神经外科五病区 范涛 赵新岗 王向辉 尚国松 孙鹏 侯哲 邱军

[摘要]【目的】探讨先天性颅底凹陷合并或不合并脊髓空洞时的具体分类以及不同手术治疗方法的选择和疗效评价。【方法】回顾性分析了自2005年8月至2012年12月作者手术治疗的103例颅底凹陷患者资料。在AtulGoel颅底凹陷分类(J Neurosurg88:962-968,1998)的基础之上，将先天性颅底凹陷进一步分成四类：(1)BIa+0型：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离增大，不合并脊髓空洞;(2)BIa+S型：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离增大，合并脊髓空洞;(3)BIb+0型：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离无增大，不合并脊髓空洞;(4)BIb+S型：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离无增大，合并脊髓空洞。根据不同类型颅底凹陷的影像及临床特点，选择适应的手术治疗方法。在后路撑开复位及枕颈融合术(2)的基础之上，增加了脊髓空洞显微减压术和C1-2固定融合术。对先天性颅底凹陷的影像和临床特点以及相应手术处理方法的优劣进行了综合评估。【结果】手术治疗的103例颅底凹陷患者中，男43例，女60例，男：女=1:1.39;将其分为四类：BIa+0:32例，BIa+S:33例，BIb+0:3例，BIb+S:35例。术前行MRI、MRI-Cine及颅颈交界区三维CT重建，对合并寰枢椎脱位的患者，术中加用后路撑开复位;对合并脊髓空洞的患者，

术中加用硬脊膜下脊髓空洞减压术。根据患者先天性寰枕部骨质的缺失情况，来选择枕颈融合或C1-2融合。具体见表1。术后神经功能症状改善92例，无变化8例，明显神经功能加重1例，伤口感染2例。随访6个月-72个月;平均：25个月;死亡2例(一例为术后加重患者，一例为早期术后无变化患者);因伤口感染再次手术拆除固定支架一例;因神经功能障碍加重行脊髓空洞-胸腔分流手术一例;其余患者均维持术后改善或无变化状态。未发现固定融合失败病例。结论：没有任何单一的手术方法适用于治疗所有的先天性颅底凹陷。根据是否合并寰枢椎脱位和/或脊髓空洞，将先天性颅底凹陷进一步细分成四型，能更加准确地反应复杂先天性颅底凹陷的病理状态，通过术前神经功能状态、MRI、MRI-Cine及三维CT重建进行综合评估，选择适当的手术方式，是提高先天性颅底凹陷的诊断和治疗水平的有效途径之一。

关键词 颅底凹陷脊髓空洞枕颈融合C1-2融合

Tailored Surgical Treatment of Basiular Invaginations with or without Syringomyelia

( Report of 103cases)

[Abstract] Objective To discuss the selection and application of anterior decompression, posterior decompression or CVJ fusion in surgical treatment of congenital cranial-vertebral junction (CVJ) malformation. Methods 19 cases of congenital CVJ malformation were treated by anterior decompression, posterior decompression or/and CVJ fusion. 8 males, 11 females, Aged from 10 -47 Yrs, Average: 30.3 Yrs. MRI was used as the golden diagnosis and additional X-ray or CT was performed for assessment of CVJ bone structures. Among all cases, Chiari’s I malformation and syringomyelia 11 cases, Chiari’s I malformation and platybasia 2 cases, Chiari’s I malformationand posterior occipital-cervical fusion 3 cases, Chiari’s I malformation and basilar invagination 3 cases. Posterior decompression (PD) was performed on 15 patients, Anterior decompression (AD) was performed on 2 patients, Posterior decompression and occipitalcervical fusion (PD&OCF) were performed on 2 patients. Results Among 15 PD patients, postoperative syndromes were improved on 14, one recurrent patient’s post operative syndromes had no change. In two AD patients, one’s syndromes recurrent 6 months after surgery and a PD&OCF was performed 1year later. In two PD&OCF patients, the post-operative syndromes were both improved. Conclusion No single anterior or posterior surgical procedure can be used for all patients with craniovertibral abnormalities.The operation or combination of operations must be selected on an individual basis to correct the pathologic process responsible for the neurologic deficit.

