摘要：鞍区肿瘤手术复杂，并发症多，传统的开 颅手术和新兴的内镜经鼻技术，均存在优劣势，如何 提高肿瘤的切除率、降低术后并发症始终是鞍区肿瘤 外科治疗的难点和热点。本文对鞍区肿瘤的发展现状、 手术入路、神经内镜经鼻蝶入路切除鞍区肿瘤技术、 鞍底重建等进行阐述，并对鞍区肿瘤的外科治疗的发 展方向进行展望。

关键词：神经内镜；鼻蝶入路；鞍区；肿瘤；手术 鞍区肿瘤由于病变位置深在、毗邻结构复杂，历 来是神经外科治疗的难点。鞍区常见肿瘤包括：垂体 腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、拉克氏囊肿等。 随着手术理念不断更新、显微手术技术的不断完善、 手术设备的更新迭代，鞍区肿瘤的外科治疗越来越朝 微创方向发展。

1 鞍区肿瘤的发展及现状

早期由于检查设备的欠缺，鞍区肿瘤患者就诊时通常症状较重、肿瘤体积较大。早期的鞍区肿瘤多采 用开颅手术，术式包括额下入路、翼点入路等，后期 通过不断改良，演变的术式有额外侧入路、额底纵裂 入路、眉弓锁孔入路、改良翼点入路等。额下入路最 早由 Cushing 提出，主要适用于鞍区肿瘤的探查和 切除。该入路主要利用第一间隙，从纵轴方向直视蝶 鞍从而达到切除肿瘤的目的。部分位于蝶鞍的肿瘤， 如颅咽管瘤、垂体腺瘤等，由于鞍结节、蝶骨平台等 阻挡，且早期神经外科手术器械较为落后，鞍内部分 肿瘤往往成为死角和盲区、容易残留。翼点入路由 Yasargl 于上世纪 70 年代提出并大力推广。该入路 通过磨除蝶骨嵴获得骨性空间，锐性打开侧裂，从而 能够获得从侧方显露鞍区肿瘤的视角。此入路的操作 空间多为第 1 间隙和第 2 间隙。此入路的盲区多为鞍 内、三脑室等。在此 2 个最为重要的手术入路基础上， 后经过历代学者通过磨除鞍结节、前床突、视神经管、 眶上裂，打开终板及改良骨窗大小等，演变出了许多 处理鞍区肿瘤的入路。Reisch 等于 2003 年报道眶上锁孔入路手术技巧，该入路通过门镜效应能够显露 术侧颈内动脉、视神经、终板以及对侧结构；锁孔 入路切除鞍区肿瘤对术者的显微技术、手术室条件 等要求较为苛刻，此入路已日臻成熟。额底纵裂入 路是近十余年许多学者较为推崇的切除鞍区肿瘤的 手术入路，尤其是三脑室型颅咽管瘤、侵袭性垂体 腺瘤等。该入路通过前纵裂天然裂隙，可直视下处 理累及双侧视神经、视交叉、垂体柄并向鞍旁方向 生长的肿瘤，并可打开终板切除突入三脑室内的肿 瘤，但该入路亦有不少弊端，如需要分离双侧大脑 前动脉 A2 段、操作时对前交通动脉复合体的损伤、 视交叉底面为视野盲区等问题。 

1979 年，Hardy 报道了显微镜下经鼻蝶窦切 除垂体腺瘤，从此拉开了经鼻蝶切除鞍区肿瘤新的 辉煌篇章。与传统开颅手术相比，经鼻蝶入路切除 鞍区肿瘤具有非常多的先天优势，如：利用鼻腔天 然生理通道操作、手术损伤小，直达鞍区病变、能 够直视下处理视交叉底面的肿瘤等。早期由于照明 及手术器械的限制，经鼻蝶入路通常限于垂体腺瘤、 拉克氏囊肿等鞍膈下型病变的切除。Jankowski 等 于 1992 年第 1 次报道应用内镜技术经鼻蝶入路切除 垂体腺瘤。神经内镜具有充足的照明、能够抵近观察、 更宽广的视角及操作空间等先天优势，利用鼻腔自 如通道，与以往复杂的开颅手术相比，能够将位置 深在鞍区肿瘤变成一个内镜下的凸面肿瘤。神经内 镜能够直视下锐性分离和切除累及下丘脑、垂体柄、 Willis 血管环的病灶。对累及海绵窦内的肿瘤，如 侵袭性垂体腺瘤，既往开颅手术很难切除干净且损 伤较大，神经内镜可以经鼻蝶入路进入海绵窦内、 跨过颈内动脉等重要结构进行全部切除，但对于质 地硬韧、血供极为丰富的侵及海绵窦的鞍区肿瘤， 神经内镜亦很难操作。斜坡脊索瘤通常会累及蝶鞍 区并侵及包绕颈内动脉等重要结构，与传统的开颅 手术相比，神经内镜经鼻蝶入路不仅能够切除中线 部分的肿瘤，亦能切除鞍旁海绵窦、翼腭窝、上颌 窦等部位的肿瘤，优势非常明显，其亦成为目前治 疗脊索瘤的主要外科方法。

