三博脑科医院神外三病区 张永力 石祥恩 孙玉明 刘方军

脑动静脉畸形是青少年出血性脑血管病的重要原因之一，大型、结构复杂的脑AVM的治疗由于风险大、并发症发生率高等原因，一直是困扰神经外科医生的难题。自2004年8月至2011年8月，三博脑科医院神外三病区采用显微神经外科手术共治疗18例大型脑AVM(畸形团大径>6cm)，占同期58例AVM的31%，取得了良好的手术效果，现结合文献对大型脑AVM的治疗问题进行探讨。

资料和方法

1. 临床表现：男性11例，女性7例，年龄10~28岁，平均21.4岁。脑出血8例，占44%(8/18)，其中脑内血肿7例，5例破入脑室;1例头皮AVM合并脑干旁AVM，发生SAH及头皮出血。均伴有昏迷，7例恢复，1例持续昏迷。5例行血肿及脑室外引流，1例行去骨瓣减压、血肿清除。出血年龄10~24岁，平均17岁，3例合并癫痫大发作。长期癫痫6例，占33%(6/18)，病史9个月~10年。其中4例为大发作，1例为复杂局限性发作，均伴有意识丧失;1例为感觉性发作。反复头晕呕吐2例。1例巨大颞顶枕+深部AVM头晕伴一侧肢体无力并合并心功能不全，1例患者反复剧烈头痛。

2. AVM形态学：术前均行全脑血管造影及磁共振检查，邻近功能区AVM行功能磁共振。右侧10例，左侧8例。额叶6例，顶叶5例，颞顶枕1例，颞顶枕+基底节丘脑1例，枕叶深部1例，枕叶及颞叶内侧1例，颞叶及其深部2例，头皮巨大AVM合并后颅窝AVM1例。均紧邻功能区。畸形团大径6~15cm，平均8.3cm。14例为团块型，4例为弥漫幼稚型。均为多系统供血，包括大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉皮层支，部分有深穿支及脉络膜动脉供血。浅静脉引流9例，深静脉引流4例，深浅静脉同时引流4例，头皮静脉引流1例。Spetzler-Martin分级：Ⅲ级1例(头皮巨大AVM)，Ⅳ级10例，Ⅴ级6例，Ⅵ级1例。

3. 手术方法：3例曾在外院多次栓塞治疗，2例在我院行手术前栓塞，栓塞部分畸形团。1例术前行脑室穿刺外引流术。按照MRI及DSA确定畸形团部位和边界，按畸形团及供血动脉部位采取不同的手术入路。顶部开颅3例，顶枕开颅3例，额顶开颅5例，单额开颅1例，额颞开颅2例，颞顶开颅2例，颞部开颅1例，额颞+颞顶枕开颅1例。均行AVM切除术，3例行分次手术，其中1例为头皮巨大AVM，首次切除后复查有少量畸形残留，再次行畸形切除及切口成型;2例为近半球巨大AVM，分两期手术切除大部分AVM。

4. 术后处理：术后给予积极补液，调整凝血功能，积极控制血压使血压维持在正常较低水平，给予抗癫痫药物。术后常规行CT检查。术后神经功能障碍者行高压氧舱及康复治疗。

结 果

1. 临床结果：无死亡病例，除1例术前持续昏迷术后轻度改善，余病例均恢复良好。2例术前偏瘫者术后肌力改善。1例偏瘫，1例遗留轻度肌力下降，10例术后一过性肌力下降，逐渐恢复正常(3周内)。偏盲4例。2例术区脑内积液，引流后恢复。脑积水1例，行脑室腹腔分流术。2例头皮愈合不良。2例癫痫。

2. 影像结果：手术结果14例全切，4例少量残留。术后均行CT，2例巨大AVM畸形团部分切除、去骨瓣减压后血肿，再次手术清除血肿及畸形团;1例术腔少量积血，逐渐自行吸收;余病例均无出血。DSA复查13例，8例AVM完全消失，4例大部分消失，少量残留。4例残留中，2例巨大AVM分2次手术后残留小部分畸形团;1例额叶幼稚型AVM残留少量AVM，并有小量再出血，后行伽马刀治疗;1例颞顶枕大型AVM术后残留少量脑室内畸形团，行伽马刀治疗。1例MRI及MRA显示畸形消失。