颅底凹陷是颅颈交界区畸形中为常见的一个病理类型，往往合并枕骨及、二颈椎的骨性先天发育异常，比如：C1 后弓缺如、枕髁发育不全、扁平颅底等;同时也会合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等神经组织结构的异常。因为以上几种畸形可单独或同时发生，所以在选择手术治疗时，需要兼顾和考虑到每一个病理现象对病人神经功能障碍的影响，采取针对性的手术处理方法。从以往文献来看，对颅底凹陷的各种手术治疗主要集中在骨性结构的复位和枕颈稳定性的维持上，而对颅底凹陷合并的Chiari 畸形或脊髓空洞缺少针对性的处理。本文回顾性分析了2005年8 月至20012 年12 月，作者手术治疗的103 例颅底凹陷病例，探讨先天性颅底凹陷合并或不合并脊髓空洞时的具体分类以及不同手术治疗方法的选择和疗效评价。

资料与方法

1.一般资料：男性43 例，女性60 例;年龄：13-73岁，平均 37.7 岁。病程：3个月-17 年， 平均 3.3年。临床神经功能缺失症状主要表现为两大类：①脑干受压导致的行走不稳，共济障碍，锥体束征等症状和体征;②不对称感觉障碍、肌肉萎缩、肢体无力等脊髓空洞的症状和体征。

2.影像检查：手术前均行MRI 和三维CT 重建，近三年患者术前加行MRI-Cine 查看枕大孔区脑脊液流动情况。通过测量寰枕交界区 Wakenheim’s 线,Mc Rae’s 线，Chamberlain’s 线，来确诊颅底凹陷和寰枢椎脱位情况。然后再根据MRI 中是否合并脊髓空洞，将本组颅底凹陷病例分成四种类型(见图1)：① BIa+0 型(32 例)：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离增大，不合并脊髓空洞;② BIa+S 型(33 例)：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离增大，合并脊髓空洞;③ BIb+0 型(3 例)：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离无增大，不合并脊髓空洞;④ BIb+S 型(35 例)：颅底凹陷，齿状突-寰椎距离无增大，合并脊髓空洞。颅底凹陷的诊断标准：齿状突超过Chamberlain’s 线以上4mm;齿状突- 寰椎距离增大的标准：齿状突后缘和寰椎前缘水平距离超过2mm。

3.手术方法：全身麻醉，俯卧位/侧卧位。

结果

在我们收治的11例小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的病人和2例小脑扁桃体下疝合并扁平颅底的病人中，根据小脑扁桃体下疝程度，对其中3例行小脑扁桃体电灼术，使正中孔通畅;对9例行小脑扁桃体软膜下部分切除。12例病人手术后原神经功能缺失症状有明显改善;有1例在外院行枕下减压术1年后症状复发，MRI示原手术骨窗范围在4X4厘米大小，小脑塌陷严重;术中可见小脑扁桃体疝入椎管内约2厘米，脑干受压下移变形;二次手术切除疝入椎管的小脑扁桃体并修补硬膜，手术后症状改善不明显。在收治的2例小脑扁桃体下疝合并扁平颅底和3例小脑扁桃体下疝合并寰枕融合的病人，均行枕下后路减压术，术中电灼小脑扁桃体使IV室正中孔通畅，术后病人症状明显改善。

在收治的3例小脑扁桃体下疝合并颅底凹陷的病人中，有2例行经口咽前路骨质切除减压术，其中1例于手术后半年锥体束受压症状复发，MRI示颅底凹陷加重并出现齿状突关节脱位，再次行枕下后路减压寰枕融合手术，术后锥体束受压症状改善，至今随访16个月，未见症状复发;另外1例行经口咽前路骨质切除减压术，术后MRI示骨质切除减压满意，至今随访4个月无症状复发。还有1例颅底凹陷但小脑扁桃体下疝不明显的病人，直接行枕下后路减压寰枕

