【摘要】 目的 探讨颅底原发性骨内血管瘤的临床特点及治疗方法。方法 对2例经手术病理证实的颅底骨内血管瘤进行回顾性分析，结合文献总结其临床、影像及病理特点，探讨治疗经验。结果 两例病人一例肿瘤近全切除，一例部分切除，两例病人术后恢复较好。颅底原发性骨内血管瘤非常罕见，CT骨窗检查呈特征性“肥皂泡”样或“日光”样改变，病理表现多表现为海绵状血管瘤型，部分为海绵状血管瘤与毛细血管瘤混合型。手术切除颅底骨内血管瘤难度较大，术中出血较多。结论 颅底原发性骨内血管瘤生长缓慢，特征性表现为CT骨窗检查呈“肥皂泡样”或“日光样”改变。手术治疗为治疗方案，但肿瘤出血凶猛，术中应积极控制出血。

【关键词】 颅骨肿瘤;血管瘤;海绵状血管瘤;显微手术

骨内血管瘤发病率较低，文献报道其通常发生于椎骨及颅骨，但颅底的骨内血管瘤报道较少，近年来我们手术治疗了两例颅底骨内血管瘤，现报道如下。

资料与方法

例1 女，18岁。因左眼视力下降伴嗅觉减退1月，左眼失明7天入院。查体：左眼失明，双侧嗅觉减退，双侧眼球各方向活动无异常，面部感觉正常。余神经系统检查未见异常。CT示以蝶骨体为中心，累及蝶窦、斜坡骨内占位，骨质破坏明显，病变内可见放射状排列骨小梁样结构，未行CT增强扫描(见下图a、b)。MRI呈等T1长T2信号，增强扫描明显强化，与骨小梁对应区域无强化 (见下图c、d、e)。手术取双额冠状切口,双额骨瓣开颅, 游离双侧眶顶及筛骨前部骨瓣。术中抬起双侧额叶切开前颅底硬膜后在筛板后方暴露肿瘤。肿瘤表面灰红色，血运丰富，质韧，内部呈骨性网格样。肿瘤前方至筛板，后方至鞍背中上斜坡，两侧至视神经管外侧、岩尖，下方肿瘤侵入蝶窦、筛窦，鞍区下方骨质明显吸收破坏。左侧视神经管下方受肿瘤侵犯，右侧视神经管完整。肿瘤质地硬，采用高速磨钻磨除肿瘤，肿瘤血供丰富，利用骨蜡间断止血，近全切除肿瘤大小约8cm×6cm×4cm，双侧视神经管减压，鞍背上方肿瘤少量无法切除。切除肿瘤后以自体额部骨膜行颅底重建。病理报告病变为血管瘤(海绵状血管瘤及毛细血管瘤样结构)，伴有骨质破坏(见图h)。

图1 例1女，18岁。，a,b 术前CT示“肥皂泡”样改变;c~e. 术前增强MRI示鞍区巨大海绵状血管瘤f~g. 术后MRI示肿瘤近全切除;h. 示海绵状血管瘤及毛细血管瘤样结构

例2 男，23岁。因右眼球突出，右眼视力下降3年入院。检查：右眼球突出，各方向活动受限，眼前0.5m指数。左眼外展神经不全麻痹。右耳听力下降，Weber试验偏左。MRI示病变在右侧翼外肌、翼内肌、颞骨、蝶骨、斜坡、垂体正常结构消失，代之以大片混杂信号影，呈短或长T1、短或长T2信号影，大小约8cm×6cm×6cm，右侧视神经受压变形，病变突入右侧鼻腔、上颌窦、蝶窦，右侧颞叶、侧脑室受压，中线结构略向左侧移位(下图a、b、c)。CT检查病变内大量骨小梁样结构呈日光状排列。因肿瘤体积较大，决定先切除右侧颞下窝及眶外侧壁肿瘤，解决病人突眼视力下降问题。手术行右额颞入路，离断颧弓，可见一骨源性肿瘤侵袭前颅窝、中颅窝、眼眶外侧壁及颞下窝，局部骨质增厚，皮质骨下为网状骨小梁，血运丰富，肿瘤质地硬，磨钻磨除肿瘤达海绵窦旁，行眶外侧壁及视神经管减压。切除肿瘤后取腿部皮下脂肪充填颞下窝空腔。病理报告为海绵状血管瘤(见图e)。