Jho 等在 1997 年首先报道了经神经内镜扩大经 鼻蝶入路切除鞍上颅咽管瘤。目前国内外一些大的 神经外科中心，神经内镜经鼻蝶入路已成为治疗颅 咽管瘤最为常用的手术方法，尤其是呈中线型生长 的颅咽管瘤，神经内镜能沿垂体 -垂体柄 -下丘脑 -三脑室纵轴操作，充足的照明及抵近观察下能够直 视化切除肿瘤，锐性分离并保护下丘脑、视交叉、 垂体柄、后交通动脉等重要结构。

目前的鞍区肿瘤外科治疗已朝多学科合作、多 元化、个体化、微创化等方向发展。传统的开颅手 术切除鞍区肿瘤，仍具有不可撼动的地位，经第一、 二间隙是绝大多数鞍区肿瘤手术的必选路径。越来 越多神经外科中心，在开展神经内镜经鼻蝶入路切 除鞍结节脑膜瘤并取得了良好的效果。多模态神经 导航、术中实时 MRI、接触式激光刀、3D 打印、 复合手术室等新技术新方法大大提高了此类肿瘤的 手术安全性，能够提高肿瘤的切除率、避免损伤颈 内动脉及视神经等重要结构。一些鞍区少见肿瘤， 如生殖细胞类肿瘤、视路胶质瘤等，立体定向穿刺 活检成为此类病变的主流外科治疗方法，明确病理 后辅助放化疗。但是对于一些复杂难治性鞍区肿瘤， 如巨大侵袭性垂体腺瘤、复发颅咽管瘤、复发脊索 瘤等，此类外科手术复杂且术后并发症多，治疗挑 战仍很大。

2 内镜技术及鞍底重建

1992 年全球出现了首例单纯神经内镜下经鼻蝶 入路切除垂体腺瘤。随着全世界医学的不断进步， 内镜技术取得长足发展。神经内镜处理鞍区肿瘤， 具有以下优势：①利用鼻腔自如通道，直达鞍区病 变，与传统开颅手术相比，不用牵拉脑组织，手术 时间短，术后反应轻；②照明充足，视野清晰，能 够多角度多方面观察病变及周围结构；③能够抵近 观察和处理病理病变。Park 等总结了 116 例内镜下 经鼻蝶入路切除颅咽管瘤的临床资料，发现此方法 能够改善患者术后视力及降低术后并发症。2007 年 国内鲁晓杰等首次报道内镜下经鼻蝶窦入路治疗颅 咽管瘤，亦取得了良好的效果。内镜超高清直视下 分离肿瘤与下丘脑、视交叉底面、垂体柄、后交通 动脉等重要结构的粘连处，这些操作在显微镜开颅 手术通常是非常艰难且难以实现的。目前的成像技 术已经能够将显微图像与神经内镜图像同时同步显 示在手术室液晶显示屏上，术者能够同时对两种图 像进行观察和对比分析。双鼻腔通道操作、双人四 手技术以及气动臂的普及，使得内镜经鼻蝶入路切 除鞍区肿瘤能够在越来越多的地区得以开展。

对于一些体积巨大、累及范围较广、侵及颅底 重要结构的鞍区肿瘤，内镜技术亦显示出了巨大优 势。比如开颅手术切除蝶鞍区巨大垂体腺瘤时，部 分肿瘤位于鞍内、海绵窦等显微镜视野盲区，术者 可以辅助神经内镜予以进一步切除残余病灶；有很 多术者采用幕上开颅联合内镜经鼻，两组手术人员 同时进行切除巨大侵袭性无功能型垂体腺瘤，亦取 得了很好的治疗效果。介入神经外科的发展，亦推 动了内镜技术和鞍区肿瘤治疗的进步。有些复杂的 鞍区肿瘤，经常累及颈内动脉的咽旁段、海绵窦段， 肿瘤侵蚀并包裹颈内动脉，术中若误伤颈内动脉往 往是致命的结果。密网支架的发明、复合手术室的 推广应用，经鼻多功能超声探头、多模态术中实时 导航等新技术，能够显著降低此类并发症的发生。 对于一些富血运的鞍区肿瘤，如鞍结节脑膜瘤、孤 立纤维肿瘤等，术前行介入栓塞减少肿瘤血供，能 够大大提高肿瘤切除的安全性。 

