神经外科五病区

侯哲 范涛 赵新岗 盖起飞 赵思聪 邱军

颅底凹陷是颅颈交界区骨质发育异常所致的复杂畸形，表现为齿状突向后上移位突入枕骨大孔，常合并寰枕融合(AOA)、寰齿间距(ADI)增大、寰枢椎侧方关节(LAA)畸形、C2-3融合等;同时也常合并神经结构异常，如：小脑扁桃体下疝(CM)、脊髓空洞(SM)。这些复杂的畸形常伴随颅颈交界区稳定性的破坏，其中寰枢椎失稳是该病症状产生与加重的重要因素。近年来，随着寰枢椎结构及稳定性的分析研究越来越受到重视，对颅底凹陷发病机制及治疗方案的选择也有了更深入的了解。现对颅底凹陷寰枢椎稳定性的研究进展做一综述。

1 颅底凹陷寰枢椎不稳定的因素

寰枢椎的失稳常常是颅底凹陷产生症状的直接原因，同时也是术后复发的重要因素。目前普遍以寰齿间距判断寰枢椎的失稳，但颅底凹陷常合并多种畸形，产生寰枢椎不稳定的因素较多，主要有如下几个方面：(1)、寰椎环形结构的缺失或破坏;(2)、寰枕融合及C2-3融合;(3)、寰齿间距增大;(4)、寰枢侧方关节畸形。这些失稳因素，并不是单独存在，往往是几个因素并存。对三博脑科医院2005年8月至2012年12月手术治疗的103例颅底凹陷患者的临床资料进行回顾分析，其中寰椎环形结构的缺失或破坏24例(23.3%);寰枕融合或C2-3融合50例(48.5%);寰齿间距增大49例(47.6%);寰枢侧方关节畸形53例(51.5%)，关于寰枢椎的稳定性我们发现以下几点：( 1 )、寰枕融合与寰齿间距增大有较大相关性，在合并寰齿间距的颅底凹陷中寰枕融合的发生率较高(62.9%)。(2)、寰枢侧方关节畸形可能是导致寰齿间距的主要原因，合并寰齿间距的颅底凹陷中70.4%的病例伴有一侧或双侧的寰枢侧方关节畸形。(3)、颅底凹陷不合并寰齿间距增大时，也常存在寰枕融合、寰枢侧方关节畸形等不稳定因素，寰齿间距增大可能是这些不稳定因素长期作用的结果。(4)、C2-3融合、寰椎后弓的破坏短期对寰枢椎稳定性影响不大，还有待长期临床观察。(5)、一些病例中后路撑开复位固定后，寰枢侧方关节接触面积反而减小，应保证坚固的融合固定。(6)、对再手术病例分析，症状复发的主要原因仍是缺乏对寰枢椎稳定性的重视。由此可见，颅底凹陷合并多复杂的种病理类型，寰齿关节的畸形导致齿状突的移位，产生神经压迫症状，已经得到了普遍的重视，但寰齿间距增大可能是其他几种不稳定因素综合作用的结果，具体发生机制还有待进一步深入研究。

2 寰椎环形结构完整性的破坏(图1)

寰椎呈环形结构，其楔形侧块与枕髁及枢椎侧块形成两对侧方关节。外伤、前路及后路减压手术、先天发育畸形常造成寰椎环形结构的破坏，有观点认为，环形结构破坏后会导致两侧块向两侧滑脱移位，引起齿状突的上移，不管是前弓还是后弓的缺失，均有齿状突上移的趋势，经口咽齿状突磨除术不止破坏前弓，也破坏了寰齿关节，所以移位明显，因此前路手术后应行内固定术。这与Goel寰枢椎脱位后平移观点不同，仍有待更多的研究证实。后弓的缺失是否足以导致齿状突的陷入，枕下减压术破坏后弓后是否需要1期固定，还有待于长期的临床随访。

3 寰枕融合及C2-3融合(图2a,2b)

寰枕融合即寰椎和枕骨的融合，在颅底凹陷中的发病率较高。周定标等推测寰枕融合时由于寰枕关节的丧失，寰枢关节应力集中，增加了寰枢横韧带和翼状韧带的紧张，韧带被逐渐拉长松弛，造成寰齿间距的增大。王建华等认为，寰枕融合可以导致枢椎齿状突高位，这可能是形成颅底凹陷症的解剖基础，寰枕融合常合并C2-3的融合，这两种畸形的存在，均会增加寰枢椎的运动负荷，导致寰枢椎的应力集中，是寰枢椎脱位的重要因素。还有观点认为寰枕融合经常合并寰枢侧方关节畸形，这可能是导致寰枢椎脱位的直接因素，同时，寰枕融合可能也是导致寰枢椎间承重的侧方关节发育畸形的重要原因。所以应当重视合并寰枕融合的颅底凹陷，观察是否存在寰枢侧方关节的畸形，是否存在C2-3的融合，这都是寰枢椎潜在的不稳定因素，早期未必有寰齿间距的增大，减压术后应考虑1期或2期固定融合，保证寰枢椎的稳定性。

4 寰齿关节畸形(图2c,3c)

