神经外科七病区 王计强 赵和千 吴斌 宋明 杨庆哲

摘要【目的】探讨经小脑延髓裂入路切除儿童第四脑室髓母细胞瘤的临床疗效及并发症。【方法】回顾性分析33例儿童第四脑室髓母细胞瘤患者的临床资料，所有患者均经采用枕下正中切口，经小脑延髓裂入路小脑延髓裂入路进行手术治疗。【结果】肿瘤全切除20例，近全切除13例，术后出现假性脑膜膨出12例，经穿刺抽吸及加压包扎后11例缓解，1例再次手术修补漏口，出现小脑缄默2例，3周后逐渐好转，无术后吞咽困难发生，无术后行走不稳加重病例。术后并发脑积水7例，行分流手术治疗。【结论】经小脑延髓裂入路治疗儿童第四脑室髓母细胞瘤，具有暴露范围广、对小脑损伤小、术后并发症少等优点，值得在临床进一步推广和研究。

关键词 髓母细胞瘤神经外科手术第四脑室

髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)起源于第四脑室顶的原始神经外胚层细胞，是常见的儿童颅内恶性肿瘤。经过手术切除、放疗和化疗的综合治疗，约2/3的患儿可得到较长时间的存活。影响髓母细胞瘤预后的主要因素包括：术前存在转移、年龄小于三岁以及术后残余肿瘤直径大于1.5cm。可见较彻底的肿瘤切除是取得良好疗效的前提。以往髓母细胞瘤多通过小脑蚓部切开的方式进行切除，但切开小脑蚓部有可能导致术后缄默及平衡功能障碍等并发症。自2008年4月-2014年4月我院采用经小脑延髓裂切除儿童第四脑室髓母细胞瘤33例，所有病例均得到全切或近全切除(与脑干粘连者少量残留)，疗效较好，现报告如下：

资料与方法

1.一般资料：首都医科大学三博脑科医院神经外科自2008年8月至2014年4月共收治经手术病理证实的儿童MB患者39例，其中位于第四脑室内的MB患者33例，全部采用经小脑延髓裂入路切除肿瘤。其中男17例，女16例。年龄1—16岁，平均(9.3±4.6)岁。

2.临床表现：头痛、恶心、呕吐30例，视力下降1例，颈肩疼痛1例。体征：视乳头水肿32例，行走不稳、眼球震颤等共济失调表现者22例。病程为1天~1年，中位时间30天。

3.影像学检查：33例患者术前均行头颅CT、MRI检查。肿瘤大径4.0±1.4cm。有32例患者术前伴有不同程度的梗阻性脑积水。

4.手术方法：手术采用枕下后正中入路，骨瓣开颅，骨窗上方显露横窦，咬除枕骨大孔后缘宽度约3cm，如肿瘤凸入到寰椎下方则咬除寰椎后弓。术中分开双侧小脑扁桃体，切开蛛网膜、下髓帆等结构，向上外侧抬起小脑扁桃体。首先瘤内切除肿瘤减压，并沿肿瘤与小脑间界面切除，显露并肿瘤上极;再采用自上而下的顺序切除第四脑室方向肿瘤。后处理与脑干粘连部分肿瘤。术中打通中脑导水管脑脊液循环。如肿瘤与脑干粘连紧密，可残留薄层肿瘤于脑干表面。术毕取自体项韧带或人工硬脑膜减张缝合硬膜。骨瓣复位，打孔丝线固定。术区不放置引流管，术毕行腰大池置管引流或间断行腰椎穿刺释放血性脑脊液。

5.临床因素判断：根据术中所见及术后核磁共振结果判断肿瘤切除程度：未见肿瘤残留为全切，有肿瘤残留但大径小于1.5cm为次全切除。术中见肿瘤与脑干边界不清视为与脑干粘连。

6.术后并发症：术后查阅病程记录并电话随访患者，重点关注术后假性脑膜膨出、脑积水、后颅凹综合征(缄默、吞咽困难、共济失调、情绪不稳定)的发生情况。

结果

本组患者共33例，肿瘤全切20例，近全切除13例，近全切除原因是术中发现肿瘤与第四脑室底粘连，残留肿瘤于第四脑室表面。术后无切口感染、切口脑脊液漏发生。术后出现假性脑膜膨出12例，经穿刺抽吸及加压包扎后11例缓解，1例再次手术修补漏口。出现小脑缄默2例，3周后逐渐好转，无术后吞咽困难发生，无术后行走不稳加重病例，3例患者术后出现情绪不稳定，但症状较轻微，约1周缓解。术后并发脑积水7例，行分流手术治疗。无手术相关死亡发生。

