【摘要】目的：探讨椎管内肠源性囊肿的影像学检查、诊断和显微外科手术治疗。方法：在脊神经肌电监测下，对4例先天性椎管内肠源性囊肿的病人(2例为颈椎，1例为胸椎，1例为腰椎)的显微外科治疗体会结合文献进行讨论。

结果：4例病人确诊后均在显微镜下全切囊肿，术后病理报告证实为肠源性囊肿。结论：椎管内肠源性囊肿具有典型的临床表现和MRI特点，显微外科技术下手术切除囊壁是椎管内肠源性囊肿理想的治疗方法。

【关键词】椎管；肠源性囊肿；显微外科

肠源性囊肿是一种罕见的先天性发育畸形,常见于椎管内,其次是后颅窝,也可发生于纵隔、腹腔及腹膜后，发病率占椎管内肿瘤的0.4%～1.3%。我科2009-2012年经显微手术和病理证实的肠源性囊肿4例，现总结报告如下。

临床资料

1.一般资料：本组男性1例，女性3例；年龄1～27岁。颈段2例，胸段1例，腰骶部1例，病程20天至20年，随诊4个月～31月，无术后复发及并发症。

2. 病例报告：

例 1，女，20岁，因右肩酸胀、右手麻木20天入院。查体：神清语利，步入病房，右侧肢体浅、深感觉减退，左侧正常，四肢肌力5级，肌张力不高，余查体均未见明显异常。MRI示：C_1-2脊髓腹侧偏左囊性病变，T₁加权像为稍高信号，T₂加权像为高信号，强化不明显（图1-4）。术前检查无手术禁忌，于我院行颈后正中入路病变切除术，术中切除病变侧半椎板、剪开硬脊膜暴露囊肿，显微镜下见囊肿位于C_1-2水平脊髓腹侧偏左，灰白色，脊髓受压右偏，囊壁与脊髓腹侧粘连紧密，大小约1.2cm*1.0*cm1.0cm，神经监测及显微镜下剪开并完全吸出乳白色粘稠胶冻状内容物，小心分离全切囊肿囊壁，病理示：肠源性囊肿（图5）。患者术后肢体活动同术前，随访1年无术后复发及并发症。

例 2，男，20岁，因右双手不自主摆动20年入院。患者20年前出现双上肢不自主摆动，表现为双手翻转运动，每次持续时间不定，每天发作大约20余次；查体：神清语利，步入病房，颅神经查体未见明显异常，躯干及四肢浅、深感觉减退，四肢肌力5级，肌张力不高，余查体均未见明显异常。MRI示：C_2-3脊髓腹侧囊实性病变，T₁加权像为稍高信号，T₂加权像为高信号，强化不明显。术前检查无手术禁忌，于我院行颈后正中入路病变切除术，术中切除C_2-3右侧半椎板、剪开硬脊膜暴露囊肿，显微镜下见囊肿位于C_2-3水平脊髓腹侧，灰白色，囊壁与脊髓腹侧粘连紧密，大小约1.2cm*1.0*cm1.0cm，神经监测及显微镜下剪开并完全吸出乳白色粘稠胶冻状内容物，小心分离全切囊肿囊壁（病理为肠源性囊肿）。患者术后肢体活动同术前，随访31月无术后复发及并发症。

例 3，女，27岁，因胸背疼痛2月，加重伴躯干、双下肢无力、麻木1月入院。患者入院前2月（孕33周）出现胸背部疼痛，入院前1月（分娩后）上述症状加重并出现躯干、双下肢无力、麻木等症状。查体：神清语利，平车推入病房，上胸段脊柱左弯畸形，双足内翻畸形，躯干、双下肢浅、深感觉减退，以左侧为著，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，双下肢肌张力高，呈“折刀样”，双侧腹壁反射迟钝，双侧膝腱、跟腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性，大小便正常。MRI示：T_1-3脊髓腹侧囊性病变，病变侵犯相应椎体及椎弓根，大小约3.5cm*2.5cm*1.5cm，T₁加权像为稍高信号，T₂加权像为高信号。术前检查无手术禁忌，于我院行胸后正中入路病变切除术，术中切除右侧半椎板、剪开硬脊膜暴露囊肿，显微镜下见囊肿位于T_1-3水平脊髓腹侧，囊实性，囊壁质软略韧，囊液灰白色，较粘稠，与脊髓、神经根及硬膜粘连紧密，神经监测及显微镜下全切囊肿（病理为肠源性囊肿）。因肿瘤侵犯2个椎体以上，术中行椎体内固定术。随访4个月无术后复发及并发症。

