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2018-03-20 14:03 作者:三博脑科医院

近日,首都医科大学三博脑科医院神外八病区变得比往常热闹了一些,因为病区里住进了一个6岁多活泼漂亮的小姑娘甜甜,十分讨人喜欢,她爱说爱笑爱跳,像一只吉祥的小鸟,把快乐带给了身边的其他患者。看到这么聪明伶俐的孩子,你很难把她和脑血管病联系起来。可她确实患有严重的脑血管病——烟雾病。就在来住院之前,她曾自己走路摔倒,甚至无法行走。

甜甜爸爸:孩子小时候哭的时间长就会手脚发麻

甜甜出生在山东,今年刚读一年级,在班里还是班长。爸爸介绍,甜甜在两三岁的时候有个奇怪的现象,平时短时间哭闹的时候跟正常孩子一样,不会出现什么问题,但是如果大哭一场,哭的时间长的话就会出现左侧肢体麻木无力,左手拿不住东西,走路还一跛一跛的,要好几天才能完全缓解过来。所以家人也都害怕甜甜长时间哭,往往一哭的时候就全家上阵轮流哄。这种情况反复出现过好几次,但是都没有引起大家的重视。没想到去年12月21日,甜甜生病发烧,高烧到41度,4天后才好,结果康复后的第二天,孩子出现嘴唇发紫、走路歪斜、自己摔倒,扶起来后就不会走路了。赶紧带她到青岛的一家医院做检查,确诊是烟雾病,但是当地医院治不了这个病,让到北京治疗。

在得知甜甜被确诊为烟雾病时,甜甜的弟弟也刚刚出生,一家人悲喜交加,带孩子到北京求医成了家里大的事情。终在朋友的介绍下,他们找到三博周忠清主任。

周忠清:甜甜的烟雾病应选择手术治疗

烟雾病

甜甜的脑血管造影,圈内就是病变部位,是下边的大血管闭塞后,为了给大脑供血,自己长出来的密密麻麻的小血管,看起来像烟雾而得名。

周忠清主任介绍,烟雾病是基底动脉狭窄导致脑部动脉供血不足而发生痉挛形同烟雾而得名。发病后必须及早的治疗改善微循环血运,同时营养神经,并兴奋激活神经才能自主调节脑部血供,缓解痉挛的血管,预防破裂出血发生严重的神经损害。延误治疗或治疗不当,脑部随时都会有破裂的可能。甜甜的情况就是为大脑供血的动脉发生闭塞,而长出的好多小细血管不能保证大脑的血液供应,出现供血不足,就会发生身体麻木甚至无法行走的情况。

周忠清正看片

烟雾病的手术治疗可以选择直接搭桥手术,但是检查发现孩子的血管太细,不适合用搭桥,周忠清主任决定为甜甜实施贴敷术。贴敷术是一种间接的血管再建手术,主要就是针对的颅底末端血管异常造成的脑组织供血不足,通过将一些有血管再生能力的组织贴敷在脑表面,由这些组织再生一些血管生长进脑组织中,用以为脑组织生命活动提供血流,提供氧气和养分。比如颞肌贴敷、脑膜贴敷、血管贴敷、硬膜翻转、颅骨骨膜贴敷等等,有的会选择其中的一种或几种组织进行贴敷,有的会这几种组织同时进行贴敷。

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周忠清主任在为孩子做手术

3月14日,小甜甜在全麻下接受了手术治疗。手术取下了孩子太阳穴附近的一块肌肉,把它松解开之后,打开颅骨,切开硬膜,把这块肌肉贴在大脑表面。因为肌肉血管丰富,把它贴在大脑表面之后它就会和大脑长在一起,同时长出很多细小的血管,间接起到为大脑供血的作用。手术很顺利,三个小时后成功结束。3月15日,孩子已经从ICU转回病区康复。孩子恢复很快,3月17日已经可以坐起来。

烟雾病是什么原因引起的?

周忠清:目前,病因不是很明确。可能与先天因素有关,也有研究学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。

烟雾病都有哪些临床表现?

周忠清:烟雾病症状表现为脑缺血或者脑出血、蛛网膜下腔出血。根据出血位置或者脑梗塞位置不同而出现不同的症状,例如偏瘫、语言表达或理解障碍、思维障碍、视力障碍、昏迷不醒等等症状,严重者可能危及生命。

一般需要做哪些检查确诊?

周忠清

(1)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。

(2)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

(3)磁共振(MRI)可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是准确、可靠的诊断方法,磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

手术治疗,直接搭桥好还是贴敷手术好?

周忠清:两种手术各有优势,直接搭桥手术,通过连通颅外血管与颅内血管,能迅速改善脑组织的缺血状况,这就好像“及时雨”灌溉了干旱的农田;虽然直接搭桥能够起到立竿见影效果,但直接搭桥手术改善血液供给范围有限。

而从改善大脑供血范围上贴敷术具有较大优势。贴敷术将颞肌、硬膜等血管再生组织贴敷到脑表面,在颅外血管与颅内血管之间诱导形成新生血管旁路,从而让患者有了更多的脑血流。它的弊病是一般血管生长周期较长(3-6个月),期间出现脑卒中概率较高。

总之,遇到不同的病情和患者还要具体分析到底用哪种手术对患者更好。

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