3. 随访：随访至今，1例术前昏迷病例肌张力下降，意识稍好转。2例遗留轻偏瘫。余病例恢复良好。

图1-2 男，22岁。癫痫大发作2年半。CT/CTA及MRI发现右额叶后部大型AVM。显示术前术后DSA及MRI影像。

讨 论

1. 手术方式及手术要点：

(1)手术入路的设计及准备：为了充分的暴露周围供血动脉，避免手术进入畸形血管团，一般采用较大的骨瓣成形术开颅。骨瓣的设计应该以畸形团为中心，周边扩大2cm。大型AVM体积较大，多数累及多个脑叶和深部，多系统供血，因此要将供血动脉主干包括在骨瓣内，以利临时阻断，控制出血。如大脑中动脉供血要显露侧裂甚至颈内动脉，大脑前动脉供血要显露纵裂内畸形团前后的大脑前动脉主干，大脑后动脉供血要显露颞底的P2段分支，后颅窝AVM要显露同侧的椎动脉。开颅过程中要注意避开静脉窦及粗大皮层引流静脉，避免提前损伤这些静脉，导致大量失血，使手术无法进行。应多钻骨孔，铣刀开颅，必要时分多块骨瓣开颅。对硬膜的供血动脉要充分电凝后切断，掀起硬膜时注意保护皮层引流静脉，并防止损伤静脉窦。

(2)确定AVM边界，切断供血动脉：手术从较易显露、止血的部位及非功能区开始，并避开主要引流静脉，从确定的AVM范围切开皮层表面蛛网膜，将表面供血动脉完全游离，电凝后切断，逐渐向深方白质分离，逐渐找到畸形团周围的胶质增生带，和畸形团保持一定的距离，逐渐电凝切断供血动脉，分离后填入明胶海绵棉片或其他材料，将畸形团和周围脑组织逐渐隔离。分离过程中要不断修正畸形团的边界，尤其是不规则、多巢畸形团，以免进入畸形团，导致出血无法控制。位于脑裂附近的AVM，要注意保留供血动脉主干，防止损伤过路的大动脉，如侧裂附近AVM、纵裂AVM，要保护大脑中动脉和大脑前动脉主干，防止出现远端脑梗塞。对于占据整个脑叶的AVM，如功能磁共振显示已萎缩且无重要神经功能，可沿脑叶边界切除整个脑叶，自蛛网膜外分离切断供血动脉，可以不破坏畸形团结构，大大减少出血和手术难度。一般畸形团均以脑沟脑裂为边界，占据一个或多个脑回，因此切除时应该首先按脑回确定畸形团占据的范围，估计深部畸形团的大小。而胶质增生带是确定边界的关键所在。一般胶质增生带会有轻度黄染或无黄染，无明显结构，供血动脉自周围穿入，内侧畸形团表面为多个突起的血管袢组成，色鲜红，而外侧为散在的丛状供血动脉，按照供血动脉的来源位于不同方向，并可见主要的粗大供血动脉，而引流静脉更加粗大，数量较少，应予保留，后处理。采用无创管头的吸引器吸除、分离胶质增生带，吸引力不要过大，以免吸破血管，分离出供血动脉后再逐一电凝切断，逐渐扩大分离范围，循序渐进。不要直接采用双极电凝进行电凝分离，以免烧破畸形血管团。分离中逐渐显露供血动脉，显露较长血管后以低功率滴水双极电凝镊反复逐渐电凝使血管皱缩、闭塞，然后切断。AVM供血动脉多数已丧失正常结构，电凝后皱缩缓慢，需要反复逐渐电凝，双极电凝镊尖端要留有一定间隙，分次电凝，逐渐使血管直径缩小，后使供血动脉完全闭塞后剪断。电凝期间要反复以生理盐水冲洗镊尖，防止和动脉粘连而导致血管破裂出血。粗大的供血动脉应以动脉瘤夹临时夹闭后电凝动脉瘤夹两侧血管，电凝完全后剪断血管，将动脉瘤夹取下。供血动脉多呈丛状结构，可由众多细小动脉形成，因此电凝止血时要将这些小动脉分次或一起处理，完全电凝使其闭塞后再行剪断，要注意防止将深部小动脉划伤出血。术中要防止对畸形团的过度牵拉压迫，造成畸形团内压力增高，引流不畅而导致出血。

(3)切断引流静脉，摘除畸形血管团：待畸形团大部分分离，供血动脉逐渐完全切断后，畸形团体积明显缩小，引流静脉颜色改变。多支引流情况下，可以首先切断较细小的次要引流静脉，临时夹闭主引流静脉，如畸形团无肿胀，可于畸形团边缘电凝主引流静脉使闭塞，必要时夹闭粗大引流静脉，切断后将畸形团完全摘除。对于深静脉引流，多数为脉络丛动脉供血，应将脉络丛电凝后切除，电凝切断全部供血动脉后将引流静脉起始端电凝封闭，必要时以动脉瘤夹夹闭引流静脉。但要防止切除过长引流静脉，导致静脉内血栓蔓延进入正常深静脉如大脑大静脉，造成术后严重脑水肿。脑室开放后，脑室深部要以棉片填塞，防止血液流入脑室系统无法清除，导致术后脑积水。

