脊髓髓内肿瘤约占脊髓肿瘤的16%，约占中枢神经系统肿瘤的4%。随着影像学和显微外科技术的进步，可以发现并切除很小的髓内肿瘤，也可以完全切除长节段的脊髓内肿瘤，同时尽可能保护脊髓功能达到良好的预后。首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱中心在完成了本中心内最小3mm脊髓内肿瘤和最大300mm脊髓内肿瘤全切除手术后，近期完成了一例长约450mm自延髓至圆锥的髓内肿瘤全切除手术，并一期为患者实施了脊柱侧弯矫正手术。

案例介绍

15岁男患，患者6月前无明显诱因出现头痛，左上肢感觉障碍、肌力下降、肌肉萎缩，稍有吞咽困难。1周前于当地医院行头颈MRI检查，发现自延髓向下广泛髓内占位性病变，下界不明确。左上肢皮肤感觉障碍显著，肌力0-1级，肌肉萎缩明显，肌张力弱;右上肢皮肤感觉尚可，肌力4级，肌张力可;左上肢腱反射未引出，右上肢腱反射减弱，双侧霍夫曼征阳性，左侧指鼻试验不能，右侧欠稳准。左下肢皮肤感觉尚可，右下肢感觉减退;双下肢肌力4级，左侧肌力稍弱，双侧肌张力可;双下肢腱反射减弱，巴氏征阳性。脊柱核磁成像提示延髓至脊髓圆锥全长髓内脊髓肿瘤，伴脊柱侧弯畸形颈椎侧凸。胸段Cobb角45°。

治疗经过

刚刚住院的15岁患者因经济问题治不起病，要求出院。孩子父亲去世五年，妈妈独自带着孩子，孩子得了这么长的肿瘤，担心孩子身体的同时也对手术风险和费用产生顾虑，犹豫着是否要放弃治疗。查房时孩子渴望地看着母亲说：“我要手术治病”。那一刻医护人员都被生命的期盼所深深感动。手术值得冒险一做，资金问题大家想办法解决。中华慈善总会捐助国产威高premier5.5胸腰椎内固定系统一套，智善公益基金会也为这个困难的家庭提供资助。

术前脊柱外科、麻醉、影像和病理科多学科会诊，根据我们以往长节段脊髓内肿瘤合并脊柱侧弯的手术经验，制订了“分段分层、循证、渐进”的手术方案。

手术经过

术中从颈1至胸11椎体节段，全程切开18个椎板和棘突，肿瘤全长45厘米。切除延髓内肿瘤时，突发心脏骤停15秒，术中在患者俯卧位状态下，紧急成功心肺复苏，继续手术。术中病理：星形细胞瘤WHOI-II级。45厘米长脊髓内II级胶质瘤手术全切后(GTR)，间断缝合软脊膜恢复脊髓原有形态，硬脊膜水密连续缝合。胸3至腰3用26枚螺钉矫正侧弯，除颈1用钛板将17个节段的棘突及椎板复位。然后在每个棘突上钻孔将椎旁肌肉用丝线缝合固定。首都医科大学三博脊髓脊柱外科范涛团队、手麻科、神经电生理监测、威高脊柱器械和ICU及术后护理团队多学科协作顺利完成了这台复杂脊髓脊柱手术。整个手术耗时15小时，出血量约900毫升。

术后情况

术后患者自主呼吸好，顺利脱机拔管，血压心率稳定。躯干和四肢轻度麻木。左上肢肌力1级，右上肢肌力3级，左下肢肌力3级，右下肢肌力4级。病理回报：毛细胞星形细胞瘤(WHOI级)。术后复查CT显示脊柱侧弯得以矫正，术后cobb角15°。

总 结

星形细胞瘤是儿童最常见的髓内肿瘤，不能因为长度长或占位节段高就放弃手术机会。本例患者全切肿瘤，且病理回报WHOI级，可随访观察，不需要进一步放化疗治疗，预计预后较好。我们在肿瘤切除上采取“分段分层、循证、渐进”的手术策略，减少了手术出血及脊髓的术中刺激，同时在肿瘤全切除后用经椎弓根螺钉矫正脊柱侧凸。两个4级手术，术中出血900ml，由此可见一期手术避免了二期手术创伤、减少了手术并发症的发生，同时也为患者节约了治疗费用。因此对于脊髓内肿瘤合并脊柱侧弯的患者，进行一期手术可以减少治疗费用，手术创伤较分两期手术，并发症的发生率并没有增加。但是一期手术难度大，对术者手术技术要求高。