融合手术，术后3天病人双下肢肌力明显增强，肢体麻木症状明显改善，至今随访1年，未见症状复发。

讨论

寰枕畸形是枕骨底部及、二颈椎先天发育异常而导致的一种疾病，除颅颈交界处骨骼异常外还合并有周围软组织及神经系统的异常。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari’s畸形)等等。以上几种畸形可单独或同时发生。临床症状和畸形的程度表现不一致。多数为青壮年，病情缓慢，进行性加重。症状以延髓及高位颈髓受压而致的锥体束和颅颈神经根受压出现的肢体运动障碍、肢体瘫痪、感觉障碍、甚至大小便失禁为主。此外，可并发颈、胸段脊髓空洞及相应的神经系统症状。对于症状明显且进行性加重的病人，手术是有效的治疗办法。手术治疗的目的是解除枕骨下缘及寰枢椎对脊髓的压迫。但由于寰枕关节位于颅颈交界区，支撑着头部的前屈、背伸及侧旋转等各项运动。所以，手术减压处理不当，不但不能缓解或改善已经出现的脊髓压迫症状，还会进一步增加寰枕关节的不稳定性，导致脊髓受压加重，甚至出现四肢瘫痪和/或二便失禁等严重并发症。无论选择哪一种手术方法，都要进行仔细的术前评估，严格掌握各种手术方法的适应证。

目前常用的治疗寰枕畸形的手术方法是以经口咽齿状突切除为代表的前路减压术和以枕下开颅枕骨后缘骨质及颈1后弓切除为代表的后路减压术。由于寰枕畸形的复杂病理结构，单一的前路减压术或后路减压术不是适用于各种寰枕畸形的有效方法，有时需要两种手术方法的联合使用或结合枕颈融合术，才能达到良好的治疗效果。

采用术前MRI 和CT、X 线检查可以准确判断是否存在颅底凹陷、扁平颅底或小脑扁桃体下疝并存的可能。当齿状突不超出Chamberlan’s 线(硬腭上缘与枕大孔后缘连线)3MM以上和Wakenheim’s 线平滑顺直时，可排除颅底凹陷。对不合并颅底凹陷的小脑扁桃体下疝畸形，可行枕下开颅后路减压术;减压时，枕骨鳞部及颈1 后弓骨窗范围不能过大，一般在2.0X2.0 厘米左右，颈1 后弓切除不超过椎动脉切迹，否则可致术后小脑塌陷，脊髓压迫症状不能有效缓解。对于小脑扁桃体是否行软膜下切除，应根据术中下疝的程度而定。在本组病例中，有6 例只行电灼小脑扁桃体使其回缩，保证IV 室正中孔通畅后，未进一步行小脑扁桃体切除。对10 例在手术显微镜下行小脑扁桃体软膜下部分切除后，解除脑干受压，使IV 室正中孔得以通畅。其中1 例为第二次手术，因次手术减压时骨窗范围过大，造成小脑塌陷，使小脑扁桃体脱至颈2 水平，手术切除下疝的扁桃体后，病人脊髓压迫症状恢复不明显。对于寰枕畸形合并颈和/ 或胸段脊髓空洞的病人，一般无须专门处理脊髓空洞，只要手术减压充分、IV 室正中孔开放，脊髓空洞可在手术后一段时间内改善。

当颅底凹陷合并或不合并小脑扁桃体下疝时，手术前颅颈交界区的骨质结构评估非常重要。当颅底凹陷不合并小脑扁桃体下疝时，对脑干和脊髓的压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘和向后移位的枢椎齿状突，经口咽前路减压可在短期内解除压迫、缓解症状，但远期效果相当不确定。因为颅底凹陷本身就存在寰枕关节的异常，手术切除枕大孔前缘和齿状突后，有可能进一步加重寰枕关节的不稳定性。多数文献主张，在经口咽前路减压术后，再行二期后路寰枕融合术。在本组病例中，对2例颅底凹陷的病人采用了经口咽前路减压术，术后MRI示脑干腹侧受压解除，临床症状也明显缓解。但1例病人在术后半年锥体束受压症状复发，MRI复查示颅底凹陷、脑干腹侧受压，二次手术行后路枕下减压及寰枕融合术，术后病人恢复良好，随访一年症状无复发，寰枕关节稳定性良好。另外1例病人，手术后不到半年，目前随访无症状复发。还有1例颅底凹陷的病人，直接手术行后路减压及寰枕融合术，手术后病人恢复良好，随访1年无症状复发。

总之，寰枕畸形是一种和/或多种畸形并存的病理过程。传统的后路枕下减压术，并不是适用于治疗各种寰枕畸形的有效方法。手术前对寰枕交界区骨质结构和神经结构的评估对选择恰当的手术方法非常重要。对合并颅底凹陷、脑干受压明显的病人，无论行经口咽前路减压术，还是后路枕下减压术，均应考虑行一期或二期枕颈/C1-2融合术，以保证手术后寰枕关节的稳定性，巩固治疗效果。

(参考文献略)