2.手术并发症及其影响因素：

(1)术中发生灾难性大出血、休克、死亡：是手术的大危险。因此要有效地减少出血，一方面要控制出血，缓慢渐进地进行供血动脉的切断，严格按照畸形团的边界进行分离。术前血管内介入栓塞治疗如Onyx、NBCA等液体栓塞剂的使用，不仅能够大大减少出血，而且可以使畸形团边界清楚，易于分离。但栓塞可能导致栓塞并发症，使畸形团不能皱缩，电凝后血管不能收缩，给手术止血带来困难。另一方面要备好血液回吸收和充足的血源。大量的输入回收血和压积红细胞，容易导致凝血因子和血小板的缺乏，导致凝血功能障碍，使止血更加困难，因此要定期检查凝血功能，及时补充凝血因子和血小板，这需要麻醉医生及时配合手术医生，维持病人的正常生理灌注。由于大量出血，休克，导致全身多脏器的功能损害，尤其是肾功能损害，可能导致多器官功能衰竭，因此术后ICU的全面监护处理十分重要，需要有一支高水平的ICU队伍，给予患者全面充分的支持治疗，才能获得终的良好疗效。

(2)神经功能缺失：如偏瘫、偏盲、失语、感觉障碍等。大型AVM，多数累及功能区，而且部分畸形团较深，累及传导束，容易产生术后神经功能障碍。因此术前好行功能磁共振或脑磁图等检查，必要时行WADA试验，以确定皮层功能情况及畸形团和功能区及传导束的关系，制订合理的手术入路。由于长期盗血，可能导致周围皮层萎缩，使功能区发生转移;患者年龄因素也是神经功能恢复的影响因素之一，年龄越小完全康复的可能性越大，尤其是运动和语言功能。严格按照畸形团边界分离，尤其是邻近功能区部分，多数AVM切除后神经功能是可以得到保留和恢复的。本组10例病例，术后出现一过性肌力下降，经过2~3周的治疗，肌力基本恢复正常。

(3)AVM残留、再出血：大型AVM尤其是部位较深、不规则或分巢AVM，术中容易残留，导致术后近期或远期再出血。畸形团周围扩张的小动脉也是术后再出血的重要原因之一，因此切除畸形团主体后，要彻底电凝切除胶质增生带周围扩张的小动脉，才能完全防止发生术后血肿，同时检查周围有无残留畸形团，要使畸形团残腔周围均呈白色白质组织。术中超声、DSA、荧光造影等，也可减少畸形团残留，但需要特殊的检测设备。术后控制血压在较低水平，也是防止发生术后出血的重要手段之一，但青少年一般无高血压病，因此不需要特殊控制血压。对于残留的畸形团，可行放射外科或栓塞治疗，必要时再手术治疗。

(4)局部积液，周围神经功能受损，脑积水：大型AVM切除后，局部残腔容易形成包裹积液，尤其是和脑室相通不畅的残腔。因此累及脑室的AVM应将脑室充分和AVM残腔相通，术后留置引流管时间延长，并适当抬高位置，减少术后脑室粘连的发生。局部积液可以穿刺外引流，部分可好转，否则应行囊肿腹腔分流术。畸形团切除后，脑血流动力学改变明显，脑水肿消失缓慢，还可能导致周围脑组织萎缩，造成脑室扩大，术后脱水药要适当延长使用，并给予神经营养药物。出血破入脑室，还可能导致梗阻性或交通性脑积水，术中以棉片阻挡脑室，防止出血流入脑室。严重的脑积水需要行侧脑室腹腔分流术。

(5)癫痫：即使术前无癫痫的病例，术后也可能发生癫痫，术后应该给予抗癫痫类药物，因手术多数累及功能区，癫痫多表现为局灶运动型发作，卡马西平、奥卡西平等药物效果较好。晚期也可能因瘢痕产生癫痫，因此抗癫痫药物要口服1~2年以上。

大型脑AVM由于手术中大出血等原因致死和致残风险较大，而某些患者临床表现轻微，使这些患者得不到及时有效的治疗。对于有手术指征的病人，术前充分了解畸形团构筑及血流动力学特征、判断周围脑组织的功能，结合术前血管内栓塞，掌握合理的手术方法，才能使大型AVM得到有效治疗。