讨论

小脑延髓裂由其腹侧的延髓、下髓帆、脉络膜及位于其背侧的蚓垂、小脑扁桃体及二腹叶构成，其上界可达第四脑室外侧孔水平。此部位无神经组织，分离蛛网膜及下髓帆后可向外上方抬起小脑扁桃体，获得的手术操作空间。由于无需切开小脑组织，研究认为可减少术后缄默、精神障碍、情绪不稳定、吞咽困难等后颅凹综合征的发生。文献报道MB术后约1/4的患者可出现后颅凹综合征，部分症状可持续数月。本组病例发生术后出现小脑缄默2例，情绪不稳定3例，占全部患者的15%，没有长期的严重神经功能障碍出现。说明此入路在减少后颅凹综合征方面具有一定的意义。

经小脑延髓裂入路与小脑蚓部切开的入路相比，术中首先显露的是肿瘤下极，采用自下而上的顺序切除肿瘤，特别是3岁以下儿童不能应用头架，手术体位的摆放要求较高。手术时我们一律采取左侧卧位，以便利右利手的术者操作。摆放体位时注意头部略屈曲，同时要充分调整显微镜的观察角度，向上方抬起小脑,可以做到对第四脑室及导水管下口的显露。MB一般外周部分质地软，易于吸除，术中可快速吸除肿瘤以减少肿瘤创面渗血。

虽然髓母细胞瘤是多数起源于小脑蚓部，但部分患者肿瘤可与脑干粘连，有报道发生率可达60%。本组中肿瘤与脑干粘连者13例，约占全部病例的40%。为保护脑干功能，切除肿瘤要沿肿瘤与小脑之间的“界面”开始，肿瘤上极一般与脑干无粘连，达到肿瘤上极后再自上而下切除第四脑室底部的肿瘤。术中可根据MRI检查推测肿瘤可能与脑干粘连部位，首先处理易于分离的肿瘤，后处理与脑干粘连部分肿瘤，为保护脑干功能可残留少量肿瘤于脑干表面，直径小于1.5cm的肿瘤残留不会对预后造成影响。

儿童枕下肌肉不发达，术后容易并发假性脑膜膨出，甚至切口脑脊液漏。由此导致造成术后持续发热，影响早期放疗的进行。有研究认为术后假性脑膜膨出者并发脑积水的概率明显增加。邓跃飞等认为严密缝合硬膜并采用骨瓣复位可减少术后假性脑膜膨出。本组病人术中均采用自体项韧带或人工硬脑膜减张缝合硬膜。缝合时用5-0可吸收无创线连续缝合，注意做到不漏水缝合，可减少假性脑膜膨出形成的机会。术后一旦出现，可采用腰大池引流降低颅内压，皮下积液抽吸后加压包扎促进硬膜漏口愈合。本组中1例皮下积液迁延不愈，给予再次硬膜修补术。术中发现硬膜漏口位于枕大池附近，推测原因为此处脑池宽阔，一旦漏口形成不易自愈。

本组患者中术前并发脑积水达96%(32/33)。术前是否行脑室腹腔分流或第三脑室底造瘘术等治疗脑积水目前仍存在争议。考虑到肿瘤切除后出血、感染等可能再次引发脑积水，而且术后约2/3的患者脑积水可得到缓解，本组患者术前均未行此类手术。如患者术前病情急剧恶化，我们选择行脑室穿刺外引流来缓解脑积水。术后即拔出脑室外引流装置。张学广等认为,对于难以切除的第四脑室肿瘤,术中低要求为打通中脑导水管来缓解脑积水。我们在术中切除肿瘤上极后可直视到中脑导水管下口，此时要用棉片保护中脑导水管，以防血液及肿瘤细胞脱落入第三脑室。本组病人术中均打通中脑导水管，术后脑积水发生率21%(7/33)，与文献报道基本相符。因儿童患者对病情表达能力差，术后脑积水常表现为精神差等非特异症状，所以术后要严密观察，动态观察脑室的变化，及时处理脑积水。

总之，小脑延髓裂入路可以做到满意的肿瘤切除，有利于减少小脑损伤，减少后颅凹综合征的发生。但儿童患者手术耐受力差，手术要精心设计，注意减少术中出血、术后假性脑膜膨出等并发症，同时要警惕脑积水的发生。

(参考文献略)