同信号，一般T1呈长信号，T2呈长信号，与脑脊液表现相似，增强后常有囊壁均匀强化。肠源性囊肿可通过影像学表现与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、囊性神经鞘瘤鉴别。

手术切除是目前有效治疗肠源性囊肿的方法，手术全切可达到治愈目的。因肠源性囊肿常与周围重要血管神经粘连，全切困难，在保护血管、神经等重要结构的前提下尽可能切除肿瘤囊壁是延缓肿瘤复发有效的办法。该患者因肿瘤由岩尖向鞍区、蝶窦后外侧壁生长，采用内镜经鼻入路，打开蝶窦后外侧壁即可到达肿瘤，手术入路相对直接、简单，易于操作，可取得较好的治疗效果。

(参考文献略)