父女两例椎管内蛛网膜囊肿报告及文献复习-首都医科大学三博脑科医院官网(北京三博脑科医院)

视频报道

椎管内囊肿病例：藏在脊柱中的恶魔

CCTV-4《中华医药》
突出的肿瘤-脑膜瘤

CCTV10《走进科学》

父女两例椎管内蛛网膜囊肿报告及文献复习

2014-08-27 14:59 作者:三博脑科医院

首都医科大学三博脑科医院神经外科五病区

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患者男性，45岁，13年前因双下肢麻木、无力，就诊于当地某医院，给予行脊髓MRI检查，发现T4-10椎管内囊肿，遂给予行囊肿及椎板切除术，术后症状缓解，两年后再次出现上述症状，且伴有左下肢感觉减退，再次行脊髓MRI检查，结果示：“T4-9椎管水平硬膜外囊肿及术后改变”。当地医院医生阅片后考虑：囊肿复发，手术风险较大，建议保守治疗。为进一步治疗入住首都医科大学三博脑科医院。查体：脊柱后凸，左侧肋弓以下及左下肢痛温觉减退，四肢肌力Ⅴ级，双下肢肌张力高，双侧膝腱、跟腱反射(+++)，双侧巴氏征(+)，提睾反射及肛门反射未引出。辅助检查：胸椎MRI示：T4-9椎管水平硬膜外囊肿及术后改变。入住我院后给予行囊肿切除术，术中见囊肿位于硬膜外，切除囊肿后缝扎漏口， T4-9双侧椎弓根内固定。病理报告：蛛网膜囊肿。两周后出院，症状较术前明显缓解，半年后随访情况良好。(下图)

患者女性，9岁，行走不稳3年。曾有行走摔倒史。查体：上身前倾，站立不直，强迫体位，痛温觉正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧膝腱反射消失，跟腱反射正常，病理征阴性。脊髓MRI显示： C7-S3椎管内病变。术中打开胸腰椎双侧椎板后，可见9个小囊肿，囊肿之间无明显粘连，位于硬膜外，切除囊肿后缝扎基底部，椎板复位，双侧椎板用连接片固定。病理报告：蛛网膜囊肿。复查MRI：受压的脊髓膨隆，术后两周后出院，能正常行走。半年后随访情况良好。(下图)

讨论

椎管内蛛网膜囊肿(Spinal arachnoid cyst SAC)是一种临床上十分少见的椎管内良性肿瘤，其发病率极低，仅占原发性椎管肿瘤的0.01%。其病因迄今未明,多数学者认为本病是在先天性或自发性的硬膜憩室或蛛网膜疝等先天性缺陷的基础上加上创伤、炎症感染、医源性等后天因素作用下发生的。对于是否有家族性遗传，查阅国内外相关文献，鲜有报道。

椎管内蛛网膜囊肿临床上较为少见,可发生于椎管内任何节段,以胸腰段多见,颈段少见, 临床表现主要取决于囊肿在椎管中的位置，囊肿位于颈段者可引起颈肩背部疼痛及双上肢症状，位于胸段者可引起胸背部疼痛及双下肢无力，而位于腰、骶部者除腰骶部疼痛外还可引起下肢痛。括约肌功能障碍多在后期发生，有些病例可出现排尿排便障碍。 MRI是椎管内蛛网膜囊肿的检查方法，其信号强度与脑脊液信号相一致。在T1像呈低信号，T2像呈高信号。

治疗上有人提出，为减少创伤，可考虑行囊肿腹腔分流术，依据病人的症状调整分流泵的压力。此种方法适合单个囊肿，对于长节段的蛛网膜囊肿且囊肿之间有分隔者，不适用此种方法。大多数人对于SAC的处理方法倾向于囊肿全切，半椎板手术，优点是，能保持脊柱的稳定性，防止脊柱后期发生后凸或侧弯畸形，缺点是不能清晰显示术野，尤其是囊肿壁和硬膜表面粘连或者穿过神经根者，容易造成神经损伤，漏口修补不彻底易造成囊肿复发。全椎板手术，优点是术野显示清晰，能明确囊肿与神经的关系，分离囊肿时对神经的损伤较小，更为重要的是术后囊肿复发的可能性较小，缺点是创伤大，如椎板不能复位，术后易发生后凸或侧弯畸形。对于年轻的病人和病变包括有几个脊髓节段的患者，为了保留后椎弓以稳定脊柱，采用双侧椎板切开，囊肿切除后，利用器械固定，可用连接片或钉棒内固定及椎间植骨融合，保留脊柱解剖学完整。近几年随着神经内镜的广泛应用，对于治疗颅内蛛网膜囊肿及椎管内病变，如脊髓拴系、椎间盘切除及脊髓空洞切开等疾病提供了较好的办法，具有、恢复快的优点。但对于治疗椎管内长节段病变，有人提出软镜的使用更有助于减少损伤，应用软镜治疗椎管内蛛网膜囊肿，国内文献鲜有报道，其治疗效果有待进一步探讨。

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