脑脊液鼻漏和颅内感染是内镜经鼻蝶入路切除 鞍区肿瘤时要极力避免的 2 个并发症，故鞍底重建 是此类手术的关键步骤之一。针对低流量脑脊液漏， 多数学者主张应用自体脂肪、阔筋膜、人工硬脑膜、 医用胶等进行多层颅底重建，而对于高流量脑脊液 漏则建议应用带蒂鼻中隔黏膜瓣进行多层颅底重建 修补。2006 年 Hadad 等首次报道带蒂鼻中隔黏膜 瓣修补技术，此办法大大提高了脑脊液漏修补的成 功率，其术后脑脊液漏的发生率可降低至 5％以下。 Totten 等总结了鞍底重建修补技术的要点：①术中 鞍区止血要确切，术后鞍区渗血或血肿，会向下方 推挤破坏鞍底重建结构。②多层颅底重建可采用浴 缸塞技术。鞍内填塞适量的脂肪或肌肉，填塞过多 会压迫视神经及视交叉，填塞过少会导致重建失败。 ③采用带蒂鼻黏膜瓣、阔筋膜修补时，要平铺鞍底 且无褶皱，然后再辅以生物蛋白胶。④用碘仿纱条 填塞术腔，膨胀海绵填塞鼻腔。内镜下鼻内打结硬 膜缝合技术亦有助于颅底重建。有很多学者报道神 经内镜经鼻蝶术后采用鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔 黏膜瓣进行颅底重建，可以降低脑脊液漏和颅内感 染的发生率。经鼻内镜颅底重建时应遵循以下原则： ①术中要明确脑脊液漏口的位置，使用自体组织或 人工材料封闭原始漏口；②对封堵材料要提供稳固 的颅底支撑，防止脑脊液搏动对封闭漏口造成持续 冲击，导致修补失败；③带蒂翻转的自体鼻黏膜瓣 要足够大以保证充分覆盖颅底，且要保证鼻黏膜瓣有充足的血运。可靠的颅底重建技术是经鼻内镜鞍 区肿瘤手术的关键步骤，不断升级更新的人工修补 材料及经鼻缝合器等为其提供更好的支撑。

3 挑战与展望

鞍区肿瘤的外科治疗，目前仍具有很大挑战。 颅咽管瘤不论是采用开颅手术亦或是内镜经鼻蝶手 术，均存在手术盲区和死角，肿瘤的残留是颅咽管 瘤高复发率的重要原因。如何保留被肿瘤浸润破坏 的垂体柄、如何保护残存的正常下丘脑组织、如何 切除侵入海绵窦内生长并包绕其内血管神经的肿瘤， 巨大鞍内鞍上型颅咽管瘤广泛侵蚀破坏前颅窝底骨 质、术后如何颅底重建、术后的内分泌治疗等，是 目前颅咽管瘤外科治疗的困境。肿瘤发生机制以及 分子靶向药物研发进展，为颅咽管瘤提供新的治疗 办法。釉质表皮型颅咽管瘤与 CTNNB1 基因外显子 3 点突变相关。CTNNB1 基因突变可使 β 链蛋白磷 酸化和降解受阻，导致细胞核质内 β 链蛋白沉积， 进一步激活 WNT/β 连环蛋白（β-catenin）信号转 导通路，导致肿瘤发生。维莫德吉是 SHH 信号转 导通路抑制剂，研究显示，其可能对釉质表皮型颅 咽管瘤治疗有效。 

侵及海绵窦的垂体腺瘤、脑膜瘤等，肿瘤通常包绕颈内动脉海绵窦段、动眼神经、外展神经， 尤其是质地硬韧、血供丰富的肿瘤，目前的肿瘤全 切率也不尽如人意，且术后往往伴随较高的神经功 能障碍。对于包绕重要结构的残余肿瘤，不断发展 的放射治疗技术为其提供了新的选择。Minniti 等 在对分次立体定向放射治疗大型无功能型侵袭性 垂体腺瘤研究中发现，对 68 例残留或复发的直径 >3cm 的患者行立体定向放疗，其 5 年局部控制率 为 91％，10 年局部控制率为 91％。 

智能机器人在神经内镜手术中具有很大潜力， 术者可以通过指令来调整视野范围，可以精确地在 远程进行遥控手术。新材料和新技术的发明，将来 也会使鞍底重建变得越来越简单和可靠。经鼻内镜 手术通过鼻腔进行操作，狭小的空间限制了器械的 使用，未来手术工具的革命必定会颠覆现有的手术 认知。未来基础医学的进展及新药的不断研发，也 必将为鞍区肿瘤的外科治疗带来更多的选择。

尽最大限度地切除肿瘤，尽最大限度地保留功 能，是所有鞍区肿瘤手术始终要追求的目标。