例 4，女，14个月，因双下肢无力进行性加重2月，不能行走1月入院。患儿查体双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，肌张力不高，生理反射存在，病理反射未引出。余查体不配合。MRI示：T_12-S₁脊髓腹侧囊性病变，大小约11cm*1.2cm*1.0cm，T₁加权像为稍高信号，T₂加权像为高信号。术前检查无手术禁忌，于我院行腰骶后正中入路病变切除术，术中取下L_1-5椎板、剪开硬脊膜暴露囊肿，显微镜下见囊肿位于脊髓腹侧，囊性，囊壁质软，囊液无色透明，较清亮，与脊髓、神经根及硬膜粘连紧密，神经监测及显微镜下全切囊肿（病理为肠源性囊肿），椎板复位。随访4个月无术后复发及并发症。

结  果

本组病人均为MRI诊断为先天性囊肿，行显微神经外科手术、镜下全切囊肿，术后病理报告均证实为肠源性囊肿。其中4例患者病变均位于脊髓腹侧，根据囊肿具体位置行全椎板切除、椎板复位或病变侧半椎板切除暴露病变；3例囊液较粘稠，呈胶冻样，1例囊液清亮者；1例术中行椎体内固定术，1例术中行椎板复位。

讨  论

肠源性囊肿是一种罕见的先天性发育畸形,常见于椎管内,其次是后颅窝,也可发生于纵隔、腹腔及腹膜后。椎管内肠源性囊肿约占椎管内肿瘤的0.4%~1.3%，文献中多数学者称之为神经管原肠囊肿( Neurenteric cyst ) ,国内多称之为肠源性囊肿( Enterogenous cyst ),好发于颈段和上胸段的椎管内髓外硬膜下脊髓腹侧,腰骶段者罕见，髓内型及脊髓背侧囊肿较少见。本病为先天性疾病，可发生于任何年龄。文献报道好发年龄10周～68岁，平均年龄27岁，男女比例2：1，本组男女比例为1：3，平均年龄为17岁。本病常见症状是数月至数年不等的间歇性颈背部疼痛，其部位与病变所在节段相对应，往往因无运动功能障碍被患者忽视。

MRI 是诊断肠原性囊肿的方法, MRI轴位及矢状位成像不仅能清晰显示病变的大小、形状和部位, 还能清晰显示其与脊髓的关系,可为术前定性、定位、制定手术方案和判断预后等提供有力依据。肠源性囊肿MRI 信号类似于脑脊液, 呈长T₁长T₂信号,多数病例无明显强化，少数病例可见不均匀环状强化，信号和形态虽有特征性表现,但MRI仅能诊断为先天性囊肿,进一步诊断仍需手术后病理诊断。

本组病变位于颈段2例、胸段1例、腰骶段1例；囊液较粘稠，呈胶冻样者3例，囊液清亮者1例。根据囊肿具体位置术中采用全椎板切除、椎板复位或病变侧半椎板切除暴露病变，有效增加病变侧的显露范围，有利于全切囊肿。对于肿瘤侵犯或累及椎体、椎弓根或受累椎间关节超过2个节段以上的病例，在全切除病变后，应行相应椎体固定手术，以维持脊柱稳定性。本组在切除肿瘤同时行胸椎椎弓根内固定术1例。术后病理报告均证实为肠源性囊肿。

因此，显微外科技术下手术切除囊壁是椎管内肠源性囊肿有效且有望治愈的手段。本病应早期治疗；应在脊髓出现不可逆损害之前行显微镜囊肿切除术，手术多采用后正中入路以减少创伤和并发症；全切囊壁术后定期复查，复发几率很小，部分切除者可能复发。

　　图1-4示：术前颈椎1-2节段病变呈长T1，长T2信号影，强化不明显。

　　图5-6示：术后颈椎MRI。