宋明 战祥新 吴斌 张亚卓

1893年，Mikulicz将玻璃管插入侧脑室，另一端置于皮下，这是早的永久性分流管，术后患者头围明显缩小。到上世纪70年代，脑室一腹腔分流术已成为治疗脑积水的常用手段。随着脑室一腹腔分流手术的普及，分流手术并发症逐渐增多，正确认识和处理各种术后并发症对提高患者生活质量至关重要。

一、脑室一腹腔分流术的常见并发症

1.分流管堵塞、移位、断裂和脱出：

表现为头痛、呕吐和嗜睡，还可出现癫痫、腹部假性囊肿、脑神经麻痹、视力损害、脊髓空洞和瘫痪等。分流术后1年内，分流管堵塞率高达40%。Tuli等总结839例脑积水患者进行1183次分流术的资料，其中1例患者进行30次手术，发现分流管堵塞与第1次分流手术时患者的年龄、脑积水病因和上次分流手术时间等因素有关。第1次分流手术时患者年龄越小，分流管堵塞的风险越大。分流管近端梗阻多与引流过度有关，根据堵塞部位，分流管堵塞分为近端堵塞、分流泵堵塞和远端堵塞。近端堵塞多见，在分流管调整术患者中，近端堵塞约占半数，多为脉络丛、脑组织碎屑、纤维素和血块堵塞管道。分流术后脑室内压力下降，室管膜或脉络丛等被吸入分流管的侧孔，导致近端堵塞。分流术后，正颅压脑积水患者脑室轻度缩小或无变化，分流管堵塞机会少。脑脊液蛋白含量增高和感染是分流泵堵塞的常见原因。远端梗阻多与大网膜包裹、断裂、移位或形成囊肿有关。此外，分流管可发生移位和断裂，近端移位进入脑组织，出现堵塞;远端移位可穿破膀胱、阴道和直肠，甚至脱出体外。

2.分流术后感染：

较常见，发生率为3%~29%，约90%发生在术后1年之内，若引起脑室炎，死亡率高达30%~40%。致病菌多为表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、类白喉杆菌和大肠杆菌，多源于皮肤表面的菌群，与分流术中无菌操作不严格有关。

3.分流管依赖：

分流术后，患者正常神经功能状态的维持依赖于分流管保持通畅，终生不能摆脱分流管。

4.引流不足：

术后患者神经功能不好转，甚至加重，可出现嗜睡、呕吐、头痛，cr和MRl提示脑室仍扩张。

5.术后引流过度与裂隙脑室综合征：

术后脑脊液流出过多，脑室缩小，基底节向中线移位，胼胝体下陷，侧脑室前角变窄，甚至出现裂隙脑室综合征和颅内血肿。一些患者颅内压下降，可出现慢性小脑幕切迹上疝，导水管塌陷和闭塞。裂隙脑室综合征主要表现为由间断性头痛持续lO~30min，脑室窄小，分流泵按压后充盈缓慢组成的三联征。Baskin等报道，约20%~53%的儿童术后出现裂隙状脑室，但只有1%~5%患者出现症状。Walker等报道，分流术后80%患者出现脑室呈裂隙状，仅有11.5%患者出现临床症状，约6.5%患者需手术干预。婴儿期进行分流的患者，术后5~lO年之间为发病高峰。根据颅内压监测结果，Rekate等将裂隙脑室综合征分为五种类型：(1)间断低压性头痛;(2)分流管近端间断堵塞;(3)分流管堵塞，但脑室窄小(又称正容积性脑积水);(4)分流管通畅，颅内压低(脑积水性假瘤综合征);(5)头痛与分流管无关。

6.导水管综合征：

多见于导水管梗阻患者，视上丘受压后出现眼球上视困难，会聚时出现眼震、眼睑下陷、视轴偏斜、瞳孔对光反射和辐辏反射消失，为导水管综合征。一般地，分流术后出现导水管综合征，提示分流管堵塞、引流不足、幕上脑室扩张和颅内压升高。Maroulis等报道3例分流术后出现引流过度，脑室呈裂隙，分流管堵塞引起导水管综合征。导水管综合征的原因是存在幕上、下压力差，中脑顶盖和导水管周围灰质受压、水肿而出现神经功能障碍。少数患者术后出现脑室随体位改变而变化：直立位出现引流过度和裂隙脑室综合征，平卧位出现引流不足和脑室扩张。

7.颅骨改变：

过度引流使脑脊液搏动减弱，软骨生长停滞，导致颅缝骨化和颅骨增厚，颅腔容积狭小，裂隙脑室综合征和颅内压增高。

8.猝死：

多见于无症状分流失败患者，平均10年发生率为4.5%~11%。

二、分流术后常见并发症的预防与处理

1.选择合适的分流系统：

选用压力合适的分流系统，可矫治引流不足和引流过度。使用抗虹吸、可调压或重力自调压分流系统，都可避免或减少引流过度的发生，并使脑室保持充盈状态，降低分流管脑室端堵塞的发生率，减少更换分流系统的次数。一般地，若预计患者需长期卧床，可选用定压的分流系统;若患者将来可能恢复行走，宜选用抗虹吸或可调压分流系统。