寰齿关节畸形长表现为寰齿间距的异常，寰齿间距即环椎前弓与齿突间距离，其间距增大早受到重视，颅底凹陷合并寰齿间距增大时，齿状突压迫延髓，出现神经功能障碍。寰齿间距增大包括寰枢椎半脱位、脱位，成人影像诊断标准：寰齿间距大于2mm为半脱位，寰齿间距大于3mm即可诊断脱位。寰齿间距增大可以看做是对寰齿关节前后脱位的评估，这也是目前判断寰枢椎稳定性的直接指标。

目前对颅底凹陷的分型研究也与此有关，2004年，Coel根据有无寰齿间距的增大将颅底凹陷分为两型：A型：颅底凹陷合并寰齿间距增大，引发不稳定和脱位，后颅凹容积和斜坡角度无明显变化;B型：齿状突上移导致后颅凹容积减少，寰齿间距无变化，多合并Chiari畸形。A型，寰枢椎间存在明显不稳定，颅底凹陷与机械性的不稳有关，在手术治疗中应行内固定重建颅颈交界区稳定性，B型未见明显不稳定，此类手术适合枕下减压，无需固定。此为目前国际上常用的分型，为治疗颅底凹陷提供了理论依据。国内王建华等，在此基础上将颅底凹陷症分为稳定型和不稳定型，提出稳定型齿状突上移的原因不是脱位，而是齿状突跟随寰椎及枕骨斜坡的同步上移，并对寰枢侧方关节畸形做了初步研究。寰齿间距增只是判断寰枢椎稳定性的标准之一，寰齿间距正常，并不代表寰枢椎稳定。此外，还有两类特殊的寰齿关节畸形，颅底凹陷枢锥齿状突相对寰椎上移时应看作寰齿关节的垂直脱位;侧方关节畸形或齿状突发育畸形时可能出现寰齿关节横向脱位，复杂的寰枢椎脱位可能同时伴有两种甚至三种脱位。

5 寰枢侧方关节畸形(图2d,3a,3b)

寰枢侧方关节是寰枢椎间的承重关节，并且在颈部旋转、屈伸中发挥重要作用。正常的寰枢侧方关节面是基本平坦的，颅底凹陷特别是合并寰齿间距增大时，往往存在寰枢侧方关节畸形，主要表现为三种形式：(1)、寰枢侧方关节面向前倾斜或脱位，即寰椎具有前下方滑脱趋势。此类畸形可造成寰枢关节结构性不稳，具体表现为寰椎侧块的楔形变及枢椎上关节面斜坡化，往往合并有寰齿间距增大现象，严重时侧方关节也可出现脱位。(2)、寰枢侧方关节面向后倾斜，寰椎具有向后下方滑脱趋势。此类畸形往往不伴寰齿间距增大，可能是齿状突阻止了寰椎向后滑脱的缘故，但齿状突发育不良时，寰枢关节亦不稳定。(3)、寰椎相对于枢锥横向脱位，寰枢侧方关节间常相互嵌入，完全脱位时，可代偿性形成假关节。这类畸形往往存在严重的寰枢椎失稳。随着CT及三维重建技术的发展，对寰枢侧方关节的观察越来越全面，对寰枢椎脱位的评估及寰枢稳定性应重新认识，不伴寰齿间距增大的颅底凹陷，其侧方关节面也可能不稳定。有人提出颅底凹陷发生机制的假说，认为寰枢椎脱位是寰枕融合、寰枢侧方关节畸形长期作用的结果，寰枢椎脱位只是一个病理过程的不同阶段。寰枢侧方关节畸形复杂多变，也使得对寰枢椎稳定性的判断存在争议，所以根据不同病理类型采取个体化治疗，才是治疗此病的有效方法，对寰枢侧方关节的研究，为寰枢稳定性的评估提供了依据，为制定合理手术治疗方案有重要指导作用。

6 后路复位固定后的寰枢椎稳定性(2e)

对于合并寰齿间距增大的颅底凹陷，后路复位固定为常用，主要分为枕颈复位固定和寰枢椎复位固定两类。无论寰枢椎侧方关节松解复位，还是枕颈复位技术均可获得良好的复位效果。但两种复位融合术只是针对寰齿关节，且需要撑开复位，从寰枢侧方关节看仍有局部失稳的表现，寰枢侧方关节的接触面积减小，所以坚固的内固定和可靠的植骨融合非常重要。从随访结果看，两种固定方式均能取得满意的植骨融合，但相比枕颈融合，寰枢椎融合对颈椎的屈伸活动度、颈椎曲度影响较小。

对颅底凹陷寰枢椎的稳定性的判断仍存在争议，近几年的研究表明不合并寰齿间距增大的颅底凹陷也往往具有许多潜在的不稳定因素，单纯的根据寰齿关节评估寰枢椎的稳定性并不全面。所以合并上述不稳定因素特别是合并寰枢侧方关节前倾及寰枕融合时，均应考虑内固定。对于颅底凹陷合并的小脑扁桃体下疝、脊髓空洞、寰枢椎脱位等畸形，有效减压后内固定重建寰枢椎稳定性是保证治疗效果的有效方法。

(参考文献略)