图2 例2 男，23岁。a~c. 术前MRI示前、中颅窝巨大海绵状血管瘤;d. 术后CT示肿瘤全切除;e. 示海绵状血管瘤

结果

例1 患者近全切除，术后患者右眼视力较术前稍改善，左侧稍有光感。例2患者部分切除，术后右眼球突出症状消失，视力较术前无变化，余神经功能障碍同术前。此2例均无脑脊液鼻漏，术后病情较平稳。

讨论

原发性骨内血管瘤(Primary intraosseous hemangiomas, PIHs)是一种罕见的良性肿瘤，生长缓慢，多见于40~50岁的女性，约占骨肿瘤的0.2%和颅骨良性肿瘤的10%。PIHs常侵犯脊柱，发生于颅骨的PIHs中以额骨和顶骨多见，其次是颌面骨，包括颧骨、颚骨、犁骨和下颌骨。我们的这两例病例均表现为以蝶骨体为中心的骨内血管瘤，国内未见类似报道，国外仅见少量报道。由于病变部位的不同其临床表现各异，主要表现为肿瘤的占位效应及累及的相应颅神经功能障碍，如发生于蝶骨和眶顶的PIHs表现为进行性的眼球突出和视力丧失。例1患者因肿瘤影响左侧视神经管出现视力下降，例2患者存在右视力下降。因肿瘤侵犯眶外侧壁，导致患者突眼，肿瘤侵犯斜坡导致患者左眼外展受限。此类肿瘤生长较慢，例2患者术前观察3年，病变无明显变化。例1患者视力下降较快，可能与病变影响视神经血供有关。由于血管瘤的生长造成的成骨及破骨变化，形成的异常疏松和完整边界的小梁结构在CT骨窗呈“肥皂泡样”或“日光样”表现。由于瘤体内为大量血窦，血液流动缓慢，MRI T2表现为高信号占位，强化均匀。PICHs鉴别诊断包括骨纤维异常增生症、脑膜瘤、骨瘤、皮样囊肿、成骨性肉瘤、动脉瘤性骨囊肿、胆脂瘤、Paget's病、纤维囊性骨炎和甲旁亢进等。CT检查其特征性的“肥皂泡样”或“日光样”骨质改变有助于术前诊断。我们的两例病人均CT表现为蝶骨为中心的“日光样”骨质改变，因例1的经验，例2术前得到确诊。

骨内血管瘤病理上包括海绵状血管瘤及毛细血管瘤两类，多数骨内血管瘤为海绵状血管瘤，部分血管瘤同时包含两种成分，骨内海绵状血管瘤病理表现为由皮细胞形成的薄壁血管腔，血管腔之间为大量含有骨小梁结构纤维组织。

文献报道对发生于颅盖骨的骨内血管瘤的治疗方法是沿肿瘤周边正常骨质整块切除肿瘤并尽可能保留患者的神经功能。但由于颅底骨内血管瘤临近海绵窦及视神经等神经血管结构，只能采用瘤内分块切除，但该肿瘤血窦丰富，出血凶猛，风险较大，我们手术体会是：(1)要对颅底手术有充分的经验，包括颅底重建技术的应用。(2)术前常规行血管造影，明确肿瘤供血动脉，有条件的行肿瘤血管栓塞以减小肿瘤术中出血。 例1患者因术前未确诊，未行血管造影检查;例2术前DSA提示肿瘤为右侧颌内动脉及右侧颈内动脉海绵窦段分支(以后者为主)供血，经讨论认为不适合行血管栓塞。(3) 术前备血要充足，包括提前采集自体血。术中应积极控制出血,争取全切。在切除肿瘤的过程中，边切除肿瘤骨质，边用骨蜡止血，注意保护重要血管和神经。(4)术中密切检测血压变化，如出血较多可考虑分期手术。放疗被认为能延缓此类肿瘤的生长，但由于不能解除肿瘤等占位效应。因此类肿瘤生长缓慢，考虑到放疗等长期副作用，通常不推荐应用[2]。

曾有肿瘤内栓塞及注入硬化剂的尝试，但只能达到姑息治疗的目的。我们认为对于此类肿瘤应手术切除。