2.脑室穿刺位置：

脑室穿刺的位置可能与术后分流管堵塞的发生率有关。Farahmand等报道450例成人脑积水，分流术后随访6个月，发现采用右侧额角穿刺，分流管堵塞发生率为11.6%;采用右侧枕角穿刺，分流管堵塞发生率为26.5%。Dickerman等分析117例再次行分流术的患者资料，指出分流管近端堵塞与采用额部或顶部穿刺脑室无关，而与分流管前端距脉络丛的远近有关。常文海等报道了67例分流术后近端堵塞，发现脑室内分流管尖端位于三角区、体部和额角的堵塞率分别为48.6%、36.4%和22.7%。

3.分流管堵塞、断裂、移位的处理：

分流管移位常导致分流管堵塞，分流管脱出常需急诊手术，进行调管或更换分流管。分流管发生堵塞或断裂，一些患者出现颅内压增高，需急诊手术更换分流管;另一些患者无颅内压增高症状，婴幼儿出现头围增大，X线检查提示分流管断裂或移位，称为无症状型分流失败，若延误诊治，可引起失明或猝死。对于无症状型分流失败患者，若CT或MRI显示脑室无进行性扩张，同位素脑池造影提示分流管内无脑脊液流动，则结扎分流管，密切观察病情变化。1个月后，若患者不出现颅内压升高和脑室进一步扩张，则拔除分流管。若CT或MRI提示脑室进行性扩张，应积极手术更换分流管。若分流管堵塞伴脑室缩小，可用螺旋状单极电凝沿分流管周围烧灼，分离粘连，注入少量生理盐水后拔管，再插入新的分流管。Matthew等对301例分流管堵塞的儿童行分流管调整术，其中183例更换整个分流系统，118例更换分流管近端或远端，经分析发现对于近端梗阻的患者，保留原来远端分流管，术后分流管梗阻率高达57%;对于远端梗阻的患者，保留分流管近端对术后疗效无影响。

4.分流术后感染的处理：

分流术后感染可引起脑室炎和分流管堵塞，导致分流术后死亡率升高。治疗分流术后感染的措施包括：立即拔除分流管，放置脑室外引流管，静脉输入抗生素，彻底控制颅内感染，脑脊液保持无菌状态持续数天后，重新放置分流管。再次行分流术时，若继续延用原有分流管的脑室端或腹腔端，尤其是腹腔端，再次感染的机会增多。拔出分流管后经系统治疗，若感染难以控制，可行内镜手术冲洗脑室，并行第三脑室底造瘘术，术后配合鞘内注射抗生素，可取得较好疗效。

5.分流管依赖的处理：

Takahashi报道，对114例植入可调压分流系统的患者，将分流泵压力逐步上调至200mmH2O，甚至400mmH2O，观察6个月至2年，终68例成功拔除分流管，约占57%。一些分流失败患者，行内镜下第三脑室底造瘘术，并拔出分流管，可摆脱分流依赖。

6.裂隙脑室综合征：

Baskin等报道22例裂隙脑室综合征，5例夹闭分流管3d，监测颅内压维持在正常范围内，直接拔除分流管;其余患者拔除分流管后颅内压升高，1例行分流术，16例行内镜下第三脑室底造瘘术，术后10例病情明显好转，不需再行分流术，终73%的患者成功拔除分流管。Buxton和Punt研究采用颞肌下减压术治疗伴有颅内压增高的裂隙脑室综合征，发现在减压术前，平均每例患儿行4.6次分流术，多30次;在减压术后，平均每例患儿行1.0次分流术，多7次。2004年Rekate提出裂隙脑室综合征的治疗策略：若脑室内有分隔，则打通分隔，拔除分流管，行脑室外引流术。术后夹闭外引流管，并监测颅内压。若颅内压不升高，脑室不扩张，可拔除外引流管，患者多能耐受无管状态;若颅内压升高，脑室扩张，可拔除外引流管并行内镜下第三脑室底造瘘术;若颅内压升高，脑室不扩张，可行腰大池一腹腔分流术;若患者伴有Chiari畸形、软骨发育不全或脊柱裂，不适行腰大池一腹腔分流术，可行枕大池一脑室一腹腔分流术。对于颅内压增高、行颞肌下减压术无效的患者，可行颅骨扩大成形术，增加颅腔容积，常可缓解头痛。

7.导水管综合征的处理：

分流管堵塞的患者出现导水管综合征表现，若CT和MRI提示脑室扩张和导水管闭塞，应行第三脑室底造瘘术，并根据患者具体情况可同期拔除分流管。若cT或MRI提示脑室呈裂隙状，应行颅内压监测、磁共振脑脊液电影或脑室造影，确定导水管有无闭塞，并鉴别两种情况：(1)裂隙脑室综合征伴引流不足，颅内压升高;(2)裂隙脑室综合征伴引流过度，颅内压降低。若脑室仍有一定顺应性，调高分流泵压力或更换可调压抗虹吸分流系统，术后调高分流泵压力，平衡幕上下压力差，脑室恢复扩张，颅内压增高症状和导水管综合征表现可缓解。若脑室顺应性较差，无论脑室扩张或缩小都出现症状，应行内镜下第脑室底造瘘术，不宜再行分流术。

8.狭颅症的处理：

可行颅骨扩大成形术，较颞肌下减压术疗效好。

随着对脑积水发病机制的认识不断深入，新型、功能更全的分流系统问世以及神经内镜技术的普及与发展，脑室一腹腔分流术的应用范围将得到严格控制，越来越多的患者不需终身带管;另一方面，需行分流术的患者可根据病情选择个体化的分流系统，避免或减少术后出现各种并发症，经过不断调压，使一些患者摆脱分流管，恢复正常生活。