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脊髓圆锥原发生殖细胞瘤 1   例报告

2017-01-16 11:20 作者:苟大夫

神经外科五病区/赵新岗 候哲 邱军 范涛

[摘要]  目的 分析脊髓原发生殖细胞瘤的诊疗特点。方法 报告1例脊髓圆锥生殖细胞瘤,并结合复习相关文献。 结果 脊髓圆锥原发生殖细胞瘤罕见,鉴别较困难,确诊需依靠病理证实。结论 对于脊髓髓内肿瘤以显微手术切 除为主,结合术中电生理监测,肿瘤全切除率较高。生殖细胞瘤辅以术后放疗。 [关键词]  脊髓圆锥;生殖细胞瘤

原发于脊髓内生殖细胞瘤非常罕见,迄今为 止,中文文献报道2例。本文报告1例原发于脊髓圆 锥内的生殖细胞瘤。

临床资料

患者女性,23岁,主因走路 不稳1年,大小便排出困难9个月 入院,腰椎MR报:T10-12脊髓增 粗,脊髓内见团块状等T1等T2信 号,注药后明显增强,靠室管膜 瘤可能性大(图1)。因术前考虑 肿瘤可能为畸胎瘤或室管膜瘤, 故未做β-HCG(绒毛膜促性腺激 素)及AFP(甲胎蛋白)检查。 手术采取后正中入路,铣下椎 板,剪开硬脊膜,见肿瘤位于脊 髓圆锥部位,自髓内生长至圆锥 尖端,与马尾神经粘连紧密,边界欠清,呈浸润生 长趋势,肿瘤呈灰黄色,质地软,血供中等,大小 约3.5*2*2cm,神经监测下全切肿瘤,神经根保留完 好,功能检测满意,硬膜可吸收线连续缝合,硬 膜下置引流管1根,椎板用钛连接片复位。术后恢 复可,小便能感憋胀,尿管未拔。病理回报:生 殖细胞瘤,伴肉芽肿性炎反应。现术后10天,一 般状态良好,右小腿疼痛过敏症状逐渐减轻,双 下肢肌力5级。

讨论

生殖细胞类肿瘤是胎儿卵黄囊原始生殖细胞转 移至发育中的中枢神经系统所致,根据WHO(世界卫 生组织)1993年及2000年 神经系统肿瘤分类方法, 其主要包括生殖细胞瘤、 畸胎瘤、内胚窦瘤、绒毛 膜上皮癌、胚胎癌及混合 性生殖细胞肿瘤,其中 生殖细胞瘤常见,约占 65%-70%,儿童多发,男 性高于女性,发生部位多 在松果体区、鞍上、底节 丘脑等。国内高玉平报告,脊髓内原发生殖细胞瘤 多发生于脊髓圆锥部位,其报道8例中有7例位于圆 锥。原因可能是由生殖细胞肿瘤转移至脊髓,或颅 内生殖细胞瘤脑脊液播散,但椎管内转移瘤多位于 髓外硬膜下,而原发于脊髓内的肿瘤,位于髓内。 本例患者无头痛、头晕及颅神经症状。

因脊髓内生殖细胞瘤极为罕见,其诊断主要 依靠术后病理证实。有时与高级别室管膜瘤不易鉴 别。圆锥部位先天性肿瘤多见,如畸胎瘤、皮样囊 肿及表皮样囊肿,畸胎瘤MR表现混杂信号,增强明 显但可不均匀;皮样囊肿及表皮样囊肿MR表现均匀 信号,不明显强化。

脊髓内肿瘤现在主张采用显微手术切除,结合 术中电生理监测,可大大提高肿瘤切除率,生殖 细胞瘤对放射治疗十分敏感,其放疗5年生存率可 达65%-95%。本例患者拟复查腰椎MR后即行放射 治疗。



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