神经外科三病区 周忠清 石祥恩 王计强 钱海 孙玉明 刘方军

病例报告

患儿男性，80天。主因突发双眼上翻伴呕吐、食欲差2周于2010年2月1日收入院。入院查体：神志清楚，精神较差，囟门张力较高，营养较差。双瞳对光反应灵敏。四肢活动无力弱。辅助检查：头CT示纵裂池内高密度灶，脑室系统扩大(图1);头MRI示纵裂池、透明隔上方混合信号病灶，脑室系统扩张(见图2)。入院后考虑为肿瘤卒中出血伴脑积水，于2010年2月8日在全麻下行右额开颅探查术、大脑前动脉瘤孤立术。手术中见透明隔区病灶系右侧大脑前动脉A3段动脉瘤破裂所致(见图3)。瘤颈宽约1厘米，载瘤动脉迂曲，在动脉瘤颈对侧动脉壁有微小动脉瘤样突起，故行动脉瘤孤立术(见图4)。手术过程顺利，术中出血量约5毫升。手术后2小时后患儿清醒并食母乳，四肢活动正常。手术后20小时行头CT扫描，见脑室扩张程度较手术前显著减轻(见图5)。患儿术后顺利康复，手术后12天出院。手术后20个月复查头CT，见脑室系统仍有扩大(见图6)，未予处理，随访3年，患儿健康状况良好，发育正常，头围无异常，能正常上幼儿园学习。

图1手术前头CT。箭头示纵裂池内稍高密度病灶。

图2手术前MRI检查。图A、B、C箭头示病灶内混杂信号。

图5手术后20小时头CT。脑室较手术前变小。白色箭头示动脉瘤夹

图6手术后20个月复查头CT，脑室仍有扩张。白色箭头示动脉瘤夹

讨论

我科2004年4月至2013年7月共收治298例颅内动脉瘤病人，其中<18岁小儿病人8例，占动脉瘤总数2.7%，婴儿动脉瘤仅此一例。文献中报告小儿颅内动脉瘤占颅内动脉瘤的比例为1.4%至4.6%，与我科统计数据相仿。VanRaayY曾报告1例新生儿小脑后下动脉瘤，行CTA发现可疑动脉瘤，经脑血管造影证实，手术夹闭载瘤动脉并切除动脉瘤，得以治愈。

文献报告小儿颅内动脉瘤同成人相比有显著不同的特点。小儿颅内动脉瘤中后循环动脉瘤所占比例达22.2%~36%，巨大动脉瘤的比例高达22.9%~32%。而MolyneuxA等国际蛛网膜下腔出血动脉瘤研究协作组(InternationalSubarachnoidAneurysmTrial(ISAT))报告2143例成人动脉瘤中后循环动脉瘤仅占2.7%;大型+巨大型动脉瘤共占7.2%。BuisDR复习了1966年~2006年期间PubMed及EMBASE数据库中的110篇文章，总结了131例年龄<1岁的颅内动脉瘤，其中创伤性动脉瘤15例，感染性动脉瘤13例，平均就诊年龄4.9+/-3.5个月，73%有出血表现，76%的动脉瘤位于前循环，其中大脑中动脉瘤较其它位置动脉瘤多3倍。

小儿颅内动脉瘤的另一个特点是出现新的动脉瘤及新的蛛网膜下腔出血的比例高。Koroknay-PálP等对59例小儿颅内动脉瘤长期随访，随访时间4-56年，中位随访时间34年，报告每年新出现的或复发的动脉瘤比例为1.9%，年再出血率为0.4%。而Molyneux等国际蛛网膜下腔出血动脉瘤研究协作组(International Subarachnoid Aneurysm Trial(ISAT))2009年报告，对2143例入选的成人动脉瘤病人经过平均9年随访，年再出血率仅为0.1%，明显低于Koroknay-PálP报告的小儿组0.4%的年再出血率。

小儿颅内动脉瘤常见的临床症状是突发严重头痛及意识丧失，新生儿表现为突发烦躁不安、厌食等非特异性症状。本文报告的病人临床症状为突发双眼上翻、呕吐及食欲差，查体发现囟门张力高，经头CT扫描及MRI扫描发现纵裂近透明隔区域病灶及脑室扩大，怀疑为肿瘤卒中出血，经手术探查才确诊为大脑前动脉瘤。由此我们认为，当婴儿出现呕吐、食欲差、囟门张力高时，应及时行头CT和MRI检查，查明病变原因;当怀疑到小儿颅内动脉瘤这样的罕见疾病时，应及时行血管造影、CTA或MRA以明确诊断;必要时行手术探查，以避免遗漏，错过治疗时机。

小儿颅内动脉瘤的治疗较成人更复杂，主要包括手术治疗及血管内治疗，两种方法难分优劣，目前尚无大样本的随机对照研究。SanaiN报告32例小儿动脉瘤，手术夹闭13例，动脉瘤闭塞率94%;而血管内治疗动脉瘤16例，动脉瘤完全闭塞率82%，另有3例病人予以观察，无一例死亡，经过平均5.7年随访，血管内治疗组中有14%动脉瘤复发，而手术夹闭组无一例复发。SarafR报告23例小儿颅内动脉瘤，其中后循环动脉瘤10例，前循环动脉瘤13例，巨大动脉瘤伴有血栓8例。全部采用血管内治疗，21例(91%)即刻造影显示动脉瘤治愈;随访显示96%的动脉瘤为稳定闭塞状态，无一例死亡。MehrotraA报告57例小儿颅内动脉瘤，全部经外科手术治疗，平均随访18.58个月(1.5~44个月)，44例(77.19%)结果良好，5例(8.8%)死亡。

有文献报告，小儿颅内动脉瘤预后似乎优于成人组。KrishnaH对比同一治疗中心中22例小儿动脉瘤和451例成人动脉瘤治疗效果，小儿组治疗死亡率为9%，而成人组为19%;小儿组中82%的病人获得有利的治疗结果，而成人组只有58.8%获得有利的治疗结果。MehrotraA也持相同的观点。然而Koroknay-Pál报告，小儿颅内动脉瘤破裂后，即使经过成功的治疗，在随后的数十年内仍有超常的死亡，死亡原因大多与动脉瘤相关。该文报告102例小儿颅内动脉瘤，89例有蛛网膜下腔出血，其中79例经外科手术治疗，1例经血管内治疗，36例采用保守治疗。经过平均26.8年(0~55.6年)随访，34例死亡(33.3%)，76%的病人死亡与动脉瘤相关。